安徽医科大学医学一系皮肤性病科教研室 教案 课程名称皮肤性病学撰写时间2003年1月 课次第十二次课(2学时) 教学内容大疱性皮肤病 教学目的「掌握天疱疮的临床分型、临床表现和诊断;掌握大疱性类天疱 疮的诊断 本课内容 重点:天疱疮的临床分型、临床表现和诊断;大疱性类天疱疮 的诊断 学习指导 难点:天疱疮的临床分型;大疱性皮肤病的鉴别诊断 教学方法多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象 自学内容 教学时间天疱疮 1学时 的分配大疱性类天疱疮 1学时 大疱性皮肤病指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基 本损害的皮肤疾病。天疱疮( pemphigus)是一组累及皮肤和 粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有:①薄壁、松 弛易破的大疱;②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱;③ 免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。 课后小结血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。临床分型:(1)寻常 型天疱疮(2)增殖型天疱疮(3)落叶型天疱疮(4)红斑型 天疱疮(5)疱疹样天疱疮。大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid,BP)是一种自身免疫性表皮下大疱病。主要的特 征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱,组织病理为表皮下大疱 免疫病理示基底膜带IsG和/或C3沉积
1 安徽医科大学医学一系皮肤性病科教研室 教 案 课程名称 皮肤性病学 撰写时间 2003 年 1 月 课 次 第十二次课（2 学时） 教学内容 大疱性皮肤病 教学目的 掌握天疱疮的临床分型、临床表现和诊断；掌握大疱性类天疱 疮的诊断 本课内容 学习指导 重点：天疱疮的临床分型、临床表现和诊断；大疱性类天疱疮 的诊断 难点：天疱疮的临床分型；大疱性皮肤病的鉴别诊断 教学方法 多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象 自学内容 教学时间 的分配 天疱疮： 1 学时 大疱性类天疱疮： 1 学时 课后小结 大疱性皮肤病指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基 本损害的皮肤疾病。天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和 粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有：①薄壁、松 弛易破的大疱；②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；③ 免疫病理显示角质形成细胞间 IgG、IgA、IgM 或 C3 网状沉积。 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。临床分型：（1）寻常 型天疱疮（2）增殖型天疱疮（3）落叶型天疱疮（4）红斑型 天疱疮（5）疱疹样天疱疮。大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种自身免疫性表皮下大疱病。主要的特 征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱， 免疫病理示基底膜带 IgG 和/或 C3沉积
大疱性皮肤病 一、概念:指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的 皮肤疾病 临床分类 1.按病因: (1)自身免疫性大疱病 (2)遗传性大疱病 (3)变态反应性大疱病 (4)感染性大疱病 (5)理化因素所致的大疱病 (6)代谢性大疱病 2.按组织病理: (1)表皮内大疱病 (2)表皮下大疱病 3.临床各类大疱病常见疾病 (1)自身免疫性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮(BP)、获得性 大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、 疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病 (2)遗传性大疱病 遗传性大疱性表皮松解症(EBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱 疮( Hailey- Hailey病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 (3)变态反应性大疱病
2 大疱性皮肤病 一、概念：指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的 皮肤疾病。 二、临床分类 1.按病因： （1）自身免疫性大疱病 （2）遗传性大疱病 （3）变态反应性大疱病 （4）感染性大疱病 （5）理化因素所致的大疱病 （6）代谢性大疱病 2.按组织病理： （1）表皮内大疱病 （2）表皮下大疱病 3.临床各类大疱病常见疾病： （1）自身免疫性大疱病：天疱疮、大疱性类天疱疮（BP）、获得性 大疱性表皮松解症（EBA）、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、 疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病 （2）遗传性大疱病 遗传性大疱性表皮松解症（EBS、JEB、DEB）、家族性慢性良性天疱 疮（Hailey-Hailey病）、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 （3）变态反应性大疱病
