运动障碍疾病 (锥体外系疾病) 广州医学院临床二系杨宁
运动障碍疾病 （锥体外系疾病） 广州医学院临床二系 杨 宁
概述 锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响 锥体外系:锥体系以外的、与运动调节 有关的结构和神经通路(环路)。 主要位于大脑基底节
概 述 ◼ 锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响 ◼ 锥体外系：锥体系以外的、与运动调节 有关的结构和神经通路（环路）。 主要位于大脑基底节
基底节的组成 尾状核 新纹状体 壳核 状核 纹状 基底节 苍白球旧纹状体)体 丘脑底核 黑质
尾状核 新纹状体 壳核 纹 豆状核 状 基底节 苍白球 旧纹状体 体 丘脑底核 黑质 基底节的组成
三条神经环路 皮质-皮质环路 黑质-纹状体环路 纹状体-苍白球环路
▪ 皮质 - 皮质环路 ▪ 黑质 - 纹状体环路 ▪ 纹状体 - 苍白球环路 三条神经环路
递质生化 乙酰胆碱(兴奋性递质) 多巴胺(抑制性递质) 其他(5HT、GABA、去甲肾上腺素等) 神经冲动时起兴奋、抑制作用,互相制约而平衡 病理基础 递质生化异常和环路活动素乱
递质生化 ◼ 乙酰胆碱（兴奋性递质） ◼ 多巴胺（抑制性递质） ◼ 其他（5-HT、GABA、去甲肾上腺素等） 神经冲动时起兴奋、抑制作用，互相制约而平衡 病理基础 递质生化异常和环路活动紊乱
丘脑 苍白球 壳核 尾状核 杏仁核 图6.1基底神经节的局部解剖关系
递质 GABA=y一氨基丁酸 多巴胺 oLU=谷氨酸 尾状核 外侧核 卜丘脑 未定帶 小脑丘脑束 黑质 状核神 红核 来自小脑 红核脊髓束 网状结构 网状脊髓束 图6.9锥体外系的联系
功能 综合调节运动功能 维持姿势 调节肌张力 负责刻板动作及反射性运动
功 能 ▪综合调节运动功能 ▪维持姿势 ▪调节肌张力 ▪负责刻板动作及反射性运动
主要临床表现 肌张力异常、不自主运动 两大综合征 肌张力降低一运动增 ■肌张力增高-运动减 多Syn 少syn 病变部位:新纹状体 病变部位:黑质 小舞蹈病 旧纹状体 Huntington舞蹈病 帕金森病 抽动-秽语syn 肝豆状核变性 肝豆状核变性
肌张力异常、不自主运动 主要临床表现 ◼ 肌张力增高 – 运动减 少 Syn. ◼ 病变部位：黑质 旧纹状体 ◼ 帕金森病 肝豆状核变性 两大综合征 ◼ 肌张力降低 – 运动增 多 Syn. ◼ 病变部位 ：新纹状体 ◼ 小舞蹈病 Huntington舞蹈病 抽动-秽语Syn. 肝豆状核变性
帕金森病 (Parkinson's disease, PD) 震颤麻痹 paralysis agitans)
帕金森病 (Parkinson’s disease,PD) ( 震颤麻痹,paralysis agitans )