父第八章 氨基酸代谢 Metabolism of Amino Acids 刘新文
第八章 Metabolism of Amino Acids 刘新文
刘新文，氨基成代谢 目的与要求 1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义 2.叙述尿素合成的部位和全过程 3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 4.结合α酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮 氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸 与谷氨酸如何氧化成水和C0,如何异生为糖 5.重要概念：必需氨基酸；蛋白质的互补作用； 氨基酸库；联合脱氨基作用；一碳单位；
刘新文，氨基酸代谢 目的与要求 1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义 2.叙述尿素合成的部位和全过程 3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 4.结合α-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮 氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸 与谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何异生为糖 5.重要概念：必需氨基酸；蛋白质的互补作用； 氨基酸库；联合脱氨基作用；一碳单位；
刘新文。复是成代地 第一节氨基酸代谢概况 食物蛋白质 氨 一尿素 酮体 氨基酸 组织蛋白质 代谢库 x- 酮酸 一氧化 供能 体内合成 氨基酸 葡萄糖 (非必需 其他含氮化合物 氨基酸) (嘌呤、嘧啶等) 胺类 氨基酸代谢概况
刘新文，氨基酸代谢 食物蛋白质 尿素 体内合成 氨基酸 （非必需 氨基酸） 氨 酮体 －酮酸 氧化 供能 组织蛋白质 葡萄糖 其他含氮化合物 （嘌呤、嘧啶等） 胺类 氨基酸代谢概况 氨基酸 代谢库 第一节 氨基酸代谢概况
刘新文，氨基成代谢 一、 蛋白质的营养作用翘 1、营养必需氨基酸(essential amino acid): 体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸(8 种)，包括：缬、亮、异亮（支链），苯丙、 色（芳香族非极性），蛋（含硫非极性），苏、 赖。组氨酸、精氨酸 半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸 2、食物蛋白质的互补作用：营养价值较低的 食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必 需氨基酸的不足，提高营养价值
刘新文，氨基酸代谢 一、蛋白质的营养作用 1、营养必需氨基酸(essential amino acid) ： 体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸（8 种），包括：缬、亮、异亮（支链），苯丙、 色（芳香族非极性），蛋（含硫非极性），苏、 赖。组氨酸、精氨酸 • 半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸 2、食物蛋白质的互补作用：营养价值较低的 食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必 需氨基酸的不足，提高营养价值
刘新文。复是成代地 二蛋白质的需要量刚 ● 氮平衡(nitrogen balance)):寸 摄入氮=排出氮， 即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情 况。 三.蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用 胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮 胰蛋白酶：精、赖 糜蛋白酶：苯丙、酪、色 弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端） 羧基肽酶A:除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端） 羧基肽酶B:精、赖（羧基端）
刘新文，氨基酸代谢 二.蛋白质的需要量 氮平衡(nitrogen balance)：摄入氮=排出氮， 即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情 况。 三. 蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用 胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮 胰蛋白酶：精、赖 糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色 弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端） 羧基肽酶A：除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端） 羧基肽酶B：精、赖（羧基端）
刘新文，氨基成代谢 四、氨基酸的吸收 ●Y谷氨酰基循环：需谷胱甘肽 五、蛋白质的腐败作用 ●腐败作用(putrefaction):未被吸收的氨基酸 及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用
刘新文，氨基酸代谢 四、氨基酸的吸收 γ谷氨酰基循环：需谷胱甘肽 五、蛋白质的腐败作用 腐败作用(putrefaction) ：未被吸收的氨基酸 及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用
刘箭文。复是成代能 第二节 氨基酸的一般代谢 一、主要的脱氨基作用 1、氧化脱氨：L-Gu脱氢酶 2、转氨基作用： ●转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺） 3、联合脱氨基作用： ●转氨基作用+L-G引u氧化脱氨 ●联合方式：氨基酸与α酮戊二酸的联合
刘新文，氨基酸代谢 第二节 氨基酸的一般代谢 一、主要的脱氨基作用 1、氧化脱氨：L-Glu脱氢酶 2、转氨基作用： 转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺） 3、联合脱氨基作用： 转氨基作用＋L-Glu氧化脱氨 联合方式：氨基酸与α酮戊二酸的联合
划新文，氨基成代谢 4、嘌呤核苷酸循环 (肌、心) ●参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能) 二、α酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸 2、生糖或成脂 ●生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖) ●生酮兼生糖氨基酸：phe、Tyr、Trp(芳香 族)，Thr,Ile ●生糖氨基酸：其他的氨基酸
刘新文，氨基酸代谢 4、嘌呤核苷酸循环（肌、心） 参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能) 二、α酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸 2、生糖或成脂 生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖) 生酮兼生糖氨基酸：phe、Tyr、Trp(芳香 族)，Thr，Ile 生糖氨基酸：其他的氨基酸
刘新文。复是成代地 三、氨的代谢 1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨 酰氨谷氨酸循环 2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环） ● 部位：线粒体、细胞液 氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天 ● 冬氨酸、精氨酸 终产物：尿素 ●
刘新文，氨基酸代谢 三、氨的代谢 1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨 酰氨-谷氨酸循环 2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环） 部位：线粒体、细胞液 氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天 冬氨酸、精氨酸 终产物：尿素
划新文，氨基成代谢 ●关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶I(位于线粒 体中，其激活剂为：N-乙酰谷氨酸，缩写 AGA)、精氨琥珀酸合成酶（限速酶〉 ●尿素N的来源：NH3、AsP 四、肝昏迷的机制 ●血氨升高NH3进入脑→脑将氨转化为Gln,使Gu 量降低中→脑将a酮戊二酸转变为Gu,补充Gu,使 α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行 →ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷
刘新文，氨基酸代谢 关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（位于线粒 体中，其激活剂为：N-乙酰谷氨酸，缩写 AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶） 尿素N的来源：NH3 、Asp 四、肝昏迷的机制 血氨升高→NH3进入脑→脑将氨转化为Gln, 使Glu 量降低中→脑将α酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使 α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行 →ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