鼻咽癌 (carcinoma of nasopharynx) 广州医学院第二附属医院耳鼻喉科 翟锦明 概况 鼻咽癌最早报告于1837年( Durand-Fardel) 1901年 Jackson收集英、法、德、意四国文献共13例。 ■1911年 Trotter描述NPC引起听力障碍、软腭运动障碍、三叉神经 痛( Trotter氏三联征) 1923年 Tomson在广州博济医院首次报告拟鼻咽癌肿块90例。 1935年(程玉)1940(秦光煜)报告经病理活检证实的NPc病例。 至1965年,全国23省49城市报告NPc12000例以上。 1964-1982年,中山医肿瘤医院共诊治NPc51103例,占全身恶 性肿瘤的32.06%,占头颈部恶性肿瘤的78.41%,均居冠。 概况 患病率:39.84/10万人口。 发病率:1468
鼻咽癌 （carcinoma of nasopharynx） 广州医学院第二附属医院耳鼻喉科 翟锦明 一．概况 ▪ 鼻咽癌最早报告于1837年（Durand—Fardel） ▪ 1901年Jackson收集英、法、德、意四国文献共13例。 ▪ 1911年Trotter描述NPC引起听力障碍、软腭运动障碍、三叉神经 痛（Trotter氏三联征）。 ▪ 1923年Thmson在广州博济医院首次报告拟鼻咽癌肿块90例。 ▪ 1935年（程玉）1940（秦光煜）报告经病理活检证实的NPC病例。 至1965年，全国23省49城市报告NPC12000例以上。 ▪ 1964—1982年，中山医肿瘤医院共诊治NPC51103例，占全身恶 性肿瘤的32.06%，占头颈部恶性肿瘤的78.41%，均居冠。 一．概况 ▪ 患病率：39.84／10万人口。 ▪ 发病率：14.68
死亡率:873。 性别:男:女=243:1 年龄:3-86岁,多见于30-60之间 二鼻咽癌病因和流行病学状况 L鼻咽癌的分布特点和流行趋势 (1)明显地区性鼻咽癌又称广东瘤 ( Canton Cancer)。好发于广东、广西、福建、湖南等省,香港 和台湾地区发病率亦高,上海和北方地区则少见。广东省肇庆佛 山,广州和广西梧州是鼻咽癌的高发地区。四会市是世界上鼻咽癌 发病率和死亡率最高的地区。黄腾波等1986—1995年对广东省 四会市、广州市近6万人进厅鼻咽癌发病的前瞻性研究,前者鼻咽 癌检出率为778810万人年(男)和3235M0万人年(女);后 者为190210人年(男)和94510万 鼻咽癌的分布特点和流行趋势 (2)人群易感性操广州方言 a国内移民 b国外移民 (3)家族癌史 (4)民族与传统生活习惯
▪ 死亡率：8.73。 ▪ 性别：男：女＝2.43:1 ▪ 年龄：３--86岁，多见于30－60之间。 二.鼻咽癌病因和流行病学状况 ▪ l.鼻咽癌的分布特点和流行趋势 ▪ （1）明显地区性 鼻咽癌又称广东瘤 （CantonCancer)。好发于广东、广西、福建、湖南等省，香港 和台湾地区发病率亦高，上海和北方地区则少见。广东省肇庆,佛 山,广州和广西梧州是鼻咽癌的高发地区。四会市是世界上鼻咽癌 发病率和死亡率最高的地区。黄腾波等 1986－ 1995年对广东省 四会市、广州市近6万人进厅鼻咽癌发病的前瞻性研究，前者鼻咽 癌检出率为 77.8 8/10万人年（男）和 32.35/10万人年（女）；后 者为19.02/10人年（男）和9.45/10万 l.鼻咽癌的分布特点和流行趋势 ▪ （2）人群易感性 操广州方言 ▪ a.国内移民 ▪ b.国外移民 ▪ （3）家族癌史 ▪ （4）民族与传统生活习惯
