安徽医科大学医学一系皮肤性病科教研室 教案 课程名称皮肤性病学撰写时间2003年1月 课次第十五次课(2学时) 教学内容皮肤肿瘤 教学目的了解皮肤科常见肿瘤和癌前期病变的临床表现 本课内容重点:恶性黑素瘤的临床表现 学习指导难点:常见皮肤肿瘤的临床表现 教学方法多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象 自学内容 教学时间良性皮肤肿瘤 1.2学时 的分配恶性皮肤肿瘤 0.8学时 皮肤肿瘤可分为良性皮肤肿瘤及恶性皮肤肿瘤两大 类,易演变为恶性皮肤肿瘤者,称为癌前期皮肤病 良性皮肤肿瘤:常见有痣细胞痣、皮脂腺痣、先天性 血管瘤、瘢痕疙瘩、脂溢性角化症、汗管瘤、粟丘疹 课后小结 皮肤纤维瘤等疾病。癌前期皮肤病:常见有日光性角 化病和粘膜白斑等。恶性皮肤肿瘤:常见有 Bowen病、 鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑素瘤、 Paget病和 蕈样肉芽肿等
1 安徽医科大学医学一系皮肤性病科教研室 教 案 课程名称 皮肤性病学 撰写时间 2003 年 1 月 课 次 第十五次课(2 学时) 教学内容 皮肤肿瘤 教学目的 了解皮肤科常见肿瘤和癌前期病变的临床表现 本课内容 学习指导 重点:恶性黑素瘤的临床表现 难点:常见皮肤肿瘤的临床表现 教学方法 多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象 自学内容 教学时间 的分配 良性皮肤肿瘤: 1.2 学时 恶性皮肤肿瘤: 0.8 学时 课后小结 皮肤肿瘤可分为良性皮肤肿瘤及恶性皮肤肿瘤两大 类,易演变为恶性皮肤肿瘤者,称为癌前期皮肤病。 良性皮肤肿瘤:常见有痣细胞痣、皮脂腺痣、先天性 血管瘤、瘢痕疙瘩、脂溢性角化症、汗管瘤、粟丘疹、 皮肤纤维瘤等疾病。癌前期皮肤病:常见有日光性角 化病和粘膜白斑等。恶性皮肤肿瘤:常见有 Bowen 病、 鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑素瘤、Paget 病和 蕈样肉芽肿等
皮肤肿瘤 °概念:起源于外胚叶和中胚叶的皮肤结构成分包括表皮(角质形成 细胞、黑素细胞和 Langerhan细胞)、皮肤附属器官(毛发、毛囊、 小汗腺、顶泌汗腺、甲)、结缔组织、血管、肌肉、脂肪、淋巴网状 组织等发生异常增生所形成的各种肿瘤性皮肤疾患。种类繁多。 临床分类: (1)良性皮肤肿瘤:常见有痣细胞痣、皮脂腺痣、先天性血管瘤、 瘢痕疙瘩、脂溢性角化症、汗管瘤、粟丘疹、皮肤纤维瘤等疾病 (2)癌前期皮肤病:常见有日光性角化病和粘膜白斑等 (3)恶性皮肤肿瘤:常见有 Bowen病、鳞状细胞癌、基底细胞癌、 恶性黑素瘤、 Paget病和蕈样肉芽肿等。 第一节皮脂腺痣 一、概念:皮脂腺痣( sebaceous nevus)是先天性限局性表皮发育异 常,以皮脂腺增生为特点的良性皮肤附属器肿瘤。 二、临床表现呈限局性稍隆起的斑块,淡黄或黄褐色,边缘清楚。 常为单个,偶见多发或泛发;有些呈线状排列。本病常发生于出生时 或幼儿期,好发于头皮、面部、颈部。发生于头部者,皮损处部分或 完全秃发(图22-2)。儿童期皮损隆起不明显,呈腊样外观,缓慢增 大;青春期皮损肥厚呈疣状,有密集乳头瘤样隆起;老年期皮损多呈 结节状增殖,可继发其他皮肤附件肿瘤
