肾病综合征Nephroticsyndrome
肾病综合征 1 Nephrotic syndrome
讲授目的和要求·掌握肾病综合征各种病理分型及临床特点诊断与鉴别诊断以及治疗熟悉并发症的防治：·了解病理生理及预后；
讲授目的和要求 • 掌握肾病综合征各种病理分型及临床特点， 诊断与鉴别诊断以及治疗； • 熟悉并发症的防治； • 了解病理生理及预后； 2
一.诊断标准(point of diagnosis)←1、大量蛋白尿（蛋白>3.5g/d）2、 低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）：3、水肿;高脂血症。4其中1和2两项为诊断必需条件
一 .诊断标准(point of diagnosis): 1、大量蛋白尿（蛋白＞3.5g/d）； 2、 低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）; 3、 水肿； 4、 高脂血症。 其中1和2 两项为诊断必需条件。 3
二.病因(causes)原发继发儿童紫癜性肾炎MCD乙肝病毒相关性肾炎先天性肾综青少年LNMsPGN紫癜性肾炎MCD、FSGS乙肝病毒相关性肾炎MPGN中老年MNDN肾淀粉样变骨髓瘤、淋巴瘤肾病
二.病因(causes)： 原 发 继 发 儿 童 MCD 紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 先天性肾综 青少年 MsPGN LN MCD、FSGS 紫癜性肾炎 MPGN 乙肝病毒相关性肾炎 中老年 MN DN 肾淀粉样变 骨髓瘤、淋巴瘤肾病4
三.病理生理(pathophysiology)大量蛋白尿：肾小球滤过膜分子、电荷屏障破坏→血浆白蛋白漏出→形成大量蛋白尿+血浆蛋白减低：白蛋白从血中漏出…超过肝脏代偿能力，加之胃肠道水肿，蛋白吸收减少→低蛋白血症
三.病理生理(pathophysiology) 大量蛋白尿：肾小球滤过膜分子、电荷屏障破 坏 血浆白蛋白漏出 形成大量蛋白尿。 血浆蛋白减低：白蛋白从血中漏出 超过肝 脏代偿能力，加之胃肠道水肿，蛋白吸收减少 低蛋白血症。 5
三.病理生理(pathophysiology)；神经和体液因素参于；低蛋+水肿：GFR白血症影响高脂血症:原因为肝胆固醇和甘油三脂均「，分解脂蛋白★，外周利用脏合成脂蛋白脂蛋白」
三.病理生理(pathophysiology) 水肿：GFR ；神经和体液因素参于；低蛋 白血症影响 高脂血症：胆固醇和甘油三脂均 。原因为肝 脏合成脂蛋白 ，分解脂蛋白 ，外周利用 脂蛋白 。 6
四、PNS的病理类型及临床表现微小病变型肾病(MCD)系膜增生性肾炎（MSPGN）系膜毛细血管性肾炎MPGN膜性肾病（MN局灶性节段性肾小球硬化（ESGS)
四、PNS的病理类型及临床表现 微小病变型肾病（MCD) 系膜增生性肾炎 (MsPGN) 系膜毛细血管性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化 (FSGS)
1.微小病变型肾病：MinimalChange病理特点：光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮细胞严重脂肪变性：电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合无电子致密物：免疫荧光：阴性
1.微小病变型肾病: Minimal Change 病理特点： ：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮 细胞严重脂肪变性； ：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合， 无电子致密物； ：阴性。 8
水肿的小儿及病变的肾脏
9 水肿的小儿及病变的肾脏
2正常肾小球（左）与微小病变性肾小球肾炎（右）10
正常肾小球（左）与微小病变性肾小球肾炎（右）10