(5)致病因素的相对稳定性 2病因 (1)EB病毒 (a)从鼻咽癌组织中可分离出带EB病毒的类淋巴母细胞株,分离阳性率为 687%,这些细胞株均带有EB病毒抗原,少数可在电镜下找到EB病毒颗粒; (b)鼻咽癌患者体内不仅存在高滴度抗EB病毒抗体,而且其抗体水平随病 倩发展而变化 (c)lgA抗体对鼻咽癌具有比其它抗体高的特异性; (d)鼻咽癌低分化和未分化者的EB病毒核抗原(EBNA检测为100%阳性, 而头颈部其他肿瘤全部为阴性。 2病因 (2遗传因素:鼻咽癌是许多微效累加基因和某些环境因 素等共同作用引起的多基因遗传疾病 鼻咽癌的染色体异常 鼻咽癌中癌基因的改变: 鼻咽癌肿瘤抑制基因的改变: (3)环境因素亚硝胺类化合物微量元素 病理 1未分化类:多形细胞癌 2低分化类:大圆形细胞癌,梭形细胞和 鳞状上皮癌Ⅲ级。 3.高分化类:鳞状上皮癌IⅡ级,基底细 胞癌,腺癌
▪ （5）致病因素的相对稳定性 2.病因 ▪ （1）EB病毒： ▪ （a）从鼻咽癌组织中可分离出带EB病毒的类淋巴母细胞株，分离阳性率为 68 7％，这些细胞株均带有 EB病毒抗原，少数可在电镜下找到EB病毒颗粒； ▪ （b）鼻咽癌患者体内不仅存在高滴度抗EB病毒抗体，而且其抗体水平随病 倩发展而变化； ▪ （c）IgA抗体对鼻咽癌具有比其它抗体高的特异性； ▪ （ d）鼻咽癌低分化和未分化者的EB病毒核抗原（EBNA检测为100％阳性， 而头颈部其他肿瘤全部为阴性。 2.病因 ▪ (2)遗传因素：鼻咽癌是许多微效累加基因和某些环境因 素等共同作用引起的多基因遗传疾病。 鼻咽癌的染色体异常 鼻咽癌中癌基因的改变： 鼻咽癌肿瘤抑制基因的改变： (3)环境因素 亚硝胺类化合物 微量元素 三.病理 ▪ 1.未分化类：多形细胞癌 ▪ 2.低分化类：大圆形细胞癌，梭形细胞和 ▪ 鳞状上皮癌Ⅲ级。 ▪ 3. 高分化类：鳞状上皮癌Ⅰ.Ⅱ级，基底细 ▪ 胞癌，腺癌
四临床症状和体征 1鼻部症状: (1)回缩性涕血:早期少量涕血,常见晨起吸鼻后 痰中带血或捍鼻时涕中带血丝。晚期可大量出血。癌肿呈 渍疡型、菜花型或浸润型者较易出血。以出血为初发症状 者约占21%-26% 四临床症状和体征 1鼻部症状: (2)鼻阻塞:多为单侧持续进厅性加重的鼻塞。晚期为 双侧鼻塞。主要因肿瘤位于鼻咽顶前壁堵塞后鼻孔引起鼻 塞 四临床症状和体征 2耳部症状: 原发于鼻咽侧壁,咽鼓管圆枕或咽隐窝的癌肿可堵塞、 压迫咽鼓管咽日而出现该侧耳呜、耳闷胀堵塞感、听力下 降。检查见鼓膜内陷、鼓室积液等渗出性中耳炎的表现。 以此为初发症状者约占12%-20% 四临床症状和体征
四.临床症状和体征 ▪ 1.鼻部症状： ▪ （1）回缩性涕血：早期少量涕血，常见晨起吸鼻后 痰中带血或捍鼻时涕中带血丝。晚期可大量出血。癌肿呈 渍疡型、菜花型或浸润型者较易出血。以出血为初发症状 者约占21％－26％。 四.临床症状和体征 ▪ 1.鼻部症状： ▪ （2）鼻阻塞：多为单侧持续进厅性加重的鼻塞。晚期为 双侧鼻塞。主要因肿瘤位于鼻咽顶前壁堵塞后鼻孔引起鼻 塞。 四.临床症状和体征 ▪ 2.耳部症状： ▪ 原发于鼻咽侧壁，咽鼓管圆枕或咽隐窝的癌肿可堵塞、 压迫咽鼓管咽日而出现该侧耳呜、耳闷胀堵塞感、听力下 降。检查见鼓膜内陷、鼓室积液等渗出性中耳炎的表现。 以此为初发症状者约占 12％－20％。 四.临床症状和体征
3颈部肿块: 颈深淋巳结上群的前组(胸锁乳突肌上段前缘,二腹肌后腹下方)或后 组限突尖下方和胸锁乳突肌深面) 肿块无痛、质硬固定、进行性增大。 部分可转移至颈后三角区的副神经淋巴链。 鼻咽癌容易发生颈淋巴结转移,约占60%-86%其中半数为双侧转移。 以此为首发症状者约占24%一75%。有的无耳鼻痛和头痛症状,仅以颈淋 巴结肿大为初发症状,多见粘膜下型。 四临床症状和体征 4头痛: 早期:部位不固定,呈间歇性 晚期:持续性偏头痛,部位较固定, 以病侧颗部或顶、枕部为主。 以此为初发症状者约占69%。 