第7章 氨基酸代谢 学习要求 (2)参与体内重要的生理活动：蛋白质是整体生 命活动的重要物质基础：体内具有多种特殊功能的蛋 熟悉蛋白质的生理功能。掌握营养必需氨基酸 白质，例如酶、某些激素抗体等 氮平衡的概念 了解蛋白质生理需要量、蛋白质营豸 (3)可以作为能源物质氧化供 :这是蛋白质的 价值和互补作用的概念，了解营养必需氨基酸的 次要功能：每克蛋白质在体内氧化分解可释放 种类。 19.17kJ能量 熟悉食物蛋白质在胃肠的消化过程，了解氨基酸 2体内蛋白质的代谢状况—氨平衡街 在小肠的吸收方式。掌握蛋白质腐败作用的概念，了 balance).摄人含物的含氢 解假神经递质的制会了解蛋白质的产物及对 量与排泄物（尿与粪）中含氯量之间的关系 人类健康的利弊 氮总平衡：摄入氮=排出氨（正常成人 了解体内蛋白质的分解方式，氨基酸代谢库的 氮正平衡：摄入氮>挂出氮（儿童、孕妇等）】 念。掌握氨基酸的转氨基作用、丙氨酸氨基转氨酶阻 氢负平衡，摄入氢排出氢（机饿，消耗性疾病患者 化的反应与辅酶，熟悉氧化脱氨基、联合脱氨基作用 2)氨平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的 了解嘌呤核苷酸循环。熟悉仪酮酸的代谢途径，了解 生糖氨基酸生留氨基酸与生锁章生丽氨基酸的极 (3)蛋白质的生理需要量：成人每日蛋白质最低 掌握体内氨的来源，去路 酸葡萄糖 生理需要量为30-50g,我国营养学会推荐成人每日 蛋白质需要量为80g。 要过程、关键酶及其生理意义。了解尿素合成的黄 3.蛋白质的营养价值 节。了解高氨血症和氨中毒。 1)营养必需氨基酸(essential amino acid),是指 熟悉氨基酸的脱羧基作用。了解，氨基丁酸 体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基 (GABA),组胺，5羟色胺，多胺类物质的生成及作用。 酸，共有8种：缬、 亮苯内 色」 掌握一碳单位的概念、种类 载体 生成原料及主要生 其余12种氨基酸体内可以合成，称为营养非必 理作用，了解其生成过程及相互转变。掌握S腺苷耳 需氨基酸。 硫氨酸(SAM)的生成、作用及其与一碳单位代明的联 ●精氨酸和组氨酸人体虽能合成但合成量不多，故有 系，了解甲硫氨酸循环及其生理意义维生素B,在循 时也被日为营养必需氢基酸 环中的作用。了解肌酸与磷酸肌酸的合成与分解.了 ●营养必需氨基酸的同音记忆：写一两本淡色书来（缬。 解活性硫酸根牛磺酸的生成。掌据用基与硫酸根在 体内的活化形式。熟悉苯丙氨酸转变成酪氨酸的过 程，苯丙氨酸羟化酶及其辅醇，熟悉酪氨酸在体内的 在体内的利用 ,取决于必需氨基酸的 转变产物。了解儿茶酚胺的合成、关键、帕金森氏 量种类量质比。 病与儿茶酚胺的关系。了解黑色素的合成关键酶 (3)蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白 与白化病的关系。了解酪氨酸的彻底氧化与尿黑酸 质混合食用其必需氨基酸可以互相补充而提高营养 尿症的关系了解支链氨基酸的分解代则过程。 价值」 讲义要点 (二)蛋白质的消化、吸收和腐败 1.外源性蛋白质消化成氢基酸和寡肽后被吸收 (一)蛋白质的营养作用 蛋白质在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和素肽 1蛋白质的重要功能 由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性 ()维持组织细胞的生长，更新与修补：蛋白质 和抗原性，防止过敏，毒性反应 是细胞组织的主要成分，因此，参与构成各种细胞组 蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸（产物主要 织是蛋白质最重要的功能。 为多肽及少量氨基酸)。在小肠中，多肽被胰腺所分泌 ·78
７８ 第 ７ 章 氨基酸代谢 学 习 要 求 熟悉蛋白质的生理功能ꎮ 掌握营养必需氨基酸、 氮平衡的概念ꎬ了解蛋白质生理需要量、蛋白质营养 价值和互补作用的概念ꎬ了解营养必需氨基酸的 种类ꎮ 熟悉食物蛋白质在胃肠的消化过程ꎬ了解氨基酸 在小肠的吸收方式ꎮ 掌握蛋白质腐败作用的概念ꎬ了 解假神经递质的概念ꎬ了解蛋白质的腐败产物及其对 人类健康的利弊ꎮ 了解体内蛋白质的分解方式、氨基酸代谢库的概 念ꎮ 掌握氨基酸的转氨基作用、丙氨酸氨基转氨酶催 化的反应与辅酶ꎬ熟悉氧化脱氨基、联合脱氨基作用ꎮ 了解嘌呤核苷酸循环ꎮ 熟悉 α￣酮酸的代谢途径ꎬ了解 生糖氨基酸、生酮氨基酸与生糖兼生酮氨基酸的概 念ꎮ 掌握体内氨的来源、去路ꎬ熟悉丙氨酸￣葡萄糖循 环及谷氨酰胺的运氨作用ꎬ掌握尿素合成的部位、主 要过程、关键酶及其生理意义ꎮ 了解尿素合成的调 节ꎮ 了解高氨血症和氨中毒ꎮ 熟悉氨基酸的脱羧基作用ꎮ 了解 γ￣氨基丁酸 (ＧＡＢＡ)、组胺、５￣羟色胺、多胺类物质的生成及作用ꎮ 掌握一碳单位的概念、种类、载体、生成原料及主要生 理作用ꎬ了解其生成过程及相互转变ꎮ 掌握 Ｓ￣腺苷甲 硫氨酸(ＳＡＭ)的生成、作用及其与一碳单位代谢的联 系ꎬ了解甲硫氨酸循环及其生理意义、维生素 Ｂ１２在循 环中的作用ꎮ 了解肌酸与磷酸肌酸的合成与分解ꎬ了 解活性硫酸根、牛磺酸的生成ꎮ 掌握甲基与硫酸根在 体内的活化形式ꎮ 熟悉苯丙氨酸转变成酪氨酸的过 程、苯丙氨酸羟化酶及其辅酶ꎬ熟悉酪氨酸在体内的 转变产物ꎮ 了解儿茶酚胺的合成、关键酶、帕金森氏 病与儿茶酚胺的关系ꎮ 了解黑色素的合成、关键酶、 与白化病的关系ꎮ 了解酪氨酸的彻底氧化与尿黑酸 