⑧ 婴儿肝炎综合征 Infantile Hepatitis Syndrome 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
婴儿肝炎综合征 Infantile Hepatitis Syndrome
定义Definition) 婴儿肝炎综合症（简称婴肝）： 指1岁以内婴儿出现不明原因肝细胞性黄疸 (胆红素增高)、肝或肝脾肿大或质地改变、肝功 能异常(ALT升高)的临床症候群」 (欧美)新生儿肝炎(neonatal hepatitis) http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/hepatitis_neonatal.htm 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
婴儿肝炎综合症（简称婴肝）： 指1岁以内婴儿出现不明原因肝细胞性黄疸 (胆红素增高)、肝或肝脾肿大或质地改变、肝功 能异常（ALT升高）的临床症候群. （欧美）新生儿肝炎(neonatal hepatitis) 定义(Definition) http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/hepatitis_neonatal.htm
病因(Etiology) 一、感染因素(Infective Factors) (一)病毒感染Viral Infection) 1.巨细胞病毒(Cytomegalovirus,.CMV)占本病44~78.3% 2.肝炎病毒(HAV、HBV、HCV 3.风疹病毒(Rubella virus,RV) 4.单纯疱疹病毒(Herps simplex virus,HSV) 5.EBV(Epstein-Bar virus,EBV) 6.肠道病毒(Enterovirus) 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
一、感染因素(Infective Factors) （一）病毒感染(Viral Infection) 1. 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV) 占本病44~78.3% 2. 肝炎病毒(HAV、 HBV 、HCV) 3.风疹病毒(Rubella virus ，RV) 4.单纯疱疹病毒(Herpssimplex virus, HSV ) 5. EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 6. 肠道病毒(Enterovirus) 病因(Etiology )
(二)细菌感染(bacterial infection) 1.病原菌 常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属 表皮葡萄球菌、链球菌等 2.常见侵入门户 口腔、脐部、呼吸道、泌尿道 (三)其它感染(Other agents infection) 弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
（二）细菌感染(bacterial infection) 1. 病原菌 常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、 表皮葡萄球菌、链球菌等 2. 常见侵入门户 口腔、脐部、呼吸道、泌尿道 （三）其它感染(Other agents infection) 弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV
TORCH感染 T-Toxoplasma O-Others R-Rubella virus C-Cytomegalovirus H-Herps simplex virus 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
TORCH感染 T—Toxoplasma O—Others R—Rubella virus C—Cytomegalovirus H—Herps simplex virus
二、非感染因素(non-infective factors) (一)先天性代谢缺陷病(congenital metabolic abnormalities) 1.碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症(galactosemis)、果糖不耐受症(fructose intolerance) 肝糖原累积症(glycogenosis)、粘多糖病(mucopolysaccharidosis)等 2.氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症(Tyrosinemia) 3.脂类代谢障碍 如：尼曼匹克病 (Niemann-Pick disease) (神经鞘磷酯酶缺陷) 高雪病 (Gaucher's disease) (葡萄糖脑苷酯酶缺陷) 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
二、非感染因素(non-infective factors) （一）先天性代谢缺陷病(congenital metabolic abnormalities) 1. 碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症（galactosemis）、果糖不耐受症（fructose intolerance） 肝糖原累积症（glycogenosis）、粘多糖病（mucopolysaccharidosis）等 2. 氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 （Tyrosinemia） 3. 脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病 （Niemann-Pick disease） （神经鞘磷酯酶缺陷） 高雪病 （Gaucher‘s disease） （葡萄糖脑苷酯酶缺陷）
(一)先天性代谢缺陷病 4.胆红素代谢障碍 Gilbert syndrome(遗传性非溶血性高间接胆红素血症) Crigler-Najjar syndrome RotorDubin Johnson syndrome 5.胆汁酸代谢障碍 进行性家族性肝内胆汁淤积症P℉IC) 6.其它代谢障碍 c1-抗胰蛋白酶缺乏症 肝豆状核变性(Wilson disease) 重庆医科大学儿童丛拓染病教研室
4.胆红素代谢障碍 Gilbert syndrome（遗传性非溶血性高间接胆红素血症） Crigler-Najjar syndrome Rotor或Dubin Johnson syndrome 5.胆汁酸代谢障碍 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 6. 其它代谢障碍 1-抗胰蛋白酶缺乏症 肝豆状核变性（Wilson disease） （一）先天性代谢缺陷病 K-F环
(二)先天性胆管畸形(Congenital Biliary malformation) 1.先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia) 2.先天性胆管扩张(congenital cholangiectasis) 分类：肝内、肝外 病因：先天性感染、先天性胆管发育异常 3.Caroli病(Caroli disease,先天性肝内胆管扩张症) 4.Alagille综合征（伴其它畸形） 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
（二）先天性胆管畸形(Congenital Biliary malformation) 1. 先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia) 2. 先天性胆管扩张(congenital cholangiectasis) 分 类：肝内、肝外 病 因： 先天性感染、先天性胆管发育异常 3.Caroli 病（Caroli disease，先天性肝内胆管扩张症） 4. Alagille综合征 （伴其它畸形）
图1肝内胆管囊状扩张 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
Alagille syndrome 医院传染病教研室
Alagille syndrome