大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎 水疱-大疱型和重症型多形红斑 4)感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、 大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮 (5)理化因素性大疱病:冷冻及强酸、强碱所致的大疱 (6)代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病 第一节天疱疮 、概念:是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于 中老年患者。 二、发病机制:机体免疫系统功能紊乱产生针对表皮角质形成细胞间 物质的自身抗体(天疱疮抗体),天疱疮抗体与相应的天疱疮抗原结 合引起纤维蛋白酶激活,从而导致细胞间粘合物质(桥粒)的降解, 出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜 烂 三、临床分型: (1)寻常型天疱疮 (2)增殖型天疱疮 (3)落叶型天疱疮 (4)红斑型天疱疮 (5)疱疹样天疱疮 (6)副肿瘤性天疱疮
3 大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎 水疱-大疱型和重症型多形红斑 （4）感染性大疱病：大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、 大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮 （5）理化因素性大疱病：冷冻及强酸、强碱所致的大疱 （6）代谢性大疱病：糖尿病性大疱病、卟啉病 第一节 天疱疮 一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于 中老年患者。 二、发病机制：机体免疫系统功能紊乱产生针对表皮角质形成细胞间 物质的自身抗体（天疱疮抗体），天疱疮抗体与相应的天疱疮抗原结 合引起纤维蛋白酶激活，从而导致细胞间粘合物质（桥粒）的降解， 出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜 烂。 三、临床分型： （1）寻常型天疱疮 （2）增殖型天疱疮 （3）落叶型天疱疮 （4）红斑型天疱疮 （5）疱疹样天疱疮 （6）副肿瘤性天疱疮
(⑦)IgA型天疱疮 四、临床表现 (1)寻常型天疱疮:60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、 颊粘膜和上颚粘膜等,表现为受累粘膜岀现松弛性薄壁水疱、大疱和 不规则糜烂面,疼痛明显。 数月后头皮、面部、躯千、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大 疱和不规则糜烂面,疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂,尼氏征阳性 糜烂面不易愈合。皮损继发感染后可出现脓疱、脓性分泌物、异味, 严重发生败血症 (2)增殖型天疱疮:为寻常型天疱疮的良性型。皮损通常好发于腋 窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处,表现为乳头状、菜花状 的肉芽增殖,表面糜烂,不易愈合。通常不累及口腔粘膜。 3)落叶型天疱疮:皮损通常好发于头面、胸背上部,严重泛发全 身,表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色 油腻性痂屑。通常水疱少见,不累及粘膜 (4)红斑型天疱疮:为落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头 面、胸背上部和双上肢,表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂,痂 不易脱落。水疱往往较少见,不累及粘膜。同时面部可出现类似SLE 的蝶形红斑。 (5)疱疹样天疱疮:通常皮损好发于躯干及四肢近端,表现为环状 或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱,尼氏征阴性, 瘙痒明显。无粘膜受累
4 （7）IgA型天疱疮 四、临床表现： （1）寻常型天疱疮：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、 颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和 不规则糜烂面，疼痛明显。 数月后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大 疱和不规则糜烂面，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，尼氏征阳性， 糜烂面不易愈合。皮损继发感染后可出现脓疱、脓性分泌物、异味， 严重发生败血症。 （2）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的良性型。皮损通常好发于腋 窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状 的肉芽增殖，表面糜烂，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。 （3）落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全 身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色 油腻性痂屑。通常水疱少见，不累及粘膜。 （4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头 面、胸背上部和双上肢，表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂，痂 不易脱落。水疱往往较少见，不累及粘膜。同时面部可出现类似SLE 的蝶形红斑。 （5）疱疹样天疱疮：通常皮损好发于躯干及四肢近端，表现为环状 或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征阴性， 瘙痒明显。无粘膜受累
