西安交通大学大XIAN JIAOTONGUNIVERSITY补体系统The Complement System病原生物学与免疫学系史霖1896
补体系统 The Complement System 病原生物学与免疫学系 史 霖
补体的发现感染霍乱豚鼠血清霍乱弧菌菌液JulesBordet (1870-1961).凝集溶菌discovererofcomplement正常豚鼠血清感染霍乱豚鼠血清溶菌56℃,30分钟凝集溶菌
补体的发现 溶菌 溶菌 56℃， 30分钟 正常豚 鼠血清 凝集 溶菌 凝集 感染霍乱 豚鼠血清 感染霍乱 豚鼠血清 霍乱弧菌菌液 Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement
西安交通大学XIAN JIAOTONG UNIVERSITYSpecificantibodiesheat-labileheat-insensitivecomponent
Specific antibodies heat -insensitive heat -labile component
西安交通大学RXIANJIAOTONGUNIVERSITY、概述、(Introduction)。补体系统(Complementsystem)广泛存在于血清、组织液中的一组不耐热，经活化后具有酶活性、可介导免疫应答和炎症反应的糖蛋白。由30多种可溶性和膜结合蛋白组成。被激活后具有调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、调节免疫应答和清除免疫复合物等生物学功能。三条激活途径（ActivationPathway)：一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应
一、概述（Introduction） 补体系统（Complement system）: 广泛存在于血清、组织液中的一组不耐热，经活化 后具有酶活性、可介导免疫应答和炎症反应的糖蛋白。 由30多种可溶性和膜结合蛋白组成。 被激活后具有调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、调 节免疫应答和清除免疫复合物等生物学功能。 三条激活途径（Activation Pathway）: 一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应
西安交通大学爱XIANJIAOTONGUNIVERSITY补体系统的组成补体的固有成分：存在于体液中，参与补体级联反应的成分，如C1,C2,C3...C9、B因子、D因子等。补体调节蛋白：包括备解素、I因子、C1抑制物等补体受体：包括CR1-CR5、C3aR等共30余种，其中C3的含量最高C1q的分子量最大
补体系统的组成 补体的固有成分：存在于体液中，参与补体级联反应 的成分，如C1,C2,C3.C9、B因子、D因子等。 补体调节蛋白：包括备解素、I因子、C1抑制物等 补体受体：包括CR1-CR5、C3aR等 共30余种,其中C3的含量最高、C1q的分子量最大
命名规则按其被发现的先后分别命名为C1（C1q，C1r，C1s），C2C9。旁路途径的成分以大写英文字母表示，如B因子、D因子、P因子。补体调节蛋白则根据其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白（C4bp）等。对于补体受体，多以其结合对象命名，如C3aR。C：静止状态（如C1-C9，C1q）C：激活状态（如C4b2b）iC：灭活状态（如iC3b）a：代表某成分裂解后产生的小片段（如C3a）b：代表某成分裂解后产生的大片段（如C3b）
命名规则 按其被发现的先后分别命名为C1(C1q，C1r，C1s)， C2 .C9。 旁路途径的成分以大写英文字母表示，如B 因子、D因子、P因子。 补体调节蛋白则根据其功能命名，如C1 抑制物、C4结 合蛋白(C4bp) 等。对于补体受体，多以其结合对象命 名，如C3aR。 C：静止状态（如 C1-C9，C1q） C：激活状态（如 C4b2b） iC：灭活状态（如 iC3b） a：代表某成分裂解后产生的小片段（如C3a） b：代表某成分裂解后产生的大片段（如C3b）
西安交通大学XIANJIAOTONGUNIVERSITY理化性质>自然条件下，补体在体内以无活性酶原形式存在，须经激活后才能发挥其功能>补体大多是β球蛋白，少数是α及球蛋白>性质极不稳定，56℃、30min可灭活>补体含量相对稳定，各成分中，以C3含量最高>主要由肝细胞和巨噬细胞产生
理化性质 ➢自然条件下，补体在体内以无活性酶原形式存 在，须经激活后才能发挥其功能 ➢补体大多是 球蛋白，少数是 及 球蛋白 ➢性质极不稳定，56℃、30 min可灭活 ➢补体含量相对稳定，各成分中，以C3含量最高 ➢主要由肝细胞和巨噬细胞产生
西安交通大学2XIANJIAOTONGUNIVERSITY补体的激活途径（ComplementActivation）Classicalpathway经典途径替代途径AlternativepathwayMBLpathway甘露聚糖结合凝集素途径
二、补体的激活途径（Complement Activation） ◆ Classical pathway 经典途径 ◆ Alternative pathway 替代途径 ◆ MBL pathway 甘露聚糖结合凝集素途径
西安交通大学RXIANJIAOTONGUNIVERSITY经典途径甘露糖途径替代途径MBL结合到致病原表面抗原抗体复合物致病原表面补体激活杀死病原体调理病原体招募炎症细胞
(classical pathway)经典激活途径激活物质抗原抗体（IgG1、2、3，IgM）复合物。参与成分9种成分，11种蛋白质识别单位：C1g、C1r、C1s识别阶段活化阶段活化单位：C4、C2、C3膜攻击阶段膜攻击单位：C5~C9
激活物质 经典激活途径 (classical pathway) 膜攻击单位：C5∽C9 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 识别单位：C1q、C1r、C1s 活化单位：C4、C2、C3 抗原抗体（ IgG1、2、3，IgM）复合物。 参与成分 9种成分，11种蛋白质