溶血性贫血
溶血性贫血
溶血性贫血：由于红细胞的内在缺陷或外 在因素的作用，使红细胞破坏增加，寿命 缩短，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的 损耗而发生的贫血。 极秋私
▪ 溶血性贫血：由于红细胞的内在缺陷或外 在因素的作用，使红细胞破坏增加，寿命 缩短，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的 损耗而发生的贫血
溶贫分类 (一）红细胞膜缺陷症 (二)红细胞酶缺乏症 (三)珠蛋白异常 (四)免疫性溶血性贫血
▪ 一 溶贫分类 ▪ （一）红细胞膜缺陷症 ▪ （二）红细胞酶缺乏症 ▪ （三）珠蛋白异常 ▪ （四）免疫性溶血性贫血
二溶血性贫血的特点 1.遗传性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的 家族史。 ◆ 2.某些溶贫呈一定的地域性分布 3.化学因素所致常和患者所从事的职业有关。 4.多种药物都可致溶贫。 5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫，自身免 疫性溶血性贫血亦常表现为时重时轻 o ■ 6.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、传单和 SLE常易并发自身免疫性溶血性贫血，人工心脏 瓣膜置换术后常易致继发性红细胞破碎综合征
▪ 二 溶血性贫血的特点 ▪ 1.遗传性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的 家族史。 ▪ 2.某些溶贫呈一定的地域性分布。 ▪ 3.化学因素所致常和患者所从事的职业有关。 ▪ 4.多种药物都可致溶贫。 ▪ 5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫，自身免 疫性溶血性贫血亦常表现为时重时轻。 ▪ 6.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、传单和 SLE常易并发自身免疫性溶血性贫血，人工心脏 瓣膜置换术后常易致继发性红细胞破碎综合征
三溶血性贫血的临床表现 与溶血的缓急、程度和场所有关，一般分为急性 和慢性两种 ■ 1.急性溶血 常突然发生，伴有寒战、高热、腰 酸背痛、胸闷气急、头痛烦躁，亦可表现恶心 呕吐、腹痛等胃肠道症状，也可出现血红蛋白尿， 并随着溶血的发生、发展而尿色加深。 2.慢性溶血 起病缓慢，症状轻微，多有慢性贫 血的症状如苍白、乏力、头晕、气短，也可无贫。 肝脾多肿大。轻度或隐性黄疸三大表现。起病于 婴幼儿的可有骨骼和面容改变
▪ 三 溶血性贫血的临床表现 ▪ 与溶血的缓急、程度和场所有关，一般分为急性 和慢性两种。 ▪ 1.急性溶血 常突然发生，伴有寒战、高热、腰 酸背痛、胸闷气急、头痛烦躁，亦可表现恶心、 呕吐、腹痛等胃肠道症状，也可出现血红蛋白尿， 并随着溶血的发生、发展而尿色加深。 ▪ 2.慢性溶血 起病缓慢，症状轻微，多有慢性贫 血的症状如苍白、乏力、头晕、气短，也可无贫。 肝脾多肿大。轻度或隐性黄疸三大表现。起病于 婴幼儿的可有骨骼和面容改变
四 显示溶血的检验方法 1.血浆游离血红蛋白测定 正常血浆只有微量的游离血红蛋白，约1~ 10mg/L。当大量溶血时，主要是急性血管 洞 内溶血时，可高达1000mg/L以上
▪ 四 显示溶血的检验方法 ▪ 1．血浆游离血红蛋白测定 ▪ 正常血浆只有微量的游离血红蛋白，约1～ 10mg/L。当大量溶血时，主要是急性血管 内溶血时，可高达1000mg/L以上
2.血清结合珠蛋白测定 血管内溶血后，1分子的结合珠蛋白可结合 1分子的游离血红蛋白。此种结合体很快地 从血中被肝实质细胞所清除，其清除速度 湖 大约为130mg/L小时。约3~4天后，血浆中 结合珠蛋白才复原。血清结合珠蛋白的降 低可以提示溶血。结合珠蛋白在肝病时可 降低，而在感染及恶性肿瘤中可升高
▪ 2．血清结合珠蛋白测定 ▪ 血管内溶血后，1分子的结合珠蛋白可结合 1分子的游离血红蛋白。此种结合体很快地 从血中被肝实质细胞所清除，其清除速度 大约为130mg/L小时。约3～4天后，血浆中 结合珠蛋白才复原。血清结合珠蛋白的降 低可以提示溶血。结合珠蛋白在肝病时可 降低，而在感染及恶性肿瘤中可升高
3.血浆高铁血红素白蛋白测定 血浆中游离血红蛋白很易氧化为高铁血红 蛋白，接着分解为高铁血红素。后者与血 浆白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，是 涵 溶血的一种指标，但不敏感
▪ 3．血浆高铁血红素白蛋白测定 ▪ 血浆中游离血红蛋白很易氧化为高铁血红 蛋白，接着分解为高铁血红素。后者与血 浆白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，是 溶血的一种指标，但不敏感
五溶贫的诊断标准 ■ 1. 临床表现通常有贫血和黄疸，脾肿大 亦较常见，可有血红蛋白尿、胆石症等
▪ 五 溶贫的诊断标准 ▪ 1．临床表现 通常有贫血和黄疸，脾肿大 亦较常见，可有血红蛋白尿、胆石症等
2.实验室检查 (1)血红蛋白降低。 (2)血中网织红细胞增加，血涂片可见异常形 态红细胞、红细胞碎片等。 (3)血清间接胆红素增加。 (4)尿、粪中尿胆原增加。 （5)血清结合珠蛋白降低。 6)骨髓红系细胞增生，以中、晚幼红细胞增 ( 多为主，其形态无明显改变，粒红比值减低或倒 置
▪ 2．实验室检查 ▪ （1）血红蛋白降低。 ▪ （2）血中网织红细胞增加，血涂片可见异常形 态红细胞、红细胞碎片等。 ▪ （3）血清间接胆红素增加。 ▪ （4）尿、粪中尿胆原增加。 ▪ （5）血清结合珠蛋白降低。 ▪ （6）骨髓红系细胞增生，以中、晚幼红细胞增 多为主，其形态无明显改变，粒红比值减低或倒 置