温州医学院：免疫增殖病及检验测试题及答案_临床免疫学检验第三十章.doc_大学文库

1.免疫球蛋白病：是外周血中免疫球蛋白和/或免疫球蛋白片段超常增高或尿中出现异常免疫球蛋白片段的疾病。 2.单克隆蛋白：单克隆免疫球蛋白病时，由于单株浆细胞异常增殖所产生的大量理化性质十分均一的免疫球蛋白，称为单克隆蛋白(monoclonal protein,MP或M蛋白)，M蛋白多无免疫活性，又称副蛋白(paraprotein)。 3.冷球蛋白：温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。 4.本周蛋白：尿中游离的免疫球蛋白轻链，此蛋白在p5.0的条件下，加热至50~60℃ 时出现沉淀，继续加热至90℃后又重新溶解，故又称凝溶蛋白。四、问答题 1.多发性骨髓瘤是一种进行性疾病，预后不良。患者早期可无特殊症状，仅表现为血沉增快，血中检出M蛋白或不明原因蛋白尿。典型病人的临床表现和病理变化为：①骨骼破坏。骨髓瘤细胞增生、浸润和破坏骨组织，造成骨质疏松和溶骨性病变，导致骨痛或不同部位的自发性骨折：②贫血。恶性增殖的骨髓瘤细胞代替了骨髓中的正常成分，引起贫血、粒细胞和血小板减少：③高粘滞综合征，大量产生的M蛋白使血液粘度增加，引起血流缓慢，组织淤血和缺氧：④肾功能损害，可直接沉积于肾小管中，造成肾小管上皮细胞淀粉样变性，发生肾病综合征，严重时导致肾功能衰竭：⑤感染，正常多克隆免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少，易发生细菌性感染，甚至败血症：⑥髓外浸润，骨髓瘤细胞髓外浸润其他组织，可使肝、脾、淋巴结肿大，浸润脊髓可引起感觉运动功能障碍甚至截瘫等。感染和肾功能衰竭是本病的重要死因。 2.多发性骨髓瘤的特点可以概括为：①血中和尿中出现大量M蛋白：②血清中正常免疫球蛋白含量明显降低：③骨髓中可见大量不成熟的浆细胞，这是本病的基本病理特征：④ 原发性溶骨损害或广泛性骨质疏松。 3.良性单克隆免疫球蛋白病一般无症状，可发生于的50岁以上(5%)或70岁以上(8%) 的正常人群中，这些病人只有很少数最终（有长达24年者）出现多发性骨髓瘤。本病血清 M蛋白水平一般不太高，不超过20g/L,不呈进行性增加：血中抗体水平及活性正常：血中及尿中没有游离的轻链及重链。临床上不伴淋巴样细胞恶性增生的症状，不出现骨损害、贫血等。骨髓中浆细胞数不超过骨髓细胞总数的10%，且形态正常。因少数患者有可能转变

1．免疫球蛋白病：是外周血中免疫球蛋白和/或免疫球蛋白片段超常增高或尿中出现异常免疫球蛋白片段的疾病。 2．单克隆蛋白：单克隆免疫球蛋白病时，由于单株浆细胞异常增殖所产生的大量理化性质十分均一的免疫球蛋白，称为单克隆蛋白（monoclonal protein，MP 或 M 蛋白），M 蛋白多无免疫活性，又称副蛋白（paraprotein）。 3．冷球蛋白：温度低于 30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。 4．本周蛋白：尿中游离的免疫球蛋白轻链，此蛋白在 pH5.0 的条件下，加热至 50～60℃ 时出现沉淀，继续加热至 90℃后又重新溶解，故又称凝溶蛋白。四、问答题 1. 多发性骨髓瘤是一种进行性疾病，预后不良。患者早期可无特殊症状，仅表现为血沉增快，血中检出 M 蛋白或不明原因蛋白尿。典型病人的临床表现和病理变化为：①骨骼破坏。骨髓瘤细胞增生、浸润和破坏骨组织，造成骨质疏松和溶骨性病变，导致骨痛或不同部位的自发性骨折；②贫血。恶性增殖的骨髓瘤细胞代替了骨髓中的正常成分，引起贫血、粒细胞和血小板减少；③高粘滞综合征，大量产生的 M 蛋白使血液粘度增加，引起血流缓慢，组织淤血和缺氧；④肾功能损害，可直接沉积于肾小管中，造成肾小管上皮细胞淀粉样变性，发生肾病综合征，严重时导致肾功能衰竭；⑤感染，正常多克隆免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少，易发生细菌性感染，甚至败血症；⑥髓外浸润，骨髓瘤细胞髓外浸润其他组织，可使肝、脾、淋巴结肿大，浸润脊髓可引起感觉运动功能障碍甚至截瘫等。感染和肾功能衰竭是本病的重要死因。 2．多发性骨髓瘤的特点可以概括为：①血中和尿中出现大量 M 蛋白；②血清中正常免疫球蛋白含量明显降低；③骨髓中可见大量不成熟的浆细胞，这是本病的基本病理特征；④ 原发性溶骨损害或广泛性骨质疏松。 3．良性单克隆免疫球蛋白病一般无症状，可发生于的 50 岁以上（5％）或 70 岁以上（8％）的正常人群中，这些病人只有很少数最终（有长达 24 年者）出现多发性骨髓瘤。本病血清 M 蛋白水平一般不太高，不超过 20g／L，不呈进行性增加；血中抗体水平及活性正常；血中及尿中没有游离的轻链及重链。临床上不伴淋巴样细胞恶性增生的症状，不出现骨损害、贫血等。骨髓中浆细胞数不超过骨髓细胞总数的 10％，且形态正常。因少数患者有可能转变