放疗后患者再出现头痛,可能为肿瘤复发应引起重视 四临床症状和体征 5.颅神经受损症状 常先损害VⅥ颅神经,致三叉神经痛、麻木、复视等 继而可累及第Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ、颅神经,可出现剧烈头痛、眼球运动障碍、眼球 固定、失明、上睑下垂等症状。 第Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ颅烦神经和颈交感神经节损害而出现软腭麻痹、吞咽困难、声 音嘶哑、饮食呛咳、耸肩无力、舌肌瘫痪、伸舌偏斜及 Horner's综合征(瞳 孔缩小、眼球内陷、眼裂缩小及同侧面部汗)。 有颅神经受累症状的患者约占31%-57% 四临床症状和体征 6远处转移症状:
▪ 3.颈部肿块： ▪ 颈深淋巳结上群的前组（胸锁乳突肌上段前缘，二腹肌后腹下方）或后 组限突尖下方和胸锁乳突肌深面）。 ▪ 肿块无痛、质硬固定、进行性增大。 ▪ 一部分可转移至颈后三角区的副神经淋巴链。 ▪ 鼻咽癌容易发生颈淋巴结转移，约占 60％－86％，其中半数为双侧转移。 ▪ 以此为首发症状者约占 24％－ 75％。有的无耳鼻痛和头痛症状，仅以颈淋 巴结肿大为初发症状，多见粘膜下型。 四.临床症状和体征 ▪ 4.头痛： 早期:部位不固定，呈间歇性。 晚期:持续性偏头痛，部位较固定， 以病侧颞部或顶、枕部为主。 ▪ 以此为初发症状者约占 69％。 ▪ 放疗后患者再出现头痛，可能为肿瘤复发应引起重视。 四.临床症状和体征 ▪ 5. 颅神经受损症状： ▪ 常先损害V、Ⅵ颅神经，致三叉神经痛、麻木、复视等。 ▪ 继而可累及第IV、Ⅲ、Ⅱ、I颅神经，可出现剧烈头痛、眼球运动障碍、眼球 固定、失明、上睑下垂等症状。 ▪ 第IX、X、Ⅺ、Ⅻ颅神经和颈交感神经节损害而出现软腭麻痹、吞咽困难、声 音嘶哑、饮食呛咳、耸肩无力、舌肌瘫痪、伸舌偏斜及Horner’s综合征（瞳 孔缩小、眼球内陷、眼裂缩小及同侧面部汗）。 ▪ 有颅神经受累症状的患者约占31%－57%。 四.临床症状和体征 ▪ 6.远处转移症状：
多在颈淋巳结转移后再经血行转移,以骨、肺、 肝较常见,多器官同时转移也可见。远处转移率约 5%27%。 7特殊表现 (1)儿童期鼻咽癌 (2)鼻咽癌合并皮肌炎 (3)妊娠甫乳期的鼻咽癌 (4)头颈部隐性癌 五诊断 1病史和症状分析 南方人,中年男性,耳鼻症状持续2星期以 上,伴有同侧头痛者,颈部无痛包块逐渐增大者。 五诊断 2耳鼻检查:鼓膜充血,内陷,液平面。 五诊断 3鼻咽检查: 好发部位:顶后壁及咽隐窝 形态:结节型菜花型溃疡型浸润型粘
多在颈淋巳结转移后再经血行转移，以骨、肺、 肝较常见，多器官同时转移也可见。远处转移率约 5%-27%。 7.特殊表现 （1）儿童期鼻咽癌 （2）鼻咽癌合并皮肌炎 （3）妊娠甫乳期的鼻咽癌 （4）头颈部隐性癌 五.诊断 ▪ 1.病史和症状分析 南方人，中年男性，耳鼻症状持续2星期以 上，伴有同侧头痛者，颈部无痛包块逐渐增大者。 五.诊断 ▪ 2.耳鼻检查： 鼓膜充血，内陷，液平面。 五.诊断 ▪ 3.鼻咽检查： 好发部位：顶后壁及咽隐窝 形态：结节型 菜花型 溃疡型 浸润型 粘
膜下型混合型 鼻咽癌形态 鼻咽癌形态 鼻咽癌形态 五诊断 4颈部触诊: 乳突尖前下方,下颌角后方,胸锁乳突肌深面 (或二腹肌后腹深面)的颈深上组淋巴结。 五诊断 5影像学检查:X光照片,造影,CT,MR 五诊断 6细胞学检查:阳性90% 7病理学:确诊手段 8血清学:EB病毒抗体检测 VCA-IgA>1:10阳性率达90,对诊断具有很大意义。 此检查还可作为疗效和预后的观察指标。放疗后vA一A抗体随 患者存活时间的延长而逐渐下降。若患者放疗后vcA一如A抗体下 降后又回升至放疗前水平,提示肿瘤复发或远处转移可能
