神经-肌肉疾病
神经-肌肉疾病
呻经-肌肉疾病 第十七章神经-肌接头疾病 第十八章肌肉疾病
神经-肌肉疾病 ◼ 第十七章 神经-肌接头疾病 ◼ 第十八章 肌肉疾病
第十七章、神经-肌接头疾病 第一节、概述 ■第二节、重症肌无力 第三节、 Lambert- Eation综合征
第十七章、神经-肌接头疾病 ◼ 第一节、概述 ◼ 第二节、重症肌无力 ◼ 第三节、Lambert-Eation综合征
节、概述1 发病原理:神经一肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢, 钙离子内流使突触囊泡释放Ach其中1/3与突 触后膜上的AchR结合,产生终板电位,当达到 定幅度时可引起肌肉收缩,1/3分子被AchE 破坏,其余1/3则被再摄取,准备再一次释放 而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述 各环节出现障碍均引起疾病
第一节、概述1 ◼ 发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢， 钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突 触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到 一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE 破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。 而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ＡＴＰ。上述 各环节出现障碍均引起疾病
第一节、概述2 各环节传递障碍可能出现的疾病 突触前膜病变:肉毒杆菌中毒与高镁血 症; L-E综合征与氨基甙中毒:前膜Ach释放 障碍 有机磷中毒:AchE活力过弱,Ach过 多 MG:后膜受体过少或功能下降; 美洲箭毒:阻断后膜受体。等
第一节、概述2 各环节传递障碍可能出现的疾病： ◼ 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血 症； ◼ L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍； ◼ 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多； ◼ MG：后膜受体过少或功能下降； ◼ 美洲箭毒：阻断后膜受体。等
第二节、重症肌无力(MG 定义:本病是一种神经一肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳,通常在活动后加重,休息后 减轻和晨轻暮重之特点
第二节、重症肌无力（ＭＧ） ◼ 定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，通常在活动后加重，休息后 减轻和晨轻暮重之特点
第二节、MG一病因学1 癀囡学葶杌崙:实验研究证明,本病的 厅上的AcMR受目大量 定MG的病机是你内产 理 AchR抗你在你的参与下产生兔藏应 各,坏了大量的AehR。80%90%的 病人可测定出cMR抗体。 10%-15%通常合并胸腺肿瘤约70% 有胸腺肥大据认为是病毒或某些特异性 因子子感染了胸腺刺激机体产生了 AchR抗体
第二节、ＭＧ－病因学1 ◼ 病因学与机制：实验研究证明，本病的 突触后膜上的ＡchR受体数目大量减少， 从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生了 AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应 答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的 病人可测定出AchR抗体。 ◼ 10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70% 有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性 因子子感染了胸腺,刺激机体产生了 AchR抗体
第二节、MG一病因学2 临床研究证明,相当数量的MG与 甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿 性关节炎等常合并存在,故认为M G是一种自身免疫性疾病
第二节、ＭＧ－病因学２ ◼ 临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病
第二节、MG一病理学 n肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润,灶性 肌坏死。最突出的改变在神经-肌 接头处,电髋下见突触后膜皱摺域 少,突触后膜平坦,突触间陳增宽
第二节、ＭＧ－病理学 ◼ 肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽
第二节、MG一临床表现1 发病年龄:40岁以前女性多见;中年以 后男性多见,50-60岁的患者多合并胸 腺瘤且男性居多。 诱因:多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。 起病方式:大多数隐袭发病。 首发症状:眼肌无力
第二节、ＭＧ－临床表现１ ◼ 发病年龄：40岁以前女性多见；中年以 后男性多见，50-60岁的患者多合并胸 腺瘤且男性居多。 ◼ 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。 ◼ 起病方式：大多数隐袭发病。 ◼ 首发症状：眼肌无力