尿症的关系ꎮ 了解支链氨基酸的分解代谢过程ꎮ 讲 义 要 点 (一) 蛋白质的营养作用 １ 蛋白质的重要功能 (１) 维持组织细胞的生长、更新与修补:蛋白质 是细胞组织的主要成分ꎬ因此ꎬ参与构成各种细胞组 织是蛋白质最重要的功能ꎮ (２) 参与体内重要的生理活动:蛋白质是整体生 命活动的重要物质基础ꎻ体内具有多种特殊功能的蛋 白质ꎬ例如酶、某些激素、抗体等ꎮ (３) 可以作为能源物质氧化供能:这是蛋白质的 次要 功 能ꎻ 每 克 蛋 白 质 在 体 内 氧 化 分 解 可 释 放 １９ １７ ｋＪ能量ꎮ ２ 体内蛋白质的代谢状况———氮平衡 (１) 氮平衡( ｎｉｔｒｏｇｅｎ ｂａｌａｎｃｅ):摄入食物的含氮 量与排泄物(尿与粪)中含氮量之间的关系ꎮ 氮总平衡:摄入氮 ＝ 排出氮(正常成人) 氮正平衡:摄入氮>排出氮(儿童、孕妇等) 氮负平衡:摄入氮<排出氮(饥饿、消耗性疾病患者) { (２) 氮平衡的意义:可以反映体内蛋白质代谢的 概况ꎮ (３) 蛋白质的生理需要量:成人每日蛋白质最低 生理需要量为 ３０ ~ ５０ｇꎬ我国营养学会推荐成人每日 蛋白质需要量为 ８０ｇꎮ ３ 蛋白质的营养价值 (１) 营养必需氨基酸(ｅｓｓｅｎｔｉａｌ ａｍｉｎｏ ａｃｉｄ):是指 体内需要而又不能自身合成ꎬ必须由食物供给的氨基 酸ꎬ共有 ８ 种:缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸ꎮ 其余 １２ 种氨基酸体内可以合成ꎬ称为营养非必 需氨基酸ꎮ ●精氨酸和组氨酸人体虽能合成ꎬ但合成量不多ꎬ故有 时也被归为营养必需氨基酸ꎮ ●营养必需氨基酸的同音记忆:写一两本淡色书来(缬￣ 异￣亮￣苯￣蛋￣色￣苏￣赖)ꎮ (２) 蛋白质的营养价值:蛋白质的营养价值是指 食物蛋白质在体内的利用率ꎬ取决于必需氨基酸的数 量、种类、量质比ꎮ (３) 蛋白质的互补作用:指营养价值较低的蛋白 质混合食用ꎬ其必需氨基酸可以互相补充而提高营养 价值ꎮ (二) 蛋白质的消化、吸收和腐败 １ 外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 蛋白质在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽ꎬ 由大分子转变为小分子ꎬ便于吸收ꎮ 消除种属特异性 和抗原性ꎬ防止过敏、毒性反应ꎮ 蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸(产物主要 为多肽及少量氨基酸)ꎮ 在小肠中ꎬ多肽被胰腺所分泌
第7章氨基酸代谢·79·以 的多种蛋白水解爵（如胰酶，内肽酶、外肽酶等）水解成！要在小肠，吸收的主要形式为氨基酸，同时，小量寡 小肽和氨基酸（其中小肽占23，氨基酸占1/3）。小肠肽、二肽也可被吸收，吸收机制为耗能的主动转运过 黏膜细胞产生的寡肽酶（如氨基肽酶、二肽酶等）可将 程。吸收方式包括通过转运氨基酸的载体蛋白与Y 小肚水解为氨甚酸、小肠是蛋白质消化的主要部位 谷氨酰其循环（图7.1）而进行」 氨基酸通过主动转运过程被吸收。吸收部位主 细胞外 细胞内 C00 CH COOH NH-CH COOH COOH 氨酸 5氧雕氨酸 秋酶 移酸 半胱氨 ADP+P 谷氨酸 ATP 外谷氨酸半胱氨酸 ADP+P 图71y-谷氨酰基循环 2.蛋白质在肠道发生腐败作用 蛋白质的腐 不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理周 作用(putrefaction):肠道细菌对未被消化的蛋白质及 要而变化。蛋白质的降解速率以半寿期(half-life)表 其消化产物所起的作用。腐败作用的产物大多有害， 示，即蛋白质降低其原浓度一半所需要的时问。 如胺氨装酚引吸等，也可产生少最的脂肪酸及维 直核细胞内蛋白质的隆解右两条重要涂径 生素等可被机体利用的物质 (1)不依赖ATP的降解途径：在溶体中利用组 (1)肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类。 织蛋白酶进 ，不 要消耗ATP,主要降解外源性 蛋白质蛋白葡氨基酸基作用胶类(amie) 白、膜蛋白和长寿蛋白质： (2)依ATP的降解途径：在细胞核和胞质内的 假神经递质(alse neurotransmitter）,某些物质结 蛋白酶体中进行，需消耗ATP,且需由泛素(biquitin) 构（如苯乙醇胺，B.羟酪按）与神经递质（如儿茶酚胺） 个导，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质 结构相似可取代正常神经递质从而影响脑功能称 2.外源性氢其酸与内源性氧其酸组成氢基酸代 假神经递质 (2)肠道细菌通过脱氨基或尿索醇的作用产生 食物蛋白质经消化吸 )与体内 的实 基酸（外酒 织蛋白 基酸及 氨。降低肠道pH,NH,转变为NH,以铵盐形式排出， 可减少氨的吸收汶是酸性灌肠的依据」 的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体 内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolic pool)。 (3)腐败作用产生其他有害物质，如苯酚.哚 氨基酸代谢库及氨基酸代谢概况，参见图72。 硫化氢等。 3.氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 正常情况下 ,上述有害物质 大部分随粪便排出 围指氨甚酸去甚生成氨及相应的酸的过 只有小部分被吸收经肝的代谢转变而解毒，故不会 程，这是氨基酸的主要分解代谢途径。 