五、组织病理:天疱疮基本的病理变化为棘层松解、表皮内裂隙、水 疱、疱腔内棘层松解细胞(Tzan∝k细胞)。不同类型天疱疮棘层松解 的位置不同。寻常型和增殖型发生在棘层下部。落叶型和红斑型发生 在棘层上部和颗粒层。疱疹样型发生于棘层中部。 六、免疫病理:皮损周围正常皮肤DIF检查见IgG、IsM、IgA、C3在角 质形成细胞间呈网状沉积。寻常型或增殖型荧光染色位于表皮的下 部,落叶型和红斑型荧光染色位于表皮的上部。ⅠIF检查见血清中存 在天疱疮抗体。 七、诊断和鉴别诊断: 诊断依据:(1)患者年龄(2)临床表现(3)组织病理(4)免 疫病理 鉴别诊断:本病主要与大疱性类天疱疮鉴别,该病多发于中老人 基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱,不易破裂,尼氏征阴性,粘膜损 害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检査见皮肤基底膜带IgG和 /或C3呈线状沉积 八、临床处理原则: (1)糖皮质激素(2)免疫抑制剂(3)丙种球蛋白(4)积极防治感 染(5)支持治疗(6)皮肤粘膜护理(η)血浆置换 第二节大疱性类天疱疮 概念:是一种自身免疫性表皮下大疱病。好发于50岁以上的中老 年患者
5 五、组织病理：天疱疮基本的病理变化为棘层松解、表皮内裂隙、水 疱、疱腔内棘层松解细胞（Tzanck细胞）。不同类型天疱疮棘层松解 的位置不同。寻常型和增殖型发生在棘层下部。落叶型和红斑型发生 在棘层上部和颗粒层。疱疹样型发生于棘层中部。 六、免疫病理：皮损周围正常皮肤DIF检查见IgG、IgM、IgA、C3在角 质形成细胞间呈网状沉积。寻常型或增殖型荧光染色位于表皮的下 部，落叶型和红斑型荧光染色位于表皮的上部。IIF检查见血清中存 在天疱疮抗体。 七、诊断和鉴别诊断： 诊断依据：（1）患者年龄（2）临床表现（3）组织病理（4）免 疫病理 鉴别诊断：本病主要与大疱性类天疱疮鉴别，该病多发于中老人。 基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损 害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带 IgG 和 /或 C3呈线状沉积。 八、临床处理原则： （1）糖皮质激素（2）免疫抑制剂（3）丙种球蛋白（4）积极防治感 染（5）支持治疗（6）皮肤粘膜护理（7）血浆置换 第二节 大疱性类天疱疮 一、概念：是一种自身免疫性表皮下大疱病。好发于50岁以上的中老 年患者
、发病机制:与自身免疫有关。大多数患者血清中存在抗BMZ-Ab, 此抗体可与其靶抗原即位于BMZ半桥粒中BP230和BP180发生特异性反 应,引起真表皮连接结构破坏和表皮下水疱形成。 三、临床表现:皮损好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟等处,严 重泛发于全身,表现为在外观正常皮肤或红斑的基础上发生张力性水 疱、大疱,疱壁比较厚,不易破裂,糜烂面易于愈合,一般尼氏征阴 性。通常无粘膜损害 注意部分大疱性类天疱疮患者在疾病早期表现为水肿性红斑、风团或 湿疹样皮炎样改变。 四、组织病理:表皮下水疱,疱腔内有嗜酸粒细胞,真皮乳头血管周 围有嗜酸粒细胞、淋巴细胞中性粒细胞浸润 五、免疫病理:皮损周围正常皮肤DIF显示IgG和/或C3沿BM呈线状沉 积。盐裂皮肤DF显示IgG和/或C3呈线状沉积于盐裂皮肤的表皮侧(表 皮BMZ)。 六、诊断和鉴别诊断 诊断依据:(1)患者发病年龄(2)皮损(3)组织病理(4)免 疫病理 鉴别诊断 1.获得性大疱性表皮松解症本病为针对基底膜带Ⅶ型胶原的 自身免疫表皮下大疱病。多见于中老年人,大疱好发于四肢伸侧、手 足等易受摩擦部位。组织病理为表皮下大疱,真皮中嗜中性粒细胞浸 润而无嗜酸性粒细胞浸润。盐裂分离间接免疫荧光检査,IgG型基底
6 二、发病机制：与自身免疫有关。大多数患者血清中存在抗BMZ-Ab， 此抗体可与其靶抗原即位于BMZ半桥粒中BP230和BP180发生特异性反 应，引起真表皮连接结构破坏和表皮下水疱形成。 三、临床表现：皮损好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟等处，严 重泛发于全身，表现为在外观正常皮肤或红斑的基础上发生张力性水 疱、大疱，疱壁比较厚，不易破裂，糜烂面易于愈合，一般尼氏征阴 性。通常无粘膜损害。 注意部分大疱性类天疱疮患者在疾病早期表现为水肿性红斑、风团或 湿疹样皮炎样改变。 四、组织病理：表皮下水疱，疱腔内有嗜酸粒细胞，真皮乳头血管周 围有嗜酸粒细胞、淋巴细胞中性粒细胞浸润。 五、免疫病理：皮损周围正常皮肤DIF显示IgG和/或C3沿BMZ呈线状沉 积。盐裂皮肤DIF显示IgG和/或C3呈线状沉积于盐裂皮肤的表皮侧（表 皮BMZ）。 六、诊断和鉴别诊断 诊断依据：（1）患者发病年龄（2）皮损（3）组织病理（4）免 疫病理 鉴别诊断： 1．获得性大疱性表皮松解症 本病为针对基底膜带Ⅶ型胶原的 自身免疫表皮下大疱病。多见于中老年人，大疱好发于四肢伸侧、手 足等易受摩擦部位。组织病理为表皮下大疱，真皮中嗜中性粒细胞浸 润而无嗜酸性粒细胞浸润。盐裂分离间接免疫荧光检查，IgG 型基底
膜带自身抗体结合真皮侧。 2.大疱性多形红斑多见于青、壮年人,皮疹呈多形性,粘膜 损害严重,发病急,常伴发热等全身症状,免疫病理未见IgG在基底 膜带沉积。 七、临床处理原则:(1)糖皮质激素(2)免疫抑制剂(3)支持对 症治疗(4)防治感染(5)局部治疗
7 膜带自身抗体结合真皮侧。 2．大疱性多形红斑 多见于青、壮年人，皮疹呈多形性，粘膜 损害严重，发病急，常伴发热等全身症状，免疫病理未见IgG在基底 膜带沉积。 七、临床处理原则：（1）糖皮质激素（2）免疫抑制剂（3）支持对 症治疗（4）防治感染（5）局部治疗