IgA 肾病
IgA 肾 病 1
授课目的与要求掌握IgA肾病病理及临床特点，诊断与鉴别诊断以及治疗原则；*熟悉IgA肾病的发病机制：心了解预后
授课目的与要求 ❖掌握IgA肾病病理及临床特点，诊断与鉴别 诊断以及治疗原则； ❖熟悉IgA肾病的发病机制； ❖了解预后。 2
木一、定义IgA肾病，又称Berger’s病，是一种系膜增殖性肾小球肾炎，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病；IgA肾病是免疫病理学分类名称
一、定义 ❖ IgA肾病，又称Berger’s病，是一种系膜 增殖性肾小球肾炎，是指肾小球系膜区以IgA或 IgA沉积为主的原发性肾小球疾病; ❖ IgA肾病是免疫病理学分类名称。 3
IgA肾病分类原发性IgA肾病继发性IgA肾病家族性IgA肾病
IgA肾病分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 4
发病机制*粘膜免疫与IgA肾病：呼吸道或消化道感染后起病或出现肉眼血尿*骨髓源性IgA的作用血清IgA,水平的升高；IgA,在系膜区沉积；
发病机制 ❖粘膜免疫与IgA肾病： ➢ 呼吸道或消化道感染后起病或出现肉眼血尿。 ❖骨髓源性IgA的作用 ➢ 血清IgA1水平的升高； ➢ IgA1在系膜区沉积； 5
IgA肾病发病机制IgA,铰链区糖基化缺乏：IgA,结构异常→肝脏清除→血清IgA,水平 ↑→自发聚合而形成多聚体→与自身抗体形成IgA1IC→沉积与系膜区系膜细胞分泌炎症IgA肾病因子，活化补体
IgA肾病发病机制 ❖ IgA1铰链区糖基化缺乏： IgA1结构异常→肝脏清除 ↓→血清IgA1水平↑ →自发聚合而形成多聚体 →与自身抗体形成IgA1IC→沉积与系膜区 系膜细胞分泌炎症 因子，活化补体 IgA肾病 6
IgA肾病发病机制必细胞免疫的作用：>IgA特异性辅助T细胞个>T抑制细胞IB细胞IgA分泌个
IgA肾病发病机制 ❖细胞免疫的作用： ➢IgA特异性辅助T细胞↑ ➢T抑制细胞↓ B细胞IgA分泌↑ 7
IgA肾病病理IgA肾病病理改变LM:弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生，病变程度可轻重不一必轻微性肾小球病变：局灶性肾小球肾炎：车必毛细血管内增生性肾小球肾炎：
IgA肾病病理改变 LM: ❖弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生，病变 程度可轻重不一； ❖轻微性肾小球病变； ❖局灶性肾小球肾炎； ❖毛细血管内增生性肾小球肾炎； IgA肾病病理 8
IgA肾病病理IgA肾病病理改变LM:系膜毛细血管性肾小球肾炎：新月体肾小球肾炎：(FSGS);局灶节段性肾小球硬化&增生硬化性肾小球肾炎：
IgA肾病病理改变 LM: ❖系膜毛细血管性肾小球肾炎； ❖新月体肾小球肾炎； ❖局灶节段性肾小球硬化（FSGS)； ❖增生硬化性肾小球肾炎； IgA肾病病理 9
IgA肾病病理IgA肾病病理改变IF:*以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布；*常伴有C3的沉积；一般无C1、C4沉积；10
IgA肾病病理改变 IF: ❖以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团 块样在系膜区或伴毛细血管壁分布; ❖常伴有C3的沉积; ❖一般无Clq、C4沉积； IgA肾病病理 10