发生中毒现象。 (1)转氨基作用：由转氨酶催化 (三)氨基酸的一般代谢 1)转氨基作用(transamination):转氨基作用是指 1.体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋 在转氨酶(ran minase)的作用下，某一氨基酸去掉 白质每天约有1%一2%被降解，主要是肌肉蛋白质。 .怎基牛成相应的a:图酸而另种α围酸得到此氨 蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%一80%被重新利 基生成相应的氢基酸的过程（图7.3）。这是一种体内 用合成新的蛋白质 普遍存在的脱氨基方式
第 ７ 章 氨基酸代谢 ７９ 的多种蛋白水解酶(如胰酶、内肽酶、外肽酶等)水解成 小肽和氨基酸(其中小肽占 ２/ ３ꎬ氨基酸占 １/ ３)ꎮ 小肠 黏膜细胞产生的寡肽酶(如氨基肽酶、二肽酶等)可将 小肽水解为氨基酸ꎮ 小肠是蛋白质消化的主要部位ꎮ 氨基酸通过主动转运过程被吸收ꎮ 吸收部位主 要在小肠ꎬ吸收的主要形式为氨基酸ꎬ同时ꎬ小量寡 肽、二肽也可被吸收ꎬ吸收机制为耗能的主动转运过 程ꎮ 吸收方式包括通过转运氨基酸的载体蛋白与 γ￣ 谷氨酰基循环(图 ７￣１)而进行ꎮ 图 ７￣１ γ￣谷氨酰基循环 ２ 蛋白质在肠道发生腐败作用 蛋白质的腐败 作用(ｐｕｔｒｅｆａｃｔｉｏｎ):肠道细菌对未被消化的蛋白质及 其消化产物所起的作用ꎮ 腐败作用的产物大多有害ꎬ 如胺、氨、苯酚、吲哚等ꎻ也可产生少量的脂肪酸及维 生素等可被机体利用的物质ꎮ (１) 肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类ꎮ 蛋白质 蛋白酶 →氨基酸 脱羧基作用 →胺类(ａｍｉｎｅｓ) 假神经递质( ｆａｌｓｅ ｎｅｕｒｏｔｒａｎｓｍｉｔｔｅｒ):某些物质结 构(如苯乙醇胺ꎬβ￣羟酪胺)与神经递质(如儿茶酚胺) 结构相似ꎬ可取代正常神经递质从而影响脑功能ꎬ称 假神经递质ꎮ (２) 肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生 氨ꎮ 降低肠道 ｐＨꎬＮＨ３转变为 ＮＨ ＋ ４ 以铵盐形式排出ꎬ 可减少氨的吸收ꎬ这是酸性灌肠的依据ꎮ (３) 腐败作用产生其他有害物质:如苯酚、吲哚、 硫化氢等ꎮ 正常情况下ꎬ上述有害物质大部分随粪便排出ꎬ 只有小部分被吸收ꎬ经肝的代谢转变而解毒ꎬ故不会 发生中毒现象ꎮ (三) 氨基酸的一般代谢 １ 体内蛋白质分解生成氨基酸 成人体内的蛋 白质每天约有 １％ ~ ２％ 被降解ꎬ主要是肌肉蛋白质ꎮ 蛋白质降解产生的氨基酸ꎬ大约 ７０％ ~ ８０％ 被重新利 用合成新的蛋白质ꎮ 不同的蛋白质降解速率不同ꎬ降解速率随生理需 要而变化ꎮ 蛋白质的降解速率以半寿期( ｈａｌｆ￣ｌｉｆｅ)表 示ꎬ即蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间ꎮ 真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径: (１) 不依赖 ＡＴＰ 的降解途径:在溶酶体中利用组 织蛋白酶进行ꎬ不需要消耗 ＡＴＰꎬ主要降解外源性蛋 白、膜蛋白和长寿蛋白质ꎻ (２) 依赖 ＡＴＰ 的降解途径:在细胞核和胞质内的 蛋白酶体中进行ꎬ需消耗 ＡＴＰꎬ且需由泛素( ｕｂｉｑｕｉｔｉｎ) 介导ꎬ主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质ꎮ ２ 外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代 谢库 食物蛋白质经消化吸收的氨基酸(外源性氨基 酸)与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成 的非必需氨基酸(内源性氨基酸)混在一起ꎬ分布于体 内各处参与代谢ꎬ称为氨基酸代谢库(ｍｅｔａｂｏｌｉｃ ｐｏｏｌ)ꎮ 氨基酸代谢库及氨基酸代谢概况ꎬ参见图 ７￣ ２ꎮ ３ 氨基酸的脱氨基作用 氨基酸的脱氨基作用: 即指氨基酸脱去 α￣氨基生成氨及相应的 α￣酮酸的过 程ꎬ这是氨基酸的主要分解代谢途径ꎮ (１) 转氨基作用:由转氨酶催化ꎮ １) 转氨基作用(ｔｒａｎｓａｍｉｎａｔｉｏｎ):转氨基作用是指 在转氨酶( ｔｒａｎｓａｍｉｎａｓｅ) 的作用下ꎬ某一氨基酸去掉 α￣氨基生成相应的 α￣酮酸ꎬ而另一种 α￣酮酸得到此氨 基生成相应的氨基酸的过程(图 ７￣３)ꎮ 这是一种体内 普遍存在的脱氨基方式ꎮ
