帕金森病的诊断与鉴别 大连医科大学附属二院神经内科 王乃昌教授
帕金森病的诊断与鉴别 大连医科大学附属二院神经内科 王乃昌 教授
●帕金森病( Parkison disease,PD)又名 震颤麻痹,是1817年 Parkison首先描述, 是一种老年人常见的原因不明的神经系 统变性病,主要是黑质纹状体系统,尤 其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失 而使多巴胺含量明显降低,而产生的 系列的临床表现:震颤、肌强直、运动 迟缓症状群,其病理上的主要变化是 在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内 出现特征性的嗜酸性包涵体,即Lewy小 体
⚫ 帕金森病（Parkison disease，PD）又名 震颤麻痹，是1817年Parkison首先描述， 是一种老年人常见的原因不明的神经系 统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤 其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失， 而使多巴胺含量明显降低，而产生的一 系列的临床表现：震颤、肌强直、运动 迟缓症状群，其病理上的主要变化是： 在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内 出现特征性的嗜酸性包涵体，即Lewy小 体
临床表现: ●本病目前尚无一种特异性诊断方法,主 要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。 ●()临床特点: ●1、多为中老年人发病,病因不明,慢性 起病缓慢进展。 2、症状多自一侧上肢→同侧下肢→对侧 上肢→对侧下肢,呈N字型发展。 ●3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动 减少症状群
⚫ 一、临床表现： ⚫ 本病目前尚无一种特异性诊断方法，主 要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。 ⚫ ㈠临床特点： ⚫ 1、多为中老年人发病，病因不明，慢性 起病缓慢进展。 ⚫ 2、症状多自一侧上肢→同侧下肢→对侧 上肢→对侧下肢，呈N字型发展。 ⚫ 3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动 减少症状群
●搓丸状静止性4-6H规律性震颤。 ●四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。 随意运动减少,缓慢,凝滞步态,小步 面具脸 ●写字过小征,猿猴姿势,慌张步态等 ◎植物神经功能障碍,油脂面,直立性低 血压,顽固性便秘等
⚫ 搓丸状静止性4-6Hz规律性震颤。 ⚫ 四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。 ⚫ 随意运动减少，缓慢，凝滞步态，小步， 面具脸。 ⚫ 写字过小征，猿猴姿势，慌张步态等。 ⚫ 植物神经功能障碍，油脂面，直立性低 血压，顽固性便秘等
●(辅助检查: 1、一般常规及脑水常规检査无异常。 2、颅脑CT、MRI无特征性改变。 ●3、脑水及尿中,多巴胺代谢产物减少。 ●4、单光子发射计算机体层扫描( SPECT) 及正电子发射体层扫描(PET)对诊断早 期PD甚有帮助,因其价格昂贵,目前尚 很少用于临床
⚫ ㈡辅助检查： ⚫ １、一般常规及脑水常规检查无异常。 ⚫ ２、颅脑CT、MRI无特征性改变。 ⚫ ３、脑水及尿中，多巴胺代谢产物减少。 ⚫ ４、单光子发射计算机体层扫描（SPECT） 及正电子发射体层扫描（PET）对诊断早 期PD甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚 很少用于临床
二、鉴别诊断: ●帕金森病,又称为原发性(特发性)帕 金森病,诊断帕金森病,必需除外可以 引起类似帕金森临床表现的疾病,主要 为帕金森综合征( Parkison syndrome, PS)
⚫ 二、鉴别诊断： ⚫ 帕金森病，又称为原发性（特发性）帕 金森病，诊断帕金森病，必需除外可以 引起类似帕金森临床表现的疾病，主要 为帕金森综合征（Parkison syndrome， PS）
●()继发性(症状性、获得性)帕金森综合征 ●即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表 现的一组疾病。 ●感染:脑炎后等 ●药物:酚噻嗪类,利血平、氟桂利嗪等 ●毒物:MPTP,一氧化碳,锰,汞,乙醇等 ●脑血管病:多发性脑梗死等 外伤:拳击性脑病等 ●继发性帕金森综合征特点是,有明确的病因, 根据不同病因可以有不同临床表现,对因治疗 后,病情可以好转和痊愈,而用多巴替代治疗 则效果不佳
⚫ ㈠继发性（症状性、获得性）帕金森综合征 ⚫ 即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表 现的一组疾病。 ⚫ 感染：脑炎后等 ⚫ 药物：酚噻嗪类，利血平、氟桂利嗪等 ⚫ 毒物：MPTP，一氧化碳，锰，汞，乙醇等. ⚫ 脑血管病：多发性脑梗死等 ⚫ 外伤：拳击性脑病等 ⚫ 继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因， 根据不同病因可以有不同临床表现，对因治疗 后，病情可以好转和痊愈，而用多巴替代治疗 则效果不佳
○遗传性帕金森综合征 ●此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病 可有家族遗传史,对多巴类药物治疗效 果不明显。 ●肝豆状核变性 ●亨廷顿病 ●家族性基底节钙化 ●遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等
⚫ ㈡遗传性帕金森综合征 ⚫ 此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病， 可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效 果不明显。 ⚫ 肝豆状核变性 ⚫ 亨廷顿病 ⚫ 家族性基底节钙化 ⚫ 遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等
白多系统变性( Multiple system degeneration,MSD) ●是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称 ●●中老年发病,隐匿起病,慢性进行性加重,预后不良 ●病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出 现特定的临床表现 其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下 肢为主要表现的肌强直和运动减少为主,而多数缺少 典型的搓丸样静止性震颤 ●无有效的治疗方法,多巴替代治疗疗效差或无效 如果多系统损害的症状中,有帕金森综合征的症状和 体征则可称为帕金森叠加综合征( Parkison plus,PP) 其与多系统变性基本同义
⚫ ㈢多系统变性（Multiple system degeneration，MSD） ⚫ ⚫是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称 ⚫ ⚫中老年发病，隐匿起病，慢性进行性加重，预后不良 ⚫ ⚫病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出 现特定的临床表现 ⚫ ⚫其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下 肢为主要表现的肌强直和运动减少为主，而多数缺少 典型的搓丸样静止性震颤 ⚫ ⚫无有效的治疗方法，多巴替代治疗疗效差或无效 ⚫ ⚫如果多系统损害的症状中，有帕金森综合征的症状和 体征则可称为帕金森叠加综合征（Parkison plus，PP）， 其与多系统变性基本同义
1、多系统萎缩( Multiple system atroghy, MSA) ●●具有多系统变性特点 ●●是一组有特定临床和神经病理表现的少见神 经变性疾病 ●●病理特征性的表现为病变部位残留神经元及 少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 主要的临床表现为:锥体外系功能障碍帕金 森综合征,小脑功能障碍,植物神经功能障碍 及锥体束损害等表现
⚫ １、多系统萎缩（Multiple system atroqhy， MSA） ⚫ ⚫具有多系统变性特点 ⚫ ⚫是一组有特定临床和神经病理表现的少见神 经变性疾病 ⚫ ⚫病理特征性的表现为病变部位残留神经元及 少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 ⚫ ⚫主要的临床表现为：锥体外系功能障碍帕金 森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍 及锥体束损害等表现
