第三节特发性血小板减少性紫癜
第三节 特发性血小板减少性紫癜
教学目的与要求 ■1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病机 理。 ■2、掌握临床表现、诊断要点。 ■3、熟悉治疗方法
教学目的与要求 ◼ 1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病机 理。 ◼ 2、掌握临床表现、诊断要点。 ◼ 3、熟悉治疗方法
概述 特发性血小板减少性紫癜(1TP)是一种免疫 性综合病征，是常见的出血性疾病。特点 是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板 破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性 及慢性两种，二者发病机理及表现有显著 不同 急性好发于儿童，慢性好发于<40岁女性， 女：男23：1
概 述 ◼ 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫 性综合病征，是常见的出血性疾病。特点 是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板 破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性 及慢性两种，二者发病机理及表现有显著 不同。 ◼ 急性好发于儿童，慢性好发于<40岁女性， 女：男2~3:1
[病因与发病机制] 一、 感染：细菌或病毒感染与TP发病有密切 关系 二、免疫因素 ■在患者血浆中血小板生存期缩短 约80%TP患者血浆中可检测到血小板抗体 免疫抑制剂治疗有效
[病因与发病机制] 一、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切 关系 二、免疫因素 ◼ 在患者血浆中血小板生存期缩短 ◼ 约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体 ◼ 免疫抑制剂治疗有效
FCR M FCR 血小板膜抗原 P 血小板自身抗体 P 血小板 M 单核/巨噬细胞 FCR Fc受体
血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 雌激素
三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 雌激素
[临床表现 急性型 裂着s袋禾搭院影”尚苗接滑。 ,两性无差异。多在冬 春季 发 病，病前多有病毒感染吏，以上呼吸道感染 紫癜间的潜茯期多在13周丙。成人急性型 见，常与药物有关，病情比小儿严重。 起病急 ,可有发热。 要为皮肤、粘膜出血， 艾道、派道韶 往往较严重，皮肤出血 大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。 出血有鼻衄、芽龈出血、口腔舌粘膜血泡。 粘常 眼结合膜下出血， 片篷的洁积星务.引 巖 下月 可危及生命
[临床表现] ◼ 一、急性型 ◼ 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季 节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、 风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感 染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型 少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急 骤，可有发热。 ◼ 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血 呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘 膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常 有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数 视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢 麻痹或颅内高压表现，可危及生命
二、慢性型 占ITP的80%，多为2050岁， 女性为 男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续 性出血或反复发作，有的表现为局部的出 血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及 瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但 以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出 血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血 较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏 在深吸气时偶可触及
◼ 二、慢性型 ◼ 占ITP的80％，多为20～50岁，女性为 男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续 性出血或反复发作，有的表现为局部的出 血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及 瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但 以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出 血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血 较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏 在深吸气时偶可触及
急性 慢性 发病高峰年龄 26岁 20~40岁 性别 无差异 女：男=23：1 感染史 多有 多无 起病 急 缓慢 出血 重，甚至内脏出血 轻 血小板计数 <20×109/L 常在30-80×101 血小板形态 正常 异形、巨大形 病程 46周 数月、数年，反复发 自发缓解 80%以上 不常见
急性 慢性 发病高峰年龄 2~6岁 20~40岁 性别 无差异 女:男=2~3:1 感染史 多有 多无 起病 急 缓慢 出血 重，甚至内脏出血 轻 血小板计数 <20×109 /L 常在30~80×109 /L 血小板形态 正常 异形、巨大形 病程 4~6周 数月、数年，反复发作 自发缓解 80%以上 不常见
[实验室检查 血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109/L以下。出血严重时可伴贫血， 白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多 慢性者，血小板多在30~80×109/L,常 见巨大畸型的血小板
[实验室检查] ◼ 一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109／L以下。出血严重时可伴贫血， 白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。 慢性者，血小板多在30～80×109／L，常 见巨大畸型的血小板