第八章 免疫缺陷与 自身免疫病 immunodeficiency disease, DD
免疫缺陷与 自身免疫病 immunodeficiency disease，IDD 第八章
目的要求 1、熟悉免疫缺陷病的概念及共同特征; 获得性免疫缺陷综合征;自身免疫病的概 念及基本特征。 2、了解免疫缺陷病的分类及治疗原则; 原发性免疫缺陷病;自身免疫病的发病机 制;常见自身免疫病;自身免疫病的防治 原则
目的要求 1、熟悉免疫缺陷病的概念及共同特征； 获得性免疫缺陷综合征；自身免疫病的概 念及基本特征。 2、了解免疫缺陷病的分类及治疗原则； 原发性免疫缺陷病；自身免疫病的发病机 制；常见自身免疫病；自身免疫病的防治 原则
第一节免疫缺陷病 概述 ()概念 免疫缺陷病( Immunodeficiency disease,DD)是指免疫系统中任何 个环节或组分的缺失或功能障碍而引 起的疾病
第一节 免疫缺陷病 ㈠概念 免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD) 是指免疫系统中任何一 个环节或组分的缺失或功能障碍而引 起的疾病。 一、概述
干细胞 画样祖细胞 淋巴样祖细胞 慢性肉芽 肿病 裸淋巴细 胞综合症 Chediak- 骨髓造 胸腺 Higashi 4 血环境 综合征 性联无丙种 DIGeorge 球蛋白血症 重症联合 综合征 白细胞粘 免疫缺陷病 附缺陷--- + Wiscott-+- 髓过氧化4 Aldrich 酶缺陷 B细胞 综合征 T细胞 性联高lgM← TCR信号缺 吞噬细胞 综合征 匦困 效应细胞 和淋巴因子 免疫缺陷病的细胞基础
概述 (分类 1按发病原因分类 原发性(先天性)免疫缺陷病( primary immuno-deficiency disease, PIDD) 继发性(获得性)免疫缺陷病( secondary immuno-deficiency disease, SIDD)
概 述 ㈡ 分 类 1.按发病原因分类 原发性(先天性)免疫缺陷病(primary immuno-deficiency disease,PIDD) 继发性(获得性)免疫缺陷病(secondary immuno-deficiency disease,SIDD)
概述 2按累及免疫成分不同分类 ▲体液免疫缺陷 ▲细胞免疫缺陷 ▲联合免疫缺陷 ▲吞噬细胞缺陷 ▲补体缺陷
2.按累及免疫成分不同分类 ▲体液免疫缺陷 ▲细胞免疫缺陷 ▲联合免疫缺陷 ▲吞噬细胞缺陷 ▲补体缺陷 概 述
概述 IDD的共同特点 1易发生感染 2易患恶性肿瘤 3常伴发自身免疫性疾病 4多系统受累且症状多样 5常有遗传倾向(原发性免疫缺陷病)
概 述 ㈢IDD的共同特点 1.易发生感染 2.易患恶性肿瘤 3.常伴发自身免疫性疾病 5.常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病） 4.多系统受累且症状多样
二、原发性免疫缺陷病9 ()原发性B细胞缺陷 1性联低丙种球蛋白血症(X- linked agamma- globulinemia,XLA):又称 Bruton病,为最常见的先天性B细胞 缺陷病。 2选择性免疫球蛋白缺陷:为常染色 体显性或隐性遗传病
二、原发性免疫缺陷病 1.性联低丙种球蛋白血症 (X-linked agamma-globulinemia,XLA):又称 Bruton病，为最常见的先天性B细胞 缺陷病。 2.选择性免疫球蛋白缺陷：为常染色 体显性或隐性遗传病。 ㈠原发性B细胞缺陷
原发性免疫缺陷病 ○原发性T细胞缺陷 1. DiGeorge综合征(先天性胸腺发育 不全)因先天性胸腺发育不良,T细 胞不能成熟而致细胞免疫缺陷。 2.T细胞的功能缺陷
原发性免疫缺陷病 ㈡原发性T细胞缺陷 1.DiGeorge综合征(先天性胸腺发育 不全):因先天性胸腺发育不良， T细 胞不能成熟而致细胞免疫缺陷。 2. T细胞的功能缺陷
原发性免疫缺陷病多 ○T细胞和B细胞联合免疫缺陷 1重症联合免疫缺陷病 (severe combined- immunodeficiency disease, SCID) (1)腺苷脱氨酶( adenosine deaminase,ADA)缺陷引起的SCID (2)MHC-I类分子HC-Ⅱ类分子 缺陷引起的SCID
原发性免疫缺陷病 ㈢T细胞和B细胞联合免疫缺陷 1.重症联合免疫缺陷病 (severe combinedimmunodeficiency disease，SCID) (1)腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA) 缺陷引起的SCID (2) MHC-Ⅰ类分子/MHC-Ⅱ类分子 缺陷引起的SCID
