安徽医科大学医学一系皮肤性病科教研室 教案 课程名称皮肤性病学撰写时间2003年1月 课次第十三次课(2学时) 教学内容血管性皮肤病 掌握过敏性紫癜的临床表现及治疗;了解变应性血管炎的、结 教学目的节性红斑和白塞氏病的临床表现:了解血管性皮肤病的分型及 白塞氏病的分型 本课内容重点:过敏性紫癜的临床表现和治疗 学习指导难点:血管性皮肤病的分型和白塞氏病的分型 教学方法|多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象 自学内容 教学时间 过敏性紫癜 0.5学时 变应性皮肤血管炎: 0.5学时 的分配 结节性红斑: 0.4学时 白塞氏病: 0.6学时 血管性皮肤病是原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。过敏性 紫癜是一种累及毛细血管和细小血管的过敏性血管炎。特征为 皮肤粘膜出现淤点、紫癜和淤斑,可伴有关节痛、腹痛和肾脏 病变,血小板计数正常。好发于儿童和青少年。变应性血管炎 是一种主要累及真皮、内脏毛细血管和小血管的过敏性炎症性 疾病。病程慢性,常反复发作。按内脏受累的轻重分为变应性 课后小结皮肤血管炎和变应性系性血管炎,B出病白塞病,又 系统疾病,通常主要累及皮肤粘膜,严重眼、心血管系统、中 枢神经系统、肺脏、胃肠道等亦可受累,病情呈反复发作和缓 解交替。结节性红斑是一种发生于皮下脂肪间隔的血管炎性疾 病。急性发病,易反复发作,好发于春秋季节,青年或中年女 性多见
1 安徽医科大学医学一系皮肤性病科教研室 教 案 课程名称 皮肤性病学 撰写时间 2003 年 1 月 课 次 第十三次课（2 学时） 教学内容 血管性皮肤病 教学目的 掌握过敏性紫癜的临床表现及治疗；了解变应性血管炎的、结 节性红斑和白塞氏病的临床表现；了解血管性皮肤病的分型及 白塞氏病的分型 本课内容 学习指导 重点：过敏性紫癜的临床表现和治疗 难点：血管性皮肤病的分型和白塞氏病的分型 教学方法 多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象 自学内容 教学时间 的分配 过敏性紫癜： 0.5 学时 变应性皮肤血管炎： 0.5 学时 结节性红斑： 0.4 学时 白塞氏病： 0.6 学时 课后小结 血管性皮肤病是原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。过敏性 紫癜是一种累及毛细血管和细小血管的过敏性血管炎。特征为 皮肤粘膜出现淤点、紫癜和淤斑，可伴有关节痛、腹痛和肾脏 病变，血小板计数正常。好发于儿童和青少年。变应性血管炎 是一种主要累及真皮、内脏毛细血管和小血管的过敏性炎症性 疾病。病程慢性，常反复发作。按内脏受累的轻重分为变应性 皮肤血管炎和变应性系统性血管炎。Behcet 病（白塞病），又 称为眼-口-外生殖器综合征，是一种以血管炎为病理基础的多 系统疾病，通常主要累及皮肤粘膜，严重眼、心血管系统、中 枢神经系统、肺脏、胃肠道等亦可受累，病情呈反复发作和缓 解交替。结节性红斑是一种发生于皮下脂肪间隔的血管炎性疾 病。急性发病，易反复发作，好发于春秋季节，青年或中年女 性多见
血管性皮肤病 一、概念:原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。组织病理改变表现 为血管内皮细胞肿胀、血管壁及周围组织有炎症细胞浸润、纤维蛋白 样变性和肉芽肿形成。 、病因与发病机制:病因常见为感染、药物、食物、自身免疫性疾 病和恶性肿瘤等,尤其是病毒和细菌感染。发病机制主要与ⅠI型变 态反应有关,部分与I型与ⅣV型变态反应有关。 三、分类: (1)白细胞破碎性血管炎 (2)淋巴细胞性血管炎 急性痘疮样苔藓样糠疹 色素性紫癜性皮病 结节性红斑 (3)肉芽肿性血管炎 Wegener肉芽肿和面部肉芽肿 第一节过敏性紫癜 概念:是一种累及毛细血管和细小血管的过敏性血管炎。特征为 皮肤粘膜岀现淤点、紫癜和淤斑,可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变, 血小板计数正常。好发于儿童和青少年 二、临床表现 (1)皮肤损害(单纯型):皮损通常好发于足背和小腿伸侧,常对