·80·生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 一→非必需氨基酸 消化吸收 一糖或脂类 ◆CO,+HO 口所 尿素 NH 分解 其他含氨物质 脱羧基作用 合战 一胺类+C0, 代谢转变 图7-2 氨基酸代谢概况 R 转氨酶 H-C-NH, =0 -0+H-C-NH, COOH COOH 图73转氨基作用 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏 氨基酸、 ,酸吡哆醛、 一谷氨酸 氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。 转氨倒 2)转氨酶：转氨酶广泛分布于体内各组织中，其 中以肝和心肌含量丰富（表71） 以酮酸八硝酸毗哆胺八以：雨成二酸 体内存在着多种转氨酶.在各种转氨酶中，以L 3)转氨基作用的生理意义：转氨基作用不仅是 体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非 氨酶(ALT,也称谷丙转氨酶即 必需氨基酸的重要涂径。面此种方式并未产生 转氨酶(AST,也称谷草转氨酶即GOT) 。这些箭主要 离的氨 存在细胞内，血清中的活性很低，当急性肝炎时ALT (2)谷氨酸氧化脱氨基：通过L谷氨酸脱氢酮 活性升高，心梗时AST明显升高。临床上以此作为疾 催化脱去氨基。是指在L,谷氨酸脱氢爵的作用下，谷 病诊断和预后的参考指标之一。 氨酸氧化脱氨生成α酮戊二酸的过程。 表7-1正常人各组织中GPT及G0T活性 谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、肾、脑组织中，辅 (单位/克混组织) 酶为NAD'或NADP';是一种变构酶，GTP、ATP为其 抑制剂，GDP,ADP为其激活剂。 组织 GPT COT (3)联合脱氨基作用：通过转氨酶和L谷氨酸脱 44000 142000 氢醇的联合作用脱去氨基，是体内主要的脱氨基途径 19000 91000 图74) 710 156000 1)定义，氨其酸先与但丽戊一酸进行转氨基作 骨肌 4800 99000 用，生成相应的α酮酸及谷氨酸，然后谷氨酸在L谷 胰腺 2000 28000 氨酸脱氢 作用下，脱去氨 成原来的 并释放出氨。即通过转氨酶和L谷氨酸脱氢酶的联 1200 14000 合作用使氨基酸脱下-氨基生成α-酮酸的过程。 700 2)部位：主要在肝、肾和脑组织进行。 血清 16 20 3)意义：联合脱氨基作用既是氨基酸脱氨基的 主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 各种转氨酶都具有相同的轴酶和作用机制，转氨 (4)嘌吟核苷酸循环：通过转氨酶和腺苷酸脱氨 酶的辅酶是磷酸吡哆醛 事的联合作用脱去氨基。肝肾组织脱氨基主要以吧 合脱氨基转氨基，L谷氨酸氧化脱氨基等方式进行
８０ 生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 图 ７￣ ２ 氨基酸代谢概况 图 ７￣３ 转氨基作用 大多数氨基酸可参与转氨基作用ꎬ但赖氨酸、苏 氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外ꎮ ２) 转氨酶:转氨酶广泛分布于体内各组织中ꎬ其 中以肝和心肌含量丰富(表 ７￣１) 体内存在着多种转氨酶ꎬ在各种转氨酶中ꎬ以 Ｌ￣ 谷氨酸和 α￣酮酸的转氨酶最为重要ꎬ如丙氨酸氨基转 氨酶(ＡＬＴꎬ也称谷丙转氨酶即 ＧＰＴ)、天冬氨酸氨基 转氨酶(ＡＳＴꎬ也称谷草转氨酶即 ＧＯＴ)ꎮ 这些酶主要 存在细胞内ꎬ血清中的活性很低ꎬ当急性肝炎时 ＡＬＴ 活性升高ꎬ心梗时 ＡＳＴ 明显升高ꎮ 临床上以此作为疾 病诊断和预后的参考指标之一ꎮ 表 ７￣１ 正常人各组织中 ＧＰＴ 及 ＧＯＴ 活性 (单位/ 克湿组织) 组织 ＧＰＴ ＧＯＴ 肝 ４４０００ １４２０００ 肾 １９０００ ９１０００ 心 ７１００ １５６０００ 骨髂肌 ４８００ ９９０００ 胰腺 ２０００ ２８０００ 脾 １２００ １４０００ 肺 ７００ １００００ 血清 １６ ２０ 各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制ꎬ转氨 酶的辅酶是磷酸吡哆醛ꎮ ３) 转氨基作用的生理意义:转氨基作用不仅是 体内多数氨基酸脱氨基的重要方式ꎬ也是机体合成非 必需氨基酸的重要途径ꎮ 通过此种方式并未产生游 离的氨ꎮ (２) Ｌ￣谷氨酸氧化脱氨基:通过 Ｌ￣谷氨酸脱氢酶 催化脱去氨基ꎮ 是指在 Ｌ￣谷氨酸脱氢酶的作用下ꎬ谷 氨酸氧化脱氨生成 α￣酮戊二酸的过程ꎮ Ｌ￣谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、肾、脑组织中ꎬ辅 酶为 ＮＡＤ ＋或 ＮＡＤＰ ＋ ꎻ是一种变构酶ꎬＧＴＰ、ＡＴＰ 为其 抑制剂ꎬＧＤＰ、ＡＤＰ 为其激活剂ꎮ (３) 联合脱氨基作用:通过转氨酶和 Ｌ￣谷氨酸脱 氢酶的联合作用脱去氨基ꎬ是体内主要的脱氨基途径 (图 ７￣４)ꎮ １) 定义:氨基酸先与 α￣酮戊二酸进行转氨基作 用ꎬ生成相应的 α￣酮酸及谷氨酸ꎬ然后谷氨酸在 Ｌ￣谷 氨酸脱氢酶作用下ꎬ脱去氨基生成原来的 α￣酮戊二酸 并释放出氨ꎮ 即通过转氨酶和 Ｌ￣谷氨酸脱氢酶的联 合作用使氨基酸脱下 α￣氨基生成 α￣酮酸的过程ꎮ ２) 部位:主要在肝、肾和脑组织进行ꎮ ３) 意义:联合脱氨基作用既是氨基酸脱氨基的 主要方式ꎬ也是体内合成非必需氨基酸的主要方式ꎮ (４) 嘌呤核苷酸循环:通过转氨酶和腺苷酸脱氨 酶的联合作用脱去氨基ꎮ 肝肾组织脱氨基主要以联 合脱氨基、转氨基、Ｌ￣谷氨酸氧化脱氨基等方式进行ꎮ