2 皮 肤 肿 瘤 •概念:起源于外胚叶和中胚叶的皮肤结构成分包括表皮(角质形成 细胞、黑素细胞和Langerhan细胞)、皮肤附属器官(毛发、毛囊、 小汗腺、顶泌汗腺、甲)、结缔组织、血管、肌肉、脂肪、淋巴网状 组织等发生异常增生所形成的各种肿瘤性皮肤疾患。种类繁多。 •临床分类: (1)良性皮肤肿瘤:常见有痣细胞痣、皮脂腺痣、先天性血管瘤、 瘢痕疙瘩、脂溢性角化症、汗管瘤、粟丘疹、皮肤纤维瘤等疾病。 (2)癌前期皮肤病:常见有日光性角化病和粘膜白斑等。 (3)恶性皮肤肿瘤:常见有 Bowen 病、鳞状细胞癌、基底细胞癌、 恶性黑素瘤、Paget 病和蕈样肉芽肿等。 第一节 皮脂腺痣 一、概念:皮脂腺痣(sebaceous nevus) 是先天性限局性表皮发育异 常,以皮脂腺增生为特点的良性皮肤附属器肿瘤。 二、临床表现 呈限局性稍隆起的斑块,淡黄或黄褐色,边缘清楚。 常为单个,偶见多发或泛发;有些呈线状排列。本病常发生于出生时 或幼儿期,好发于头皮、面部、颈部。发生于头部者,皮损处部分或 完全秃发(图 22-2)。儿童期皮损隆起不明显,呈腊样外观,缓慢增 大;青春期皮损肥厚呈疣状,有密集乳头瘤样隆起;老年期皮损多呈 结节状增殖,可继发其他皮肤附件肿瘤
三、组织病理:儿童期的病理特点为不完全分化的毛囊结构,常见 似胚胎期毛囊的未分化细胞索,皮脂腺发育不良,数目减少。青春期 则可见大量成熟或近于成熟的皮脂腺,表皮呈乳头瘤样增生而具有诊 断特征。真皮深部皮脂腺小叶下方可见异位顶泌汗腺 四、治疗:皮损较小者可考虑冷冻、电灼、激光等治疗,较大者可手 术切除,或切除植皮 第二节痣细胞痣 、概念:又称为色素痣,为人类最常见的良性皮肤肿瘤,通常由痣 细胞良性增生所致。 二、临床类型及临床表现: (1)交界痣:呈扁平损害,痣细胞巢位于表皮下部或向下突入真皮。 (2)混合痣:呈略隆起性损害,痣细胞巢位于表皮内和真皮内 (3)皮内痣:呈半球状损害,痣细胞巢位于真皮内。 需注意: (1)先天性巨大型色素痣及发生在掌跖、腰围、腋窝和腹股沟等易 摩擦部位的交界痣、混合痣有发生恶变的可能。 (2)色素痣发生恶变的征象:突然增大,颜色加深,表面糜烂、溃 疡,周围出现卫星病灶,出现瘙痒或疼痛。 临床处理原则 (1)一般不需治疗,可行激光
3 三、组织病理: 儿童期的病理特点为不完全分化的毛囊结构,常见 似胚胎期毛囊的未分化细胞索,皮脂腺发育不良,数目减少。青春期 则可见大量成熟或近于成熟的皮脂腺,表皮呈乳头瘤样增生而具有诊 断特征。真皮深部皮脂腺小叶下方可见异位顶泌汗腺。 四、治疗:皮损较小者可考虑冷冻、电灼、激光等治疗,较大者可手 术切除,或切除植皮。 第二节 痣细胞痣 一、概念:又称为色素痣,为人类最常见的良性皮肤肿瘤,通常由痣 细胞良性增生所致。 二、临床类型及临床表现: (1)交界痣:呈扁平损害,痣细胞巢位于表皮下部或向下突入真皮。 (2)混合痣:呈略隆起性损害,痣细胞巢位于表皮内和真皮内。 (3)皮内痣:呈半球状损害,痣细胞巢位于真皮内。 需注意: (1)先天性巨大型色素痣及发生在掌跖、腰围、腋窝和腹股沟等易 摩擦部位的交界痣、混合痣有发生恶变的可能。 (2)色素痣发生恶变的征象:突然增大,颜色加深,表面糜烂、溃 疡,周围出现卫星病灶,出现瘙痒或疼痛。 三、临床处理原则: (1)一般不需治疗,可行激光
(2)如出现恶变征象需立即手术切除及组织病理检查。 (3)面部色素痣治疗时应慎重及向患者说明治疗可能产生的不良反 应 第三节瘢痕疙瘩 一、概念: 皮肤损伤后大量结缔组织过度增生和透明变性而引起的良性皮肤肿 瘤。患者大多具有瘢痕体质。皮损通常容易复发。 病因: (1)遗传因素:部分患者具有家族史。有色人种易发病。 (2)各种皮肤炎症。 (3)搔抓、外伤、手术、注射、接种疫苗。 三、临床表现 好发于胸骨部位及肩、上臂、面、颈部,表现为多个大小不等的圆形、 椭圆形和不规则形表面发亮的红色增生性斑块,多无自觉症状,少数 瘙痒。组织病理见胶原纤维增生、增粗和透明化。 四、临床处理原则: (1)尽量避免外伤、摩擦、搔抓和单纯手术切除等 (2)皮损内注射激素混悬制剂。 (3)手术切除+(2)。 (4)局部X线照射
