支气管扩张症bronchiectasis
支 气 管 扩 张 症 bronchiectasis
概念指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。临床表现为慢性咳嗽，伴大量脓痰和反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史
概 念 • 指直径大于2mm中等大小的近端 支气管由于 管壁肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。 • 临床表现为慢性咳嗽，伴大量脓痰和反复咯 血。 • 患者多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等 病史
病因和发病机制·支气管-肺组织感染（主要因素）·支气管阻塞（主要因素）·支气管先天生发育缺损及遗传因素·全身性疾病
病 因 和 发 病 机 制 • 支气管-肺组织感染（主要因素） • 支气管阻塞（主要因素） • 支气管先天生发育缺损及遗传因素 • 全身性疾病
普通感染：各种感染，造成细支气支气管和肺组织感染管壁破坏，分泌物潴留，使管腔内压逐渐升高，导致管腔扩张；特异性感染：肺结核形成纤维组织收缩牵拉支气管，有分泌物潴留，形成管腔扩张，多发生于上叶，引流较好，痰不多或无痰，称“干性”支气管扩张
支 气 管 和 肺 组 织 感 染 • 普通感染：各种感染，造成细支气 管壁破坏，分泌物潴留，使管腔内压 逐渐升高，导致管腔扩张； • 特异性感染：肺结核形成纤维组织， 收缩牵拉支气管，又有分泌物潴留， 形成管腔扩张，多发生于上叶，引流 较好，痰不多或无痰，称“干性”支 气管扩张
肿瘤、异物、感染、月肿大的淋巴结压迫和堵塞支气管腔，引起肺不张，支气管阻塞牵引邻近支气管，引起变形扩张右肺中叶支气管细长，内、外、前有三组淋巴结包饶，常因特异和非特异肿大压迫支气管，引起支气管不张和反复感染，称中叶综合征
支 气 管 阻 塞 • 肿瘤、异物、感染、肿大的淋巴结， 压迫和堵塞支气管腔，引起肺不张， 牵引邻近支气管，引起变形扩张。 • 右肺中叶支气管细长，内、外、前 有三组淋巴结包饶，常因特异和非特 异肿大压迫支气管，引起支气管不张 和反复感染，称中叶综合征
先天发育缺损及遗传因素支气管先天性结缔组织异常，管壁薄弱导致巨大气管-支气管：支气管先天软骨发育或弹性纤维不足，常伴有鼻旁窦炎和心脏异位，称卡塔格内综合症：先天性软骨缺失、肺囊性纤维化遗传性抗α,胰蛋白酶和先天性丙种球蛋白缺乏
先 天 发 育 缺 损 及 遗 传 因 素 • 支气管先天性结缔组织异常，管壁 薄弱导致巨大气管-支气管； • 支气管先天软骨发育或弹性纤维不 足，常伴有鼻旁窦炎和心脏异位，称 卡塔格内综合症； • 先天性软骨缺失、肺囊性纤维化、 遗传性抗α1 胰蛋白酶和先天性丙种 球蛋白缺乏
与风湿性疾病如类风湿性关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系全身性疾病统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲中和征、心肺移植后等可伴有支扩；一些不明原因的支扩惠者常有体液免疫和细胞免疫异常
全 身 性 疾 病 • 与风湿性疾病如类风湿性关节 炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系 统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲 中和征、心肺移植后等可伴有支 扩； • 一些不明原因的支扩患者常有体 液免疫和细胞免疫异常
病柱状扩张（早期表现福理类型梭状囊状扩张（晚期改变）混合性柱状扩张
病 理 类 型 柱状扩张（早期表现） 梭状 囊状扩张（晚期改变） 混合性柱状扩张
病支气管柱状上皮细胞鳞状化生理或萎缩，杯状细胞和黏液腺增生，破坏支气管弹力纤维、平滑肌及软骨；改变病变部位的血管壁由于感染破坏，形成血管瘤，可出现反复大量咯血
病 理 改 变 支气管柱状上皮细胞鳞状化生 或萎缩，杯状细胞和黏液腺增生， 破坏支气管弹力纤维、平滑肌及 软骨； 病变部位的血管壁由于感染破 坏，形成血管瘤，可出现反复大 量咯血
图注：一叶肺脏切面显示支气管呈圆柱状或囊状扩张扩张的支气管、细支气管可连续延伸至胸膜下
图注：一叶肺脏切面显示支气管呈圆柱状或囊状扩张。 扩张的支气管、细支气管可连续延伸至胸膜下