第7章氨基酸代谢·81·公 肌肉组织（骨酪肌和心肌）由于L,谷氨酸脱氢醇活性循环实际上也是一种联合脱氨基作用（图75）。 低，主要通过紧呤核苷酸循环方式进行。嘌呤核苷酸 NH CH-COOH 上谷氨酸脱氢廊、 -COOH ,0 C-COOH+NH -1H.0 CH,。-COOH NAD NADH+H (CH.)-COOH (CH)-COOH 谷氨酸 酮成二酸 COOH NADH+ -NH. C=0 氨基酸、 雨戊二酸、 NH,+NADH+H 谷氨酸联氢刷 COOH COOH 转氨群 酸 -氨基酸 -戊二酸 谷氨酸 H.O+NAD 转氨利 公 NAD 图74联合脱氨基作用 NH. 天冬氨酸 HOOC-CH-2-COOH HO 转 转氨酶。 代 N R-5 容氨酸 雨酸 草酸乙酸 苹果酸 图7-5嘌吟核苷酸循环 (5)通过氨基酸氧化酶催化脱氨基：肝肾组织中（四）α酮酸的代谢 还存在一种L氨基酸氧化酶，属黄酶类，锢基为FMN 氨基酸脱氨基后生成的a酮酸(a-keto acid)主 或FAD 要有三条代谢去路 0-氨基酸 O:+FMNH. (1)α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量。 (2)a-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸。 氨基酸氧化 (3)α-酮酸可转变成糖及脂类化合物：据此可将 NH:+HO. 氨基酸分为生糖氨基酸，生酮氨基酸以及生糖兼生酮 氨基酸（见表7-2）
第 ７ 章 氨基酸代谢 ８１ 肌肉组织(骨骼肌和心肌)由于 Ｌ￣谷氨酸脱氢酶活性 低ꎬ主要通过嘌呤核苷酸循环方式进行ꎮ 嘌呤核苷酸 循环实际上也是一种联合脱氨基作用(图 ７￣５)ꎮ 图 ７￣ ４ 联合脱氨基作用 图 ７￣５ 嘌呤核苷酸循环 (５) 通过氨基酸氧化酶催化脱氨基:肝肾组织中 还存在一种 Ｌ￣氨基酸氧化酶ꎬ属黄酶类ꎬ辅基为 ＦＭＮ 或 ＦＡＤꎮ (四) α￣酮酸的代谢 氨基酸脱氨基后生成的 α￣酮酸(α￣ｋｅｔｏ ａｃｉｄ) 主 要有三条代谢去路: (１) α￣酮酸可彻底氧化分解并提供能量ꎮ (２) α￣酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸ꎮ (３) α￣酮酸可转变成糖及脂类化合物:据此可将 氨基酸分为生糖氨基酸、生酮氨基酸以及生糖兼生酮 氨基酸(见表 ７￣ ２)ꎮ
·2·生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 表72氨基酸生糖及生酮性质的分类 谷氨酰胶谷氢陆胺谷氨酸+， 类别 氨基酸 生糖氨基酸甘氨酸丝氨酸、缬氨酸，组氨酸，精氨酸、 0 羟随氨酸，丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺 2.氨的转运 一在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺 蛋氨酸，天冬氨酸、天冬酰胺、随氨酸 的形式转运氢 半酰氨酸 《1)丙氨酸椭萄锁循环，氨从肌肉转运至肝 生即氨基酸 亮氨酸，赖氨酸 1)循环途径，肌肉中的氨基酸经转氨基作用将 生糖兼生附异亮氨酸，苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色 氨基转给丙酮酸生成丙氨酸：丙氨酸经血液运送到 氨基酸 氨酸 (五)氨的代谢 可经糖异 生成葡萄糖。葡萄糖由血液输送到肌肉组织，沿糖分 交后足 解途径转变成丙酮酸，后者接受氨基生成丙氨酸。此 为丙氨酸葡萄糖循环（图7-6）。 2)生理意义：使肌中的氨以无毒的丙氨酸形式 (2)肠道细菌腐败作用产生氨。 运送到肝，同时，肝又为肌肉提供了葡萄糖。 (3)肾小管上皮细胞分泌的氨：主要来自谷氨酰胺。 肌肉 血被 肝 肌肉 谷氨酸 酮戊二酸 图76丙氨酸葡萄糖循环 (2)谷氨酰胺的运氨作用：氨从脑和肌肉等组织i(orinithine evcle),又称尿素循环(urea cycle)或Krebs 运往肝或肾。 Henseleit循环。 1)反应过程 2)反应北骤.尿素循环的过得贝图77 COOH NHATP ADP+Pi CONH, A.NH,C0,和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸：反应在 (CH.) 严谷氨辰核合成形乙以 线粒体中进行。 成醇(CS-D催 化水乙 “A H,o B.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸：因 谷 应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化。反应在线粒体中 2)生理意义：谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是 进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 氨的储存及运输形式。 C.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀 酸：反应在胞液中进行。 氨在体内 的主要去影 氨在肝中合成尿索 1)尿素循环的提出：氨在肝中合成尿素的过程 由Hans Krebs和Kurt Henseleit提出，称为鸟氨酸循环 E.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸：反应 在胞液中进行