4 (2)如出现恶变征象需立即手术切除及组织病理检查。 (3)面部色素痣治疗时应慎重及向患者说明治疗可能产生的不良反 应。 第三节 瘢痕疙瘩 一、概念: 皮肤损伤后大量结缔组织过度增生和透明变性而引起的良性皮肤肿 瘤。患者大多具有瘢痕体质。皮损通常容易复发。 二、病因: (1)遗传因素:部分患者具有家族史。有色人种易发病。 (2)各种皮肤炎症。 (3)搔抓、外伤、手术、注射、接种疫苗。 三、临床表现: 好发于胸骨部位及肩、上臂、面、颈部,表现为多个大小不等的圆形、 椭圆形和不规则形表面发亮的红色增生性斑块,多无自觉症状,少数 瘙痒。组织病理见胶原纤维增生、增粗和透明化。 四、临床处理原则: (1)尽量避免外伤、摩擦、搔抓和单纯手术切除等。 (2)皮损内注射激素混悬制剂。 (3)手术切除+(2)。 (4)局部X线照射
第四节脂溢性角化病 概念:脂溢性角化病( seborrheic keratosis)为老年人最 常见的良性表皮增生性肿瘤。病因不明,可能与日晒、慢性炎症刺激 等有关 临床表现:好发于颜面、手背、胸、背等处;除掌跖外 亦见于四肢等其他部位。初起损害为一个或多个淡黄或浅褐色的扁平 丘疹,圆形、卵圆形或不规则形,界限清楚,表面呈颗粒状。大小在 lcm左右,以后缓慢增大、变厚,数目增多,颜色变深,呈褐色,甚 至黑色疣状丘疹或斑块,表面常覆有油腻性鳞屑(图227)。通常难 以自行消退,呈良性经过,恶变者极少。 、组织病理:组织相多种多样,主要有棘层肥厚型、角化过度型 及网状型(腺样型)三型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤 样增生。增生的瘤组织由鳞状细胞和基底细胞组成,其特点是瘤边界 变平坦,且与两侧正常表皮位于同一平面上 四、治疗:一般不需治疗,必要时可用冷冻、激光或电灼疗法。诊 断可疑时,可手术切除并做病理检查 第五节汗管瘤 概念:汗管瘤(〈 syringoma)为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤, 部分患者有家族史,多见于青年女性。 、临床表现:呈皮肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹,大
5 第四节 脂溢性角化病 一、概念:脂溢性角化病(seborrheic keratosis) 为老年人最 常见的良性表皮增生性肿瘤。病因不明,可能与日晒、慢性炎症刺激 等有关。 二、临床表现: 好发于颜面、手背、胸、背等处;除掌跖外, 亦见于四肢等其他部位。初起损害为一个或多个淡黄或浅褐色的扁平 丘疹,圆形、卵圆形或不规则形,界限清楚,表面呈颗粒状。大小在 1cm 左右,以后缓慢增大、变厚,数目增多,颜色变深,呈褐色,甚 至黑色疣状丘疹或斑块,表面常覆有油腻性鳞屑(图 22-7)。通常难 以自行消退,呈良性经过,恶变者极少。 三、组织病理: 组织相多种多样,主要有棘层肥厚型、角化过度型 及网状型(腺样型)三型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤 样增生。增生的瘤组织由鳞状细胞和基底细胞组成,其特点是瘤边界 变平坦,且与两侧正常表皮位于同一平面上。 四、治疗: 一般不需治疗,必要时可用冷冻、激光或电灼疗法。诊 断可疑时,可手术切除并做病理检查。 第五节 汗管瘤 一、概念:汗管瘤(syringoma) 为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤。 部分患者有家族史,多见于青年女性。 二、临床表现: 呈皮肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹,大
