补体系统 补体:是存在于人和脊椎动物血清 与组织液中一组经活化后具有酶活 性的蛋白质
补体系统 补体：是存在于人和脊椎动物血清 与组织液中一组经活化后具有酶活 性的蛋白质
Jules bodet (1870- 1961), Discoverer of complement
Jules Bodet (1870- 1961), Discoverer of complement
第一节补体的组成和理 化性质 补体的由三部分组成 补体的固有成分:参与经典激活途径的 成分(C1、C4、C2);甘露聚糖结合凝 集素激活途径的MBL;丝氨酸蛋白酶 参与旁路激活途径的成分(P、D、B因 子);共同:C3、C5~C9。 参与调节的成分(C1抑制物、I因子、H 因子、C4结合蛋白等) 补体受体:CR1~5、C3aR、C2aR、C4aR
第一节 补体的组成和理 化性质 补体的由三部分组成： 补体的固有成分：参与经典激活途径的 成分（C1、C4、C2）；甘露聚糖结合凝 集素激活途径的MBL；丝氨酸蛋白酶； 参与旁路激活途径的成分（P、D、B因 子）；共同：C3、C5~C9。 参与调节的成分（C1抑制物、I因子、H 因子、C4结合蛋白等） 补体受体：CR1~5、C3aR、C2aR、C4aR
C1q C复合物(C1qrs?) C1r? C1s2 桑
链 CRI β链 C3分子组成及其各种结合位 CHA CR3 S
C3 分子组成及其各种结合位
表3-1血清补体成分 名称 分子量(kDa) 血清浓度(pg/m) 经典途径 CI 460 CIr 83 CIs 600 20 185 1300 替代途径 D因子 B因子 90 210 凝集素途径 MBP 30x3 终端成分 204 c6 120 160 调节因子 Cl-INE 105 200 H P 4x56 20
表 3-1 血清补体成分 名 称 分子量 （kDa） 血清浓度（g/ml） 460 80 83 50 83 50 200 600 102 20 经典途径 C1q C1r C1s C4 C2 C3 185 1300 24 90 1 210 替代途径 D 因子 B 因子 凝集素途径 MBP 30 x 3 1 终端成分 C5 204 70 C6 120 65 C7 120 55 C8 160 55 C9 70 60 调节因子 C1-INH 105 200 C4-bp 550 250 H 150 480 I 88 35 P 4 x 56 20
lI)C PROTEINS OF THE CLASSICAL AND ALTERNATIVE PATHWAYS CLASSICAL PATHWAY. c1.c4,c2 ALTERNATIVE PATHWAY: B.D. P COMMON PATHWAY c3,c5,c6,c7,c8,c9
C PROTEINS OF THE CLASSICAL AND ALTERNATIVE PATHWAYS CLASSICAL ALTERNATIVE c1,c4,c2 B.D. P COMMON COMPONENTS C3 C5 c63c7,c8,c8,c9
理化性质 1化学组成均为糖蛋白,多数为β球蛋白 少数几种为或γ球蛋白 2补体各成分中以C3含量最高,D因子含 量最低
理化性质 1.化学组成均为糖蛋白，多数为β球蛋白 ，少数几种为α或γ球蛋白。 2.补体各成分中以C3含量最高，D因子含 量最低
3.补体系统各固有成分均分别由肝细胞 巨噬细胞、小肠上皮细胞及脾细胞等产 生 4某些补体成分性质极不稳定,许多理化 因素等均可使补体失活
3.补体系统各固有成分均分别由肝细胞、 巨噬细胞、小肠上皮细胞及脾细胞等产 生。 4.某些补体成分性质极不稳定，许多理化 因素等均可使补体失活