神经一肌肉接头疾病 陈盛强
神经—肌肉接头疾病 陈盛强
定义 ■神经一肌肉接头(NMJ) 疾病是一组神经肌肉接头 处传递功能障碍疾病
定 义 ◼ 神经—肌肉接头（NMJ） 疾病是一组神经肌肉接头 处传递功能障碍疾病
神经-肌肉接头结构 ■突触前膜:即运动神经末梢突入 肌纤维的部分 ■突触间隙:为突触前膜与突触后 膜之间约20—70mm宽之间隙 ■突触后膜:为肌膜的接头皱褶
神经-肌肉接头结构 ◼ 突触前膜：即运动神经末梢突入 肌纤维的部分 ◼ 突触间隙：为突触前膜与突触后 膜之间约20—70mm宽之间隙 ◼ 突触后膜：为肌膜的接头皱褶
突触前膜神经末梢 Lambert- Eaton综合征 (抗体) Ca2通道 突触囊泡 C %一 肉毒毒素 类抗生素 突触间隙 ACh. ver: 重症肌无力 (抗体 ACh受体 突触后膜 图17-1神经肌肉接头的突触结构示意图
重症肌无力 (Myasthenia gravis, MG)
重症肌无力 (Myasthenia gravis, MG)
概述 ■重症肌无力是一种神经-肌 肉接头处传递障碍的自身免 疫疾病 ■临床特征为受累骨骼肌易于 疲劳,呈波动性肌无力,具 有活动后加重、休息后减轻 和晨轻暮重等特点
概 述 ◼ 重症肌无力是一种神经-肌 肉接头处传递障碍的自身免 疫疾病 ◼ 临床特征为受累骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具 有活动后加重、休息后减轻 和晨轻暮重等特点
病因及发病机制 ■是一种自身免疫性疾病 ■突触后膜AchR数目大量减少 ■胸腺异常,胸腺肥大,淋巴滤泡 增生,胸腺肿瘤 ■伴发甲状腺功能亢进、类风湿关 节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎 多发性硬化等自身免疫性疾病
病因及发病机制 ◼ 是一种自身免疫性疾病 ◼ 突触后膜AchR数目大量减少 ◼ 胸腺异常，胸腺肥大，淋巴滤泡 增生，胸腺肿瘤 ◼ 伴发甲状腺功能亢进、类风湿关 节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎、 多发性硬化等自身免疫性疾病
病理 ■神经-肌肉接头处:突触后膜皱 褶丧失或减少,突触后膜AChR 数目明显减少,突触皱褶中 有抗体和免疫复合物存在 ■肌纤维:散在的肌纤维坏死伴 炎性细胞浸润 胸腺:胸腺增生,胸腺瘤
病 理 ◼ 神经-肌肉接头处：突触后膜皱 褶丧失或减少，突触后膜AChR 数目明显减少，突触皱褶中， 有抗体和免疫复合物存在 ◼ 肌纤维：散在的肌纤维坏死伴 炎性细胞浸润 ◼ 胸腺：胸腺增生，胸腺瘤
床表现 ■发病年龄:任何年龄均可发病, 男:女=1:1.5 ■诱因:感染、精神创伤、过度疲 劳、妊娠、分娩等 ■起病隐袭,呈慢性或亚急性起病 症状:肌无力,肌无力性危象 ■体征:轻度的肌萎缩,感觉正常, 腱反射亦常保存
临床表现 ◼ 发病年龄:任何年龄均可发病， 男:女=1:1.5 ◼ 诱因：感染、精神创伤、过度疲 劳、妊娠、分娩等 ◼ 起病隐袭，呈慢性或亚急性起病 ◼ 症状：肌无力，肌无力性危象 ◼ 体征：轻度的肌萎缩，感觉正常， 腱反射亦常保存
肌无力特点 ■受累骨骼肌呈病态疲劳,活动后 加重,休息或服用抗胆碱酯酶药 后肌无力症状减轻或暂时好转 ■易波动,晨轻暮重,妊娠、感冒、 精神刺激等均可使症状加重 ■受累骨骼肌无力的范围不能按神 经分布解释(除肌无力外,一般 不伴有神经系统受累之症状和体 征)
肌无力特点 ◼ 受累骨骼肌呈病态疲劳，活动后 加重，休息或服用抗胆碱酯酶药 后肌无力症状减轻或暂时好转 ◼ 易波动，晨轻暮重，妊娠、感冒、 精神刺激等均可使症状加重 ◼ 受累骨骼肌无力的范围不能按神 经分布解释（除肌无力外，一般 不伴有神经系统受累之症状和体 征）