2 血 管 性 皮 肤 病 一、概念：原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。组织病理改变表现 为血管内皮细胞肿胀、血管壁及周围组织有炎症细胞浸润、纤维蛋白 样变性和肉芽肿形成。 二、病因与发病机制：病因常见为感染、药物、食物、自身免疫性疾 病和恶性肿瘤等，尤其是病毒和细菌感染。发病机制主要与III型变 态反应有关，部分与II型与IV型变态反应有关。 三、分类： （1） 白细胞破碎性血管炎 （2） 淋巴细胞性血管炎 急性痘疮样苔藓样糠疹 色素性紫癜性皮病 结节性红斑 （3）肉芽肿性血管炎 Wegener肉芽肿和面部肉芽肿 第一节 过敏性紫癜 一、概念：是一种累及毛细血管和细小血管的过敏性血管炎。特征为 皮肤粘膜出现淤点、紫癜和淤斑，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变， 血小板计数正常。好发于儿童和青少年。 二、临床表现： （1）皮肤损害（单纯型）：皮损通常好发于足背和小腿伸侧，常对
称分布,严重可泛发全身。皮损为淤点、紫癜、淤斑和出血性 斑丘疹。不同时期皮损呈现不同颜色如紫红、暗紫红、暗红、 青紫、黄红、黄褐、淡褐色等 (2)关节症状(关节型):通常累及踝、膝关节,可单侧亦可双侧 受累,表现为关节肿胀、疼痛。 (3)消化道症状(胃肠型):恶心、呕吐、腹痛、腹泻和血便。可 先于皮损发生,易导致误诊。 (4)肾脏损害(肾型):即紫癜性肾炎。表现为蛋白尿、血尿和管 型尿,反复发作可引起慢性肾炎。 三、临床诊断: (1)典型的皮损 (2)外周血PLT检查 3)注意有无关节、消化道和肾脏损害,并进行鉴别诊断。 四、临床处理原则: 1.寻找并消除致病因素,防治上呼吸道感染,寄生虫病,去除 病灶(如扁桃体炎、龋齿等),避免服用可疑药物及食物。 2.单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物,如维生素C、钙 剂等 对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。 4.对腹型、肾型紫癜,除上述治疗外,对症处理。可酌情应用 糖皮质激素及免疫抑制剂。 第二节变应性血管炎
3 称分布，严重可泛发全身。皮损为淤点、紫癜、淤斑和出血性 斑丘疹。不同时期皮损呈现不同颜色如紫红、暗紫红、暗红、 青紫、黄红、黄褐、淡褐色等。 （2）关节症状（关节型）：通常累及踝、膝关节，可单侧亦可双侧 受累，表现为关节肿胀、疼痛。 （3）消化道症状（胃肠型）：恶心、呕吐、腹痛、腹泻和血便。可 先于皮损发生，易导致误诊。 （4）肾脏损害（肾型）：即紫癜性肾炎。表现为蛋白尿、血尿和管 型尿，反复发作可引起慢性肾炎。 三、临床诊断： （1）典型的皮损 （2）外周血PLT检查 （3）注意有无关节、消化道和肾脏损害，并进行鉴别诊断。 四、临床处理原则： 1．寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除 病灶（如扁桃体炎、龋齿等），避免服用可疑药物及食物。 2．单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素 C、钙 剂等。 3．对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。 4．对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用 糖皮质激素及免疫抑制剂。 第二节 变应性血管炎
、概念:是一种主要累及真皮、内脏毛细血管和小血管的过敏性炎 症性疾病。病程慢性,常反复发作。按内脏受累的轻重分为变应性皮 肤血管炎和变应性系统性血管炎。 临床表现: (1)皮肤表现:皮损通常好发于四肢伸侧,常对称分布,表现为大 小不等的水肿性红斑、风团、斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑,在 上述损害基础上可出现水疱、大疱、坏死和溃疡。如皮损重可 引起受累肢体明显红肿、疼痛。 (2)系统损害:关节、消化道、肾脏、肺脏、中枢神经系统、血液 系统受累出现相应的表现。 (3)全身症状:与皮损相平行的高热、血沉增快等 病理检查 组织病理:真皮毛细血管和小血管扩张、内皮细胞肿胀、官腔狭 窄、闭塞、血栓形成、管壁纤维蛋白样变性或坏死。血管壁及周围中 性粒细胞浸润、白细胞破碎和RBC外渗。 免疫病理:血管壁有IgG和C3沉积。 四、临床处理原则: 1.防治感染,去除慢性感染灶和停服可疑药物 2.口服维生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、氨苯砜等 3.皮损广泛、症状严重者可用糖皮质激素如泼尼松20mg 40mg/d 4.雷公藤制剂也有效