８２ 生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 表 ７￣ ２ 氨基酸生糖及生酮性质的分类 类别 氨基酸 生糖氨基酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、 蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、 半胱氨酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生 糖 兼 生 酮 氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色 氨酸 (五) 氨的代谢 １ 体内有毒性的氨有三个重要来源 (１) 氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨ꎮ ＲＣＨ２ＮＨ２ 胺氧化酶 →ＲＣＨＯ＋ＮＨ３ (２) 肠道细菌腐败作用产生氨ꎮ (３) 肾小管上皮细胞分泌的氨:主要来自谷氨酰胺ꎮ 谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 →谷氨酸＋ＮＨ３ → Ｈ２Ｏ ２ 氨的转运———在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺 的形式转运氨 (１) 丙氨酸￣葡萄糖循环:氨从肌肉转运至肝ꎮ １) 循环途径:肌肉中的氨基酸经转氨基作用将 氨基转给丙酮酸生成丙氨酸ꎻ丙氨酸经血液运送到 肝ꎮ 在肝中ꎬ丙氨酸通过联合脱氨基作用ꎬ释放出氨ꎬ 用于尿素合成ꎮ 转氨基后生成的丙酮酸可经糖异生 生成葡萄糖ꎮ 葡萄糖由血液输送到肌肉组织ꎬ沿糖分 解途径转变成丙酮酸ꎬ后者接受氨基生成丙氨酸ꎮ 此 为丙氨酸￣葡萄糖循环(图 ７￣ ６)ꎮ ２) 生理意义:使肌中的氨以无毒的丙氨酸形式 运送到肝ꎬ同时ꎬ肝又为肌肉提供了葡萄糖ꎮ 图 ７￣ ６ 丙氨酸￣葡萄糖循环 (２) 谷氨酰胺的运氨作用:氨从脑和肌肉等组织 运往肝或肾ꎮ １) 反应过程 ２) 生理意义:谷氨酰胺既是氨的解毒产物ꎬ也是 氨的储存及运输形式ꎮ ３ 氨在体内的去路 (１) 氨在体内的主要去路———氨在肝中合成尿素ꎮ １) 尿素循环的提出:氨在肝中合成尿素的过程 由 Ｈａｎｓ Ｋｒｅｂｓ 和 Ｋｕｒｔ Ｈｅｎｓｅｌｅｉｔ 提出ꎬ称为鸟氨酸循环 (ｏｒｉｎｉｔｈｉｎｅ ｃｙｃｌｅ)ꎬ又称尿素循环(ｕｒｅａ ｃｙｃｌｅ)或 Ｋｒｅｂｓ￣ Ｈｅｎｓｅｌｅｉｔ 循环ꎮ ２) 反应步骤:尿素循环的过程见图 ７￣７ꎮ Ａ ＮＨ３、ＣＯ２和 ＡＴＰ 缩合生成氨基甲酰磷酸:反应在 线粒体中进行ꎮ 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(ＣＰＳ￣Ⅰ)催 化ꎬＮ￣乙酰谷氨酸为其激活剂ꎬ反应消耗 ２ 分子 ＡＴＰꎮ Ｂ 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸:反 应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化ꎮ 反应在线粒体中 进行ꎬ瓜氨酸生成后进入胞液ꎮ Ｃ 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀 酸:反应在胞液中进行ꎮ Ｄ 精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索 酸:反应在胞液中进行ꎮ Ｅ 精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸:反应 在胞液中进行ꎮ
第7章氨基酸代谢·83·S NH,+HCO+H.O 载粒体 慰液 氨基甲酰酿 ②瓜氨酸了小 瓜氨酸 ATP- 一天冬氨酸、，:刚戊二酸、一氨基酸 AMP+PPi 草酰乙酸谷氨酸 精氨酸 、延胡索酸 图7.7尿素循环付程 ①氨基甲酰酶酸合成酶I:②乌氨酸氨基甲酰转移酶：③精氨酸代琥珀酸合成稀：④精氨酸代玻珀酸裂解酶：⑤精氨酸前 3)反应小结 5)生理意义 A.原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来 A.把有毒的氨转变为中性、无毒、易溶于水的尿 自天冬氨 素，经肾排出体外（ 解除 B.过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行。 B.尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒：血 再在胞液中进行。 氨浓度升高称高血氨症，常见于肝功能严重损伤或园 C.耗能：3个ATP,4个高能磷酸健。 素合成相关酶的遗传缺陷。高血氨症时可引起脑功 D.关健爵：氨基甲酰磷酸合成酶1，精氨酸代琥 能障碍，称氨中毒」 珀酸合成酶 (2)在体内的其他去路 4)尿素合成的调节：受膳食蛋白质和两种限速 1)合成非必需氨基酸及其他含氨化合物 酶活性的调节 2)合成谷氨酰胺：由谷氨酰胺合成酶 A高蛋白质膳食促进尿素合成 3)肾小管泌氨：分泌的NH,在酸性条件下生成 B.N-乙酰谷氨酸激活CPS.I启动尿素合成 NH·随尿挂出 C精氨酸代號珀酸合成酶活性促进尿素合成 (六)个别氨基酸的代谢 (表7-3) 1.氨基酸的脱我基作用 一产生特殊的胺类化合物 表73正常成人肝尿素合成蔬的相对话性 (1)谷氨酸经谷氨酸脱茂酶催化生成Y-氨基丁 相对活性 酸(Y-aminobutyric acid,GABA):GABA是抑制性神经 氨基甲酰磷酸合成酶 4.5 递质，对中枢神经有抑制作用。 (2)组氨酸经组氨酸脱骏酶催化生成组胺(h 鸟氨酸氨基甲酰转移刷 163.0 :组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管 精氨酸代琥珀酸合成酸 10 的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 精氨酸代琥珀酸裂解醇 3.3 (3)色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺(5 精氨酸醇 149.0 hydroxytryptamine,5-HT):5-HT在脑内作为神经递质 起抑制作用，在外周组织有收缩血管的作用。 R -CO. HooC-NR-G-NH 京花有RG0120R0ol 氨基酸 羧酸
