皮肌炎 Dermatomyositis
皮肌炎 Dermatomyositis
概念及分型 种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 多见于40-60岁,男女之比约1:2 ·6型:多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶 性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
• 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 • 多见于40-60岁，男女之比约1：2 • 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶 性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎 概念及分型
病因和发病机制 1遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高 2感染 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对 照组 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫工gM抗 体,抗鼠弓形虫治疗有效 成人可能与EB病毒感染有关
病因和发病机制 1 遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高 2 感染 • 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对 照组 • 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗 体，抗鼠弓形虫治疗有效 • 部分成人可能与EB病毒感染有关
3恶性肿瘤 约20%,如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生 殖道癌、鼻咽癌 4免疫 皮肤和肌肉损害中,血管周围有较多 CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 免疫抑制疗法有效
3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生 殖道癌、鼻咽癌 4 免疫 • 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多 CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 • 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
临床表现 1皮损 双上睑紫红色水肿性红斑,可扩展至头皮、面 及前胸V区 · Gottron丘疹:指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑,见于1/3 患者 皮肤异色症:面、颈、躯干部,在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张,瘙痒 ·其他:甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角 血管炎性损害、光敏感、脱发,儿童皮肤、 关节附近软组织钙化
临床表现 1 皮损 • 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区 • Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者 • 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒 • 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角 化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、 皮下、关节附近软组织钙化