4 一、概念：是一种主要累及真皮、内脏毛细血管和小血管的过敏性炎 症性疾病。病程慢性，常反复发作。按内脏受累的轻重分为变应性皮 肤血管炎和变应性系统性血管炎。 二、临床表现： （1）皮肤表现：皮损通常好发于四肢伸侧，常对称分布，表现为大 小不等的水肿性红斑、风团、斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑，在 上述损害基础上可出现水疱、大疱、坏死和溃疡。如皮损重可 引起受累肢体明显红肿、疼痛。 （2）系统损害：关节、消化道、肾脏、肺脏、中枢神经系统、血液 系统受累出现相应的表现。 （3）全身症状：与皮损相平行的高热、血沉增快等。 三、病理检查： 组织病理：真皮毛细血管和小血管扩张、内皮细胞肿胀、官腔狭 窄、闭塞、血栓形成、管壁纤维蛋白样变性或坏死。血管壁及周围中 性粒细胞浸润、白细胞破碎和RBC外渗。 免疫病理：血管壁有IgG和C3沉积。 四、临床处理原则： 1． 防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑药物。 2． 口服维生素 C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、氨苯砜等 3． 皮损广泛、症状严重者可用糖皮质激素如泼尼松 20mg～ 40mg/d。 4． 雷公藤制剂也有效
第三节 Behcet病 概念: Behcet病(白塞病),又称为眼-口-外生殖器综合征,是 一种以血管炎为病理基础的多系统疾病,通常主要累及皮肤粘膜,严 重眼、心血管系统、中枢神经系统、肺脏、胃肠道等亦可受累,病情 呈反复发作和缓解交替。 二、病因和发病机制: 1.感染因素:主要是病毒、链球菌和结核杆菌的感染。 2.遗传因素:不同种族发病率差异较大,并且部分患者具有遗传背景。 HLA关联性分析表明白塞病与HLA-B51密切相关 三、临床表现: 1.口腔溃疡复发性口腔溃疡,每年至少发作3次,是诊断的 必要条件。本症状见于98%的患者,且多数为首发症状。口腔溃疡发 生于舌、颊粘膜、牙龈及腭等处,呈圆或椭圆形疼痛性溃疡,直径 2m~10m,境界清楚,中心为淡黄色坏死性基底,周围为鲜红色晕 (图19-4)。持续1周~2周后消失,不留瘢痕,但亦有持续数周最 后遗留瘢痕者。 2.眼部损害占43%,主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜 炎和角膜炎,重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻 璃体病变,可导致青光眼、白内障和失明。 3.生殖器溃疡80%的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇 和尿道口,也见于阴囊、肛周和会阴等处。溃疡外观和病程与口腔溃
5 第三节 Behcet病 一、概念：Behcet病（白塞病），又称为眼-口-外生殖器综合征，是 一种以血管炎为病理基础的多系统疾病，通常主要累及皮肤粘膜，严 重眼、心血管系统、中枢神经系统、肺脏、胃肠道等亦可受累，病情 呈反复发作和缓解交替。 二、病因和发病机制： 1.感染因素：主要是病毒、链球菌和结核杆菌的感染。 2.遗传因素：不同种族发病率差异较大，并且部分患者具有遗传背景。 HLA关联性分析表明白塞病与HLA-B51密切相关。 三、临床表现： 1．口腔溃疡 复发性口腔溃疡，每年至少发作 3 次，是诊断的 必要条件。本症状见于 98%的患者，且多数为首发症状。口腔溃疡发 生于舌、颊粘膜、牙龈及腭等处，呈圆或椭圆形疼痛性溃疡，直径 2mm～10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕 （图 19-4）。持续 1 周～2 周后消失，不留瘢痕，但亦有持续数周最 后遗留瘢痕者。 2．眼部损害 占 43%，主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜 炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻 璃体病变，可导致青光眼、白内障和失明。 3．生殖器溃疡 80%的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇 和尿道口，也见于阴囊、肛周和会阴等处。溃疡外观和病程与口腔溃