小1m~3m,皮损密集而不融合。常对称分布于下眼睑,亦见于前 额、两颊(图22-8、颈部、腹部和女阴。病程慢性,很少自行消退, 常无自觉症状,发生于女阴者常可伴剧痒。有人将组织学上与眼睑汗 管瘤相同,而皮疹广泛分布于颈、胸、腋、上臂、脐周等处者,称为 发疹性汗腺瘤或汗管瘤( eruptive hidradenoma or syringoma)。偶 见汗管瘤呈单侧线状分布者。 三、组织病理:真皮内可见较多小导管,导管腔含无定形物质,管 壁由两排上皮细胞构成,大多扁平,但内排细胞偶有空泡化。上皮细 胞团呈圆形、椭圆形或蝌蚪状。此外尚可见与导管无联系的嗜碱性上 皮细胞束。近表皮处,可见囊样导管腔,管腔内充满角蛋白,囊壁衬 以含透明角质颗粒的细胞。 四、治疗:一般不需治疗。必要时可采用电解法及冷冻治疗,需仔 细耐心。 第七节 Bowen 病 概念: Bowen病( Bowen' s disease),亦称原位鳞癌( squamous cell carcinoma in situ),为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞癌。 二、临床表现:本病可发生在任何年龄,中老年人较多。好发于颜 面、躯干及四肢远端,亦可累及口腔、鼻、咽、女阴和肛门等粘膜。 皮损通常为孤立性、界限清楚、暗红色斑片或斑块,圆形、或不规则 形,大小为数毫米至10余厘米不等且缓慢增大;表面常有鳞屑、结 痂和渗出,除去鳞屑和结痂,可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面, 6
6 小 1mm~3mm,皮损密集而不融合。常对称分布于下眼睑,亦见于前 额、两颊(图 22-8)、颈部、腹部和女阴。病程慢性,很少自行消退, 常无自觉症状,发生于女阴者常可伴剧痒。有人将组织学上与眼睑汗 管瘤相同,而皮疹广泛分布于颈、胸、腋、上臂、脐周等处者,称为 发疹性汗腺瘤或汗管瘤(eruptive hidradenoma or syringoma)。偶 见汗管瘤呈单侧线状分布者。 三、组织病理: 真皮内可见较多小导管,导管腔含无定形物质,管 壁由两排上皮细胞构成,大多扁平,但内排细胞偶有空泡化。上皮细 胞团呈圆形、椭圆形或蝌蚪状。此外尚可见与导管无联系的嗜碱性上 皮细胞束。近表皮处,可见囊样导管腔,管腔内充满角蛋白,囊壁衬 以含透明角质颗粒的细胞。 四、治疗: 一般不需治疗。必要时可采用电解法及冷冻治疗,需仔 细耐心。 第七节 Bowen 病 一、概念:Bowen 病(Bowen's disease),亦称原位鳞癌(squamous cell carcinoma in situ),为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞癌。 二、临床表现: 本病可发生在任何年龄,中老年人较多。好发于颜 面、躯干及四肢远端,亦可累及口腔、鼻、咽、女阴和肛门等粘膜。 皮损通常为孤立性、界限清楚、暗红色斑片或斑块,圆形、或不规则 形,大小为数毫米至 10 余厘米不等且缓慢增大;表面常有鳞屑、结 痂和渗出,除去鳞屑和结痂,可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面