第 ７ 章 氨基酸代谢 ８３ 图 ７￣７ 尿素循环过程 ①氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ:②乌氨酸氨基甲酰转移酶ꎻ③精氨酸代琥珀酸合成酶ꎻ④精氨酸代琥珀酸裂解酶ꎻ⑤精氨酸酶 ３) 反应小结 Ａ 原料:２ 分子氨ꎬ一个来自于游离氨ꎬ另一个来 自天冬氨酸ꎮ Ｂ 过程:通过鸟氨酸循环ꎬ先在线粒体中进行ꎬ 再在胞液中进行ꎮ Ｃ 耗能:３ 个 ＡＴＰꎬ４ 个高能磷酸键ꎮ Ｄ 关键酶:氨基甲酰磷酸合成酶 Ｉ、精氨酸代琥 珀酸合成酶 ４) 尿素合成的调节:受膳食蛋白质和两种限速 酶活性的调节ꎮ Ａ 高蛋白质膳食促进尿素合成 Ｂ Ｎ￣乙酰谷氨酸激活 ＣＰＳ￣Ⅰ启动尿素合成 Ｃ 精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成 (表 ７￣３) 表 ７￣３ 正常成人肝尿素合成酶的相对活性 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 ４ ５ 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 １６３ ０ 精氨酸代琥珀酸合成酶 １ ０ 精氨酸代琥珀酸裂解酶 ３ ３ 精氨酸酶 １４９ ０ ５) 生理意义 Ａ 把有毒的氨转变为中性、无毒、易溶于水的尿 素ꎬ经肾排出体外(即解除氨毒)ꎮ Ｂ 尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒:血 氨浓度升高称高血氨症ꎬ常见于肝功能严重损伤或尿 素合成相关酶的遗传缺陷ꎮ 高血氨症时可引起脑功 能障碍ꎬ称氨中毒ꎮ (２) 在体内的其他去路 １) 合成非必需氨基酸及其他含氮化合物 ２) 合成谷氨酰胺:由谷氨酰胺合成酶催化 ３) 肾小管泌氨:分泌的 ＮＨ３ 在酸性条件下生成 ＮＨ４ ＋ ꎬ随尿排出 (六) 个别氨基酸的代谢 １ 氨基酸的脱羧基作用———产生特殊的胺类化合物 (１) 谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成 γ￣氨基丁 酸(γ￣ａｍｉｎｏｂｕｔｙｒｉｃ ａｃｉｄꎬＧＡＢＡ):ＧＡＢＡ 是抑制性神经 递质ꎬ对中枢神经有抑制作用ꎮ (２) 组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 ( ｈｉｓ￣ ｔａｍｉｎｅ):组胺是强烈的血管舒张剂ꎬ可增加毛细血管 的通透性ꎬ还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌ꎮ (３) 色氨酸经 ５￣羟色胺酸生成 ５￣羟色胺 ( ５￣ ｈｙｄｒｏｘｙｔｒｙｐｔａｍｉｎｅꎬ５￣ＨＴ):５￣ＨＴ 在脑内作为神经递质 起抑制作用、在外周组织有收缩血管的作用ꎮ
·4·生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 (4)某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类 甲烯基( -CH; (polyamines)物质：多胺是调节细胞生长的重要物厨 一CH 2.一碳单位的代期一某些氢基酸在分解代 甲酰基(formyl) -CHO 中产生一碳单位 亚氨甲基(formimino) 一CH=NH (1)一碳单位的定义：某些氨基酸在分解代谢过 (3)一碳单位的载体：四氢叶酸作为一碳单位的 程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位 运载体参与一碳单位代谢。 (on 碳单位通常是结合在H,分子的N,N0位上 一碳单位的种类 (图78)。 甲基(methyl) -CH. 叶酸儿还原二氢叶酸还原 四氢叶酸 NADPHH NADP NADPH+H NADP H.N- = P COOH H-CHTONH NH-CH-CH,-CH,-COOH OH 5.67,8-四氢叶酸FH) 图7-8四氢叶酸的生成及其结构 (4)一碳单位的来源、互变：一碳单位主要来源生理活性物质，如肾上腺素、肉碱、胆碱及肌酸等。在 于丝氨酸、甘氨酸，组氨酸及色胺酸的分解代谢。 转甲基反应前，甲硫氨酸必须在腺苷转移酶的催化下 Tp Ne甲酰FH 与ATP反应.生成S.腺苷甲硫氨酸(S-adenosyl methio nime,SAM),SAM中的甲基称为活性甲基.SAM称为 话性用硫氨酸 His→N,N.甲块FH SAM是为体内甲基重要的直接供体， FH+ S-CH. COOH cGyNN,甲烯FH -dTMP 腺苷转移酶 HNH CH, ATP Ppi+Pi →N甲基FH CHNH, CH. 甲藏氨酸 图79一碳单位的来源互变与功用 S腺甲硫氨 (5)一碳单位的功能，一碳单位的丰要功能是参 2)甲硫氨酸循环(methionine cycle) 与嘌呤，密啶的合成，把氨基酸代谢和核酸代谢联系 A.反应过程，见图7.10。 起来 B.生理意义：由N甲基FH,间接供给甲基合成 N“CHO-FH与N,N”=CH-FH,分别为原昤合 ,再通过此循环中的SAM提供甲基，以进行体内 成提供C,与C,N,NCH,FH,为胸腺密啶核苷酸广泛的甲基化反应。 合成提供甲基。 3)肌酸的生成 一甲硫氨酸为肌酸合成提供甲 3.含硫氨基酸的代谢 基：肌酸和磷酸肌酸是能量储存，利用的重要化合物。 (1)甲硫氨酸的代 一甲硫氨酸参与甲基 肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架.由 转 精氨酸提供脒基，SA提供甲基而合成。肌酸在肌酸 1)甲硫氨酸的转甲基作用：甲硫氨酸分子中含 的作用下，转变为 酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代 有、甲基，通过各种转甲基作用可生成多种含甲基的 谢的终产物为肌酸酐（图7-11）