疡类似,但发生次数较少,数目亦少。 4.皮肤损害①结节性红斑样损害:好发于下肢,尤以小腿的 皮下结节多见,蚕豆至胡桃大,疼痛和压痛,皮肤颜色淡红、暗红、 紫色不等,几个至10余不等。病程一月左右消失,但新损害不断出 现,极少破溃。②毛囊炎样损害:见于头、面、胸、背、下肢、阴部 等处,损害多少不一,反复发作,特点是顶端为小的脓头,周围红晕 较宽,细菌培养阴性,抗生素治疗无效。③同形反应:用生理盐水皮 内注射,无菌针头皮内刺入,以及静脉穿刺等,均可在受刺部位于 24小时左右出现毛囊炎和脓疱,48小时左右最明显,以后逐渐消退 此种反应阳性者达40%~70%,对本病诊断有价值 口腔溃疡、眼部损害、生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生,有时 无眼部损害,则称为不全型。 5.其它系统表现还可出现关节、胃肠道、肺、心、肾、附睾 及中枢神经系统等病变。 四、临床分型:完全型、不全型和可疑型 五、诊断依据: (1)口腔溃疡 (2)外生殖器溃疡 (3)眼部病变 (4)皮肤表现 (5)针刺反应 六、临床处理原则:
6 疡类似，但发生次数较少，数目亦少。 4．皮肤损害 ①结节性红斑样损害：好发于下肢，尤以小腿的 皮下结节多见，蚕豆至胡桃大，疼痛和压痛，皮肤颜色淡红、暗红、 紫色不等，几个至 10 余不等。病程一月左右消失，但新损害不断出 现，极少破溃。②毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、下肢、阴部 等处，损害多少不一，反复发作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕 较宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无效。③同形反应：用生理盐水皮 内注射，无菌针头皮内刺入，以及静脉穿刺等，均可在受刺部位于 24 小时左右出现毛囊炎和脓疱，48 小时左右最明显，以后逐渐消退。 此种反应阳性者达 40%～70%，对本病诊断有价值。 口腔溃疡、眼部损害、生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生，有时 无眼部损害，则称为不全型。 5．其它系统表现 还可出现关节、胃肠道、肺、心、肾、附睾 及中枢神经系统等病变。 四、临床分型：完全型、不全型和可疑型。 五、诊断依据： （1）口腔溃疡 （2）外生殖器溃疡 （3）眼部病变 （4）皮肤表现 （5）针刺反应 六、临床处理原则：
(1)积极寻找并消除致病因素 (2)全身疗法:糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、干扰素。 (3)局部治疗。 第四节结节性红斑 一、概念:是一种发生于皮下脂肪间隔的血管炎性疾病。急性发病, 易反复发作,好发于春秋季节,青年或中年女性多见 二、临床表现:开始可有发热、肌痛和关节酸痛。数日后双胫前对称 发生疼痛性结节,表面皮肤逐渐发生红色隆起,直径约lcm大小,有 压痛。结节逐渐增多,每侧数个至10余个不等(图19-3)。少数可 发生于大腿及上臂。一般经数周可自行消退,不破溃。患者多为青年 或中年女性,好发于春秋季节。部分患者结节持久不退,炎症及疼痛 较轻,持续Ⅰ年~2年亦不破溃,称为慢性结节性红斑或迁延性结节 性红斑。 三、组织病理:真皮深层血管周围慢性炎症浸润,脂肪小叶间隔中小 血管内膜增生、血管壁以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。 四、临床处理原则: (1)积极寻找并消除致病因素 (2)注意卧床休息 (3)抗过敏 (4)糖皮质激素 (5)10%的碘化钾
7 （1）积极寻找并消除致病因素。 （2）全身疗法：糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、干扰素。 （3）局部治疗。 第四节 结节性红斑 一、概念：是一种发生于皮下脂肪间隔的血管炎性疾病。急性发病， 易反复发作，好发于春秋季节，青年或中年女性多见。 二、临床表现：开始可有发热、肌痛和关节酸痛。数日后双胫前对称 发生疼痛性结节，表面皮肤逐渐发生红色隆起，直径约 1cm 大小，有 压痛。结节逐渐增多，每侧数个至 10 余个不等（图 19-3）。少数可 发生于大腿及上臂。一般经数周可自行消退，不破溃。患者多为青年 或中年女性，好发于春秋季节。部分患者结节持久不退，炎症及疼痛 较轻，持续 1 年～2 年亦不破溃，称为慢性结节性红斑或迁延性结节 性红斑。 三、组织病理：真皮深层血管周围慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔中小 血管内膜增生、血管壁以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。 四、临床处理原则： （1）积极寻找并消除致病因素。 （2）注意卧床休息。 （3）抗过敏 （4）糖皮质激素 （5）10%的碘化钾