血液系统疾病 复旦大学上海医学院儿科学系 高巧娣副教授
复旦大学上海医学院 儿科学系 高巧娣 副教授 血液系统疾病
小儿血液系统疾病 红细胞系统疾病: 造血原料缺乏营养性缺铁性贫血 营养性亘幼性贫血 红细胞生成减少再生障碍性贫血 纯红再障 红细胞破坏过多溶血性贫血 失血 急慢性失血 骨髓自身肿瘤 肿瘤或骨转移
小儿血液系统疾病 • 红细胞系统疾病： 造血原料缺乏 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼性贫血 红细胞生成减少 再生障碍性贫血 纯红再障 红细胞破坏过多 溶血性贫血 失血 急慢性失血 骨髓自身肿瘤 肿瘤或骨转移
白细胞性疾病 血液系統恶性肿瘤急慢性白血病 出凝血疾病 内源性凝血因子缺乏血友病 血小板生成障碍血小板减少性紫癜
• 白细胞性疾病： 血液系统恶性肿瘤 急慢性白血病 • 出凝血疾病： 内源性凝血因子缺乏 血友病 血小板生成障碍 血小板减少性紫癜
白细胞数及分类( leukocyte) 初生时白细胞总数较高15-20×109L 生后6-12小时21×109/L 一周时平均为12×109/L 婴幼儿维持在10×109/L 8岁后接近成人4-10×109/L
白细胞数及分类（leukocyte) • 初生时白细胞总数较高 15－20×109/L • 生后6－12小时21×109/L • 一周时平均为12×109/L • 婴幼儿维持在10×109/L • 8岁后接近成人4－10×109/L
淋巴细胞 % 7060504030201 5岁 5天 中性粒细胞 246810 23481014 日数 岁数 小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
2 4 6 8 10 1 2 3 4 8 10 14 7 0 6 0 5 0 4 0 3 0 2 0 1 0 % 淋 巴 细 胞 中性粒细胞 5岁 5天 小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线 日数 岁数
网织红细胞和血小板 网织红 生后3d内达4%-6% 生理性贫血阶段<1% 婴儿期达成人 二、血小板 初生150-300×109/L 3个月同成人250-300×109/L 血容量 新生儿约占体重10%,儿童8%-10%, 成人6%-8%
网织红细胞和血小板 一、网织红 • 生后3d内达4％－6％ • 生理性贫血阶段<1％ • 婴儿期达成人 二、血小板 • 初生 150－300×109/L • 3个月同成人 250－300×109/L 三、血容量 • 新生儿约占体重10％，儿童8％－10％， 成人6％－8％
各不同年龄的血红蛩白种类含量 HbA HbF HbA (a282) 胎儿6个月 5~10% 90% 初生 30 70% 3月1岁 95 2~39 2岁成人 95 <2% 2~3%
各不同年龄的血红蛋白种类含量 HbA (2 2 ) HbF (2 2 ) HbA2 (2 2 ) 胎儿 6 个月 5 ~ 10 % 9 0 % 初生 3 0 % 7 0 % 95 % < 2 % 2~3 %
Lower limit of normal hemoglobin values at various ages neonate Hb<1459/L 1~4 Hb 90 a/L 4~6mHb<100g/L 6m~6y Hb 110 g/L 6y~14yHb<1209/L Degree of anemia Mild Moderate Severe Extremely severe ~90qL~60q/L ~30q/L <30g/L Neonate 120 a/L N90 a/L w60 a/L <60q/L
Lower limit of normal hemoglobin values at various ages neonate Hb 145 g/L 1 ~ 4m Hb 90 g/L 4 ~ 6m Hb 100 g/L 6m ~ 6y Hb 110 g/L 6y ~ 14y Hb 120 g/L Degree of anemia Mild Moderate Severe Extremely severe ~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L 30 g/L Neonate ~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L 60 g/L
贫血( anemla) 贫血的定义 外周血中单位体积内的红细胞数咸血红蛋白量低 于正常 全国小儿血液会议定: 根据WH0海救为0时 Hb:新生儿(145g/L、14月<90g/L、 4∽6月〈100g/L、6月∽6岁<110g/L 6岁∽14岁(120g/L者为贫血
贫血（anemia) • 贫血的定义： 外周血中单位体积内的红细胞数或血红蛋白量低 于正常 • 全国小儿血液会议定： 根据WHO海拔为0时 Hb: 新生儿<145g/L、1〜4月<90g/L、 4〜6月<100g/L、6月〜6岁<110g/L、 6岁〜14岁<120g/L者为贫血
形态分类 MCV80--94FL MCH28-32PG MCHC32-38% 大细胞 >94 >32 32~38 正细胞 80~94 28~32 32~38 小细胞 80 <28 32~38 小细胞 <80 <28 <32 低色素
形 态 分 类 MCV80～94FL MCH28～32PG MCHC32～38% 大细胞 > 94 >32 32～38 正细胞 80～94 28～32 32～38 小细胞 < 80 < 28 32～38 小细胞 低色素 < 80 < 28 < 32