膜下型 混合型 鼻咽癌形态 鼻咽癌形态 鼻咽癌形态 五.诊断 ▪ 4.颈部触诊： ▪ 乳突尖前下方，下颌角后方，胸锁乳突肌深面 （或二腹肌后腹深面）的颈深上组淋巴结。 五.诊断 ▪ 5.影像学检查：X光照片，造影，CT，MR 五.诊断 6.细胞学检查：阳性90% 7.病理学：确诊手段 8.血清学：EB病毒抗体检测 VCA-IgA ＞1:10 阳性率达90，对诊断具有很大意义。 此检查还可作为疗效和预后的观察指标。放疗后VCA－IgA抗体随 患者存活时间的延长而逐渐下降。若患者放疗后VCA－IgA抗体下 降后又回升至放疗前水平，提示肿瘤复发或远处转移可能
六鉴别诊断 与鼻咽腺样体、结节、炎症、血管纤维瘤 颈淋巴结结核、炎症;颅内肿瘤等鉴别 七治疗 1放疗首选 体外照射钴射线、直线加速器的高能光子、电子感应 加速器的B射线等。 照射野面颊联合野加下颈锁骨上区切线野 根治性照射剂量原发灶一般为60-80Gy,如有颈部转 移灶,放射剂量与鼻咽原发灶各半。 生存率早期鼻咽癌(|-Ⅱ期),5年生存率达60% 100%,而晚期鼻咽癌(Ⅲ一Ⅳ期)的5年生存率为10%-40% 放疗 立体定向放射外科(伽玛刀)常用于对常规放疗后鼻咽 癌的残留组织或常规放疗后仍不能控制及放疗后再次复发 者。分次伽玛刀治疗以每次5-6Gy,重复5-6次。根据 曹永珍等观察统计的一组患者中,在治疗后1个月,肿瘤 都有不同程度缩小,在治疗后3个月,有80%患者的肿瘤 消失。 七治疗
六.鉴别诊断 ▪ 与鼻咽腺样体、结节、炎症、血管纤维瘤 ▪ 颈淋巴结结核、炎症；颅内肿瘤等鉴别 七.治疗 ▪ 1.放疗 首选 体外照射 钴射线、直线加速器的高能光子、电子感应 加速器的B射线等。 照射野 面颊联合野加下颈锁骨上区切线野 根治性照射剂量 原发灶一般为60－80Gy，如有颈部转 移灶，放射剂量与鼻咽原发灶各半。 生存率 早期鼻咽癌（I－Ⅱ期），5年生存率达 60％－ 100％，而晚期鼻咽癌（Ⅲ－IV期）的 5年生存率为10％－40％。 放疗 ▪ 立体定向放射外科（伽玛刀） 常用于对常规放疗后鼻咽 癌的残留组织或常规放疗后仍不能控制及放疗后再次复发 者。分次伽玛刀治疗以每次5－6Gy，重复5－6次。根据 曹永珍等观察统计的一组患者中，在治疗后1个月，肿瘤 都有不同程度缩小，在治疗后3个月，有80％患者的肿瘤 消失。 七.治疗
2手术 手术方法不作为首选的治疗方法,而是作为 一种挽救性手术方法。有比较严格的适应证:()放射性 治疗后原发灶不能控制或有复发灶征象者;(2)颈淋巴 结转移不能控制或有复发征象者;(3)局部病灶复发但 颅底未受累或颅神经未受累者;(4)无远处转移者;(5) 颈部转移灶在放射治疗3-6个月后不小者或仍大于3cm 者 治疗 3化疗 5-FU、环磷酚胺,表阿霉素(EP1)、紫杉醇 等。化疗的方法也很多,有单一药物化疗,也有联合用药 化疗,而以联合用药的方法为多。 思考题 1.鼻咽癌的好发部位在哪? 2NPC的临床症状有哪些? 3NPC的首选治疗方法是什么?
▪ 2.手术 手术方法不作为首选的治疗方法，而是作为 一种挽救性手术方法。有比较严格的适应证：（l）放射性 治疗后原发灶不能控制或有复发灶征象者；（2）颈淋巴 结转移不能控制或有复发征象者；（3）局部病灶复发但 颅底未受累或颅神经未受累者；（4）无远处转移者；（5） 颈部转移灶在放射治疗3－6个月后不小者或仍大于3cm 者。 治疗 ▪ 3.化疗 5-FU、环磷酚胺，表阿霉素（ EPI）、紫杉醇 等。化疗的方法也很多，有单一药物化疗，也有联合用药 化疗，而以联合用药的方法为多。 思考题 ▪ 1.鼻咽癌的好发部位在哪？ ▪ 2.NPC的临床症状有哪些？ ▪ 3.NPC的首选治疗方法是什么？