８４ 生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 ( ４) 某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类 (ｐｏｌｙａｍｉｎｅｓ)物质:多胺是调节细胞生长的重要物质ꎮ ２ 一碳单位的代谢———某些氨基酸在分解代谢 中产生一碳单位 (１) 一碳单位的定义:某些氨基酸在分解代谢过 程中产生的含有一个碳原子的基团ꎬ称为一碳单位 (ｏｎｅ ｃａｒｂｏｎ ｕｎｉｔ)ꎮ (２) 一碳单位的种类: 甲基 (ｍｅｔｈｙｌ) —ＣＨ３ 甲烯基 (ｍｅｔｈｙｌｅｎｅ) —ＣＨ － ２ 甲炔基 (ｍｅｔｈｅｎｙｌ) —ＣＨ 甲酰基 (ｆｏｒｍｙｌ) —ＣＨＯ 亚氨甲基 (ｆｏｒｍｉｍｉｎｏ) —ＣＨ ＮＨ (３) 一碳单位的载体:四氢叶酸作为一碳单位的 运载体参与一碳单位代谢ꎮ 一碳单位通常是结合在 ＦＨ４ 分子的 Ｎ ５ 、Ｎ １０位上 (图 ７￣ ８)ꎮ 图 ７￣ ８ 四氢叶酸的生成及其结构 (４) 一碳单位的来源、互变:一碳单位主要来源 于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢ꎮ 图 ７￣９ 一碳单位的来源、互变与功用 (５) 一碳单位的功能:一碳单位的主要功能是参 与嘌呤、嘧啶的合成ꎬ把氨基酸代谢和核酸代谢联系 起来ꎮ Ｎ １０ ￣ＣＨＯ￣ＦＨ４与 Ｎ ５ ꎬＮ １０ ＝ ＣＨ￣ＦＨ４ 分别为嘌呤合 成提供 Ｃ２ 与 Ｃ８ ꎬＮ ５ ꎬＮ １０ ￣ＣＨ２ ￣ＦＨ４ 为胸腺嘧啶核苷酸 合成提供甲基ꎮ ３ 含硫氨基酸的代谢 (１) 甲硫氨酸的代谢———甲硫氨酸参与甲基 转移 １) 甲硫氨酸的转甲基作用:甲硫氨酸分子中含 有 Ｓ￣甲基ꎬ通过各种转甲基作用可生成多种含甲基的 生理活性物质ꎬ如肾上腺素、肉碱、胆碱及肌酸等ꎮ 在 转甲基反应前ꎬ甲硫氨酸必须在腺苷转移酶的催化下 与 ＡＴＰ 反应ꎬ生成 Ｓ￣腺苷甲硫氨酸(Ｓ￣ａｄｅｎｏｓｙｌ ｍｅｔｈｉｏ￣ ｎｉｎｅꎬＳＡＭ)ꎬＳＡＭ 中的甲基称为活性甲基ꎬＳＡＭ 称为 活性甲硫氨酸ꎮ ＳＡＭ 是为体内甲基重要的直接供体ꎮ ２) 甲硫氨酸循环(ｍｅｔｈｉｏｎｉｎｅ ｃｙｃｌｅ) Ａ 反应过程:见图 ７￣１０ꎮ Ｂ 生理意义:由 Ｎ５￣甲基 ＦＨ４ 间接供给甲基合成 Ｍｅｔꎬ再通过此循环中的 ＳＡＭ 提供甲基ꎬ以进行体内 广泛的甲基化反应ꎮ ３) 肌酸的生成———甲硫氨酸为肌酸合成提供甲 基:肌酸和磷酸肌酸是能量储存、利用的重要化合物ꎮ 肝是合成肌酸的主要器官ꎮ 肌酸以甘氨酸为骨架ꎬ由 精氨酸提供脒基ꎬＳＡＭ 提供甲基而合成ꎮ 肌酸在肌酸 激酶的作用下ꎬ转变为磷酸肌酸ꎮ 肌酸和磷酸肌酸代 谢的终产物为肌酸酐(图 ７￣１１)ꎮ
第7章氨基酸代谢·85·% 甲硫氨酸 ATP CH.SH CH,SO,H FH. CH-NH, 磺基丙氨酸脱玻南 CH,SO,H VitB.) PP+Pi COOH COOH CH.NH N-CH,一FH 转基 L半联氨酸端基丙氨酸 牛磺酸 3)半胱氨酸可生成活性硫酸根 一3'磷酸眼 同型半能氨酸 S苷甲硫氨酸 .5"陵酸硫酸(PADS) 4.芳香族氨基酸的代谢 可产生神经递质 腺背 (1)苯丙氨酸和酪氨酸的代 1)苯丙氨酸羟化生成酪氮酸：苯丙酮尿品 R-CH, (Phenyl ketonuria,PKU):苯丙氨酸羟化醇先天缺陷。 苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基 作用生成苯丙酮酸，大量的苯丙丽酸及其代谢产物如 图710甲硫氨酸循环 苯乙酸等从尿中排出 2)酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化 (2)半胱氨酸和胱氨酸的代谢 半氨酸代 分解：见图7-12。 A帕金森病(Parkinson disease):患者多巴胺生 1)半胱氨酸与 成减少 2)半胱氨酸可转变成牛磺酸：牛磺酸是结合胆 B.白化病(albinism):先天缺乏酪氨酸酵，黑色 汁酸的组成成分之一。 素合成障得皮肤毛发等发白 HN-C NH. CH,NH. NH (CH. + 藤恭转移稀(CH) COOH 精氨酸 甘氨酸 CHNH, CHNH. COOH COOH 乌氨酸 孤乙酸 HN-CNH-D N-CH, -SAM H -CH, 甲基转移刷 CH. 磷酸肌酸ADP ATP OH 肌酸 肌酸酐 H.O 图711肌酸与磷酸肌酸的代谢 尿黑酸 →进一步转化参与糖代谢 Phe羟化刷 多巴按 (肾上等)、 多巴 黑色 图712芳香族氨基酸的分解代谢
第 ７ 章 氨基酸代谢 ８５ 图 ７￣１０ 甲硫氨酸循环 (２) 半胱氨酸和胱氨酸的代谢———半胱氨酸代 谢可产生多种重要的生理活性物质 １) 半胱氨酸与胱氨酸可以互变ꎮ ２) 半胱氨酸可转变成