脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病 是一类病因、临床表现各异,具有共同 的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称. 病理特征:(1)神经纤维髓鞘破坏 (2)病损分布于中枢神经系统白质 (3)神经细胞和轴突保持相对完整, 无华勒变性或继发传导束变性 分类:(1)中枢神经系统脱髓鞘疾病(脑病 多发性硬化 视神经脊髓炎(Deic病)
脱髓鞘疾病 是一类病因、临床表现各异，具有共同 的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。 病理特征： (1)神经纤维髓鞘破坏 (2)病损分布于中枢神经系统白质 (3)神经细胞和轴突保持相对完整， 无华勒变性或继发传导束变性 分类：(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病） *多发性硬化 *视神经脊髓炎（De Vic病）
急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑病 弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 格林—巴利综合征 髓鞘紧裹在有髓N纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、 Schwan细胞) 作用:1加快冲动传导; 2保护N轴突,起绝缘作用。 MBP--髖鞘碱性蛋白
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征 髓鞘 紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。 MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
MS:是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以 多次发生为特征的自身免疫病。好发 于青壮年20~40岁)女性高于男性。 临床特点: 病灶多发(空间) 次数多发(时间) 缓解一复发,逐渐进展 病变最常侵犯的部位:脑室周围的白质、视 神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处
MS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以 多次发生为特征的自身免疫病。好发 于青壮年20～40岁）女性高于男性。 临床特点： 病灶多发 (空间) 次数多发 (时间) 缓解 – 复发，逐渐进展 病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视 神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处
病因和发病机制 ()病因 病毒感染与自身免疫反应 遗传因素 环境因素 (二)发病机制 某些遗传易感环境(病毒、寒冷自身免 个体趋势 疫反应 病毒与MBP可能有共同抗原-、Ab 也与艟菊交叉反应-别篇弟-致病
一 、病因和发病机制 (一) 病因 *病毒感染与自身免疫反应 *遗传因素 *环境因素 (二) 发病机制 某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免 个体 趋势 疫反应 病毒与MBP可能有共同抗原----IL、Ab 也与髓鞘交叉反应---- 脱髓鞘---- 致病
二、病理 CNS白质多发性脱髓鞘斑块。 特征性病理表现:病灶位于脑室周围 急性期:髓鞘崩解脱失,轴突相对完好,少突 胶质细胞轻度变性和增生;血管周围 炎性细胞浸润;斑块(多为软化坏死 灶)呈暗灰色或深红色、境界欠清; 早期新鲜病灶-影斑 慢性期:陈旧斑块呈浅灰色,境界清楚 晚期:轴突崩解,神经细胞减少、胶质细 胞增生形成硬化斑或癜痕
二、病理 CNS白质多发性脱髓鞘斑块。 特征性病理表现 ：病灶位于脑室周围 急性期:髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突 胶质细胞轻度变性和增生；血管周围 炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死 灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清； 早期新鲜病灶-影斑 慢性期:陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚 晚 期:轴突崩解，神经细胞减少、胶质细 胞增生形成硬化斑或瘢痕
临床表现 发病年龄多在10-50岁(老年、小儿少见), 女性略多,起病较急 1.前驱症状:数周~数月前有疲劳、感冒、 肢体酸痛、外伤、手术、精神 紧张、药物过敏、分娩等 2.起病方式及病程:急性或亚急性 复发和缓解 3.首发症状:肢体无力或麻木、视力下降、 复视、共济失调、 Lhermitte 等
三、临床表现 发病年龄多在10~50岁(老年、小儿少见)， 女性略多，起病较急。 1. 前驱症状： 数周~数月前有疲劳、感冒、 肢体酸痛、外伤、手术、精神 紧张、药物过敏、分娩等 2. 起病方式及病程：急性或亚急性 复发和缓解 3. 首发症状： 肢体无力或麻木、视力下降、 复视、共济失调、Lhermitte 等 4. 常见症状体征： 依病灶不同而异
4.1脊一脊炎表现 肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见) 肢体感觉障碍(尤其深感觉) 束带感蚁爬感疼痛平衡障碍 Lhermitte征痛性痉挛 括约肌障碍(二便失禁) 4.2视神经一视神经炎 急起单(双)眼视力,视神经萎缩 4.3小脑一共济失调 眼震、意向性震颤、吟诗样发音
4.1 脊髓 — 脊髓炎表现 肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见) 肢体感觉障碍(尤其深感觉) 束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍 Lhermitte征 痛性痉挛 括约肌障碍(二便失禁) 4.2 视神经 — 视神经炎 急起单(双)眼视力↓，视 神经 萎缩 4.3 小脑 — 共济失调 眼震、意向性震颤、吟诗样发音
44脑于:眼震(水平性、旋转性) 核间性眼肌麻痹 个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩 晕 面瘫、构音不良、吞咽困难等 4.5大脑≠球:精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠 妄想、反应迟钝、智能低下 重复语言、病理性情绪高涨) 痫性发作 复发缓解型 继计屈刑
4.4 脑干 ：眼震 (水平性、旋转性) 核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩 晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等 4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、 妄想、反应迟钝、智能低下、 重复语言、病理性情绪高涨) 痫性发作 复发-缓解型 继发进展型