为恶性单克隆免疫球蛋白病，应该对他们进行追踪观察。如血及尿中出现多量本周蛋白，则很可能是一个危险的信号。恶性与良性单克隆免疫球蛋白病的鉴别诊断恶性单克隆免疫球蛋白病良性单克隆免疫球蛋白病* 症状骨髓瘤或淋巴瘤的症状无症状或原有基础疾病的症状贫血几乎都出现一般无，但可因其他疾病而伴发骨损害溶骨性损害很普遍除转移性骨疾病外不常见骨髓像浆细胞>10%，形态正常或异常浆细胞<10%，形态一般正常 M蛋白常高于20g/L,，随病情而增高低于20g/几，保持稳定正常Ig 降低增高或正常游离轻链常出现在血清和尿中一般呈阴性 *包括原发性和继发性 4.单克隆免疫球蛋白病的实验室诊断主要依靠血液学和免疫学方法，其检测手段较多，一般应采用两种以上的检测方法互相印证。当临床上考虑为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或其它浆细胞恶变疾病时，一般先以血清蛋白区带电泳、免疫球蛋白定量检测或尿本一周蛋白定性作为初筛实验。如果发现有异常球蛋白区带，继而进行免疫电泳或免疫固定电泳、免疫球蛋白亚型定量和血清及尿中轻链定量及比值计算等检测、以进一步定量分析和免疫球蛋白分类鉴定。 5。免疫电泳分析是一项经典的定性实验，但由于影响沉淀线形态的因素较多，扩散时所需抗血清量较大，结果判断需有丰富的实验室经验，现已逐渐被免疫固定电泳替代。免疫固定电泳是血清区带电泳与免疫沉淀反应结合的一项定性实验。血清行区带电泳后，分别在电泳条上加入不同类型的单克隆抗体，相应的抗原将与抗体在某一区带形成抗原抗体复合物，经漂洗和染色可清晰地显示出抗原抗体反应带。与免疫电泳相比免疫固定电泳具有更高的灵敏性，特别是在免疫电泳结果似是而非时，该技术有着明显的优越性。 (高荣升)

为恶性单克隆免疫球蛋白病，应该对他们进行追踪观察。如血及尿中出现多量本周蛋白，则很可能是一个危险的信号。恶性与良性单克隆免疫球蛋白病的鉴别诊断恶性单克隆免疫球蛋白病良性单克隆免疫球蛋白病* 症状骨髓瘤或淋巴瘤的症状无症状或原有基础疾病的症状贫血几乎都出现一般无，但可因其他疾病而伴发骨损害溶骨性损害很普遍除转移性骨疾病外不常见骨髓像浆细胞＞10％，形态正常或异常浆细胞＜10％，形态一般正常 M 蛋白常高于 20g/L，随病情而增高低于 20g/L，保持稳定正常 Ig 降低增高或正常游离轻链常出现在血清和尿中一般呈阴性 *包括原发性和继发性 4．单克隆免疫球蛋白病的实验室诊断主要依靠血液学和免疫学方法，其检测手段较多，一般应采用两种以上的检测方法互相印证。当临床上考虑为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或其它浆细胞恶变疾病时，一般先以血清蛋白区带电泳、免疫球蛋白定量检测或尿本－周蛋白定性作为初筛实验。如果发现有异常球蛋白区带，继而进行免疫电泳或免疫固定电泳、免疫球蛋白亚型定量和血清及尿中轻链定量及比值计算等检测、以进一步定量分析和免疫球蛋白分类鉴定。 5．免疫电泳分析是一项经典的定性实验，但由于影响沉淀线形态的因素较多，扩散时所需抗血清量较大，结果判断需有丰富的实验室经验，现已逐渐被免疫固定电泳替代。免疫固定电泳是血清区带电泳与免疫沉淀反应结合的一项定性实验。血清行区带电泳后，分别在电泳条上加入不同类型的单克隆抗体，相应的抗原将与抗体在某一区带形成抗原抗体复合物，经漂洗和染色可清晰地显示出抗原抗体反应带。与免疫电泳相比免疫固定电泳具有更高的灵敏性，特别是在免疫电泳结果似是而非时，该技术有着明显的优越性。（高荣升）