很少出血或不出血(图22-13)。少数亦呈多发性,可散在、密集或 互相融合。无明显自觉症状,偶有瘙痒或疼痛感。有时皮损亦可呈不 规则隆起或结节状,如形成溃疡则提示侵袭性生长,约5%的患者可 演变为鳞癌。 三、组织病理:①表皮细胞排列不规则,呈现高度非典型性,大小 形态不一,核大而深染,出现异常核分裂。常见瘤巨细胞(单核和多 核巨大表皮细胞)。少数表皮细胞角化不良,表现为细胞大而圆,胞 浆呈均质性强嗜伊红性,核染色质深。②表皮基底膜完整,若破坏, 则提示为浸润癌。③表皮角化过度,角化不全,棘层肥厚,表皮突增 宽,真皮乳头被压缩成细带状。④真皮上部伴慢性炎症细胞浸润。 四、治疗:最有效的治疗为手术切除。若损害较小,亦可采用电烧 灼、冷冻或激光治疗。亦可外用1%~5%的氟尿嘧啶软膏 第八节 Paget病 概念: Paget病( Paget' s disease)又名湿疹样癌( eczematoid arc inoma),为临床上表现为湿疹样皮损,病理上表皮内有大而淡染 的异常细胞( Paget细胞)为特点的一种特殊型癌,可分为二型:①乳 房 Paget病( mammary Paget'’ s disease),发生于乳头及乳晕部;② 乳房外 Paget病( extramammary Paget' s disease),常见于顶泌汗腺 分布区,如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。 、病因病因未明,目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导
7 很少出血或不出血(图 22-13)。少数亦呈多发性,可散在、密集或 互相融合。无明显自觉症状,偶有瘙痒或疼痛感。有时皮损亦可呈不 规则隆起或结节状,如形成溃疡则提示侵袭性生长,约 5%的患者可 演变为鳞癌。 三、组织病理: ①表皮细胞排列不规则,呈现高度非典型性,大小 形态不一,核大而深染,出现异常核分裂。常见瘤巨细胞(单核和多 核巨大表皮细胞)。少数表皮细胞角化不良,表现为细胞大而圆,胞 浆呈均质性强嗜伊红性,核染色质深。②表皮基底膜完整,若破坏, 则提示为浸润癌。③表皮角化过度,角化不全,棘层肥厚,表皮突增 宽,真皮乳头被压缩成细带状。④真皮上部伴慢性炎症细胞浸润。 四、治疗: 最有效的治疗为手术切除。若损害较小,亦可采用电烧 灼、冷冻或激光治疗。亦可外用 1%~5%的氟尿嘧啶软膏。 第八节 Paget 病 一、概念:Paget 病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma),为临床上表现为湿疹样皮损,病理上表皮内有大而淡染 的异常细胞(Paget 细胞)为特点的一种特殊型癌,可分为二型:①乳 房 Paget 病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部;② 乳房外 Paget 病(extramammary Paget's disease),常见于顶泌汗腺 分布区,如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。 二、病因 病因未明,目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导
管开口部原位癌,并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展,最终可侵 入结缔组织;向上则扩展到表皮内而形成 Paget病皮损。 三、临床表现 1.乳房 Paget病几乎均见于妇女,好发于单侧乳房和乳晕部, 平均发病年龄为55岁,极少数见于男性乳房。皮损初发为鳞屑性红 斑或斑块,常伴有湿疹化,呈表浅糜烂、渗出或结痂,浸润明显,缓 慢向周围扩大,可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌,可伴腋窝淋 巴结转移。 乳房外 Paget病见于两性,但以女性为多。平均发病年龄 大于乳房 Paget病。大多见于女阴,其次为阴囊、会阴、肛周,亦见 于阴部以外顶泌汗腺区(如腋窝等)。皮损和乳房 Paget病相似,呈 界限清楚的红色斑片或斑块,表面呈湿疹样,糜烂、渗出或结痂。较 乳房 Paget病的皮损大,且常有痛痒感。乳房外 Paget病一般较乳房 Paget病预后好,但可伴发真皮内侵袭性癌。由直肠腺癌扩展到肛周 皮肤,或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者,则称为继发性乳房外 Paget病,预后不良。 四、组织病理:特点为:①表皮内有单个或呈巢状排列的 Paget细 胞,胞体大,圆形或椭圆形,无细胞间桥,细胞内含一个大的胞核, 胞质丰富而淡染,甚至空泡状。② pAget细胞增多时,可将周围表皮 细胞挤压成网状,特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。③尸aget 细胞PAS反应阳性,耐淀粉酶。④真皮内伴有慢性炎症细胞浸润 五、诊断:中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片
8 管开口部原位癌,并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展,最终可侵 入结缔组织;向上则扩展到表皮内而形成 Paget 病皮损。 三、临床表现 1.乳房 Paget 病 几乎均见于妇女,好发于单侧乳房和乳晕部, 平均发病年龄为 55 岁,极少数见于男性乳房。皮损初发为鳞屑性红 斑或斑块,常伴有湿疹化,呈表浅糜烂、渗出或结痂,浸润明显,缓 慢向周围扩大,可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌,可伴腋窝淋 巴结转移。 2.乳房外 Paget 病 见于两性,但以女性为多。平均发病年龄 大于乳房 Paget 病。大多见于女阴,其次为阴囊、会阴、肛周,亦见 于阴部以外顶泌汗腺区(如腋窝等)。皮损和乳房 Paget 病相似,呈 界限清楚的红色斑片或斑块,表面呈湿疹样,糜烂、渗出或结痂。较 乳房 Paget 病的皮损大,且常有痛痒感。乳房外 Paget 病一般较乳房 Paget 病预后好,但可伴发真皮内侵袭性癌。由直肠腺癌扩展到肛周 皮肤,或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者,则称为继发性乳房外 Paget 病,预后不良。 四、组织病理: 特点为:①表皮内有单个或呈巢状排列的 Paget 细 胞,胞体大,圆形或椭圆形,无细胞间桥,细胞内含一个大的胞核, 胞质丰富而淡染,甚至空泡状。②Paget 细胞增多时,可将周围表皮 细胞挤压成网状,特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。③Paget 细胞 PAS 反应阳性,耐淀粉酶。④真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。 五、诊断: 中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片
境界清楚,基底有浸润,病程缓慢,持久存在,按湿疹治疗无效,均 应怀疑本病,病理活检可以确诊。 六、治疗:乳房 Paget病应进行乳房切除术,如伴发乳房内肿块, 应进行乳房根治术。乳房外 Paget病应进行广泛深切除,以免复发。 第九节恶性黑素瘤 一、概念:来源于黑素细胞的高度恶性的皮肤肿瘤。临床上分为浅表 扩散性黑素瘤、结节性黑素瘤、肢端雀斑痣样黑素瘤和恶性雀斑痣样 黑素瘤四种类型,其中以前两种类型最常见 、临床表现:好发于躯干、四肢、掌跖、甲、外阴和颜面等处,表 现为黑色、褐色、蓝褐色、棕色、兰色的色调不均的不规则斑疹、斑 片,表面可发生丘疹、结节、硬化和溃疡,少数可表现为正常肤色(无 色素性黑素瘤)。早期即发生血行、淋巴或远处转移。 三、组织病理 (1)结构异常 (2)瘤细胞形态多样化 (3)瘤细胞细胞核异常。 (4)病灶内小血管增生。 (5)淋巴细胞浸润 (6)淋巴管或血管内瘤细胞浸润 注意肿瘤浸润的深度( Clark分级法) (1)I级:局限于BMZ以上
9 境界清楚,基底有浸润,病程缓慢,持久存在,按湿疹治疗无效,均 应怀疑本病,病理活检可以确诊。 六、治疗: 乳房 Paget 病应进行乳房切除术,如伴发乳房内肿块, 应进行乳房根治术。乳房外 Paget 病应进行广泛深切除,以免复发。 第九节 恶性黑素瘤 一、概念:来源于黑素细胞的高度恶性的皮肤肿瘤。临床上分为浅表 扩散性黑素瘤、结节性黑素瘤、肢端雀斑痣样黑素瘤和恶性雀斑痣样 黑素瘤四种类型,其中以前两种类型最常见。 二、临床表现:好发于躯干、四肢、掌跖、甲、外阴和颜面等处,表 现为黑色、褐色、蓝褐色、棕色、兰色的色调不均的不规则斑疹、斑 片,表面可发生丘疹、结节、硬化和溃疡,少数可表现为正常肤色(无 色素性黑素瘤)。早期即发生血行、淋巴或远处转移。 三、组织病理: (1)结构异常。 (2)瘤细胞形态多样化。 (3)瘤细胞细胞核异常。 (4)病灶内小血管增生。 (5)淋巴细胞浸润。 (6)淋巴管或血管内瘤细胞浸润。 注意肿瘤浸润的深度(Clark分级法): (1)I级:局限于BMZ以上
(2)II级:侵入真皮乳头 (3)III级:侵入乳头下血管丛。 (4)IV级:侵入真皮网状层。 (5)V级:侵入皮下脂肪层 四、临床处理原则: (1)手术切除 (2)化疗 (3)免疫疗法:IL-2、BCG、IFN (4)放疗 第十节蕈样肉芽肿 概念:蕈样肉芽肿( granuloma fungoides)是指T淋巴细胞特 别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤T细胞淋巴瘤 ( cutaneous t cell lymphoma,CICL)。呈慢性进行性经过,可累及 淋巴结和内脏。 二、病因:病因尚不明 三、临床表现:可分三期,即红斑期、斑块期和肿瘤期,但三期皮 损可部分重叠,临床上亦可同时见到三期皮损。 1.红斑期皮损无特异性,病程较长,多伴有剧烈顽固性瘙痒。 临床上类似神经性皮炎、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应 性皮炎等。因此,对应用常规治疗方法而难见疗效者,应追踪观察
10 (2)II级:侵入真皮乳头。 (3)III级:侵入乳头下血管丛。 (4)IV级:侵入真皮网状层。 (5)V级:侵入皮下脂肪层。 四、临床处理原则: (1)手术切除 (2)化疗 (3)免疫疗法:IL-2、BCG、IFN (4)放疗 第十节 蕈样肉芽肿 一、概念:蕈样肉芽肿(granuloma fungoides) 是指 T 淋巴细胞特 别是 T 辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤 T 细胞淋巴瘤 (cutaneous T cell lymphoma, CTCL)。呈慢性进行性经过,可累及 淋巴结和内脏。 二、病因: 病因尚不明。 三、临床表现: 可分三期,即红斑期、斑块期和肿瘤期,但三期皮 损可部分重叠,临床上亦可同时见到三期皮损。 1.红斑期 皮损无特异性,病程较长,多伴有剧烈顽固性瘙痒。 临床上类似神经性皮炎、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应 性皮炎等。因此,对应用常规治疗方法而难见疗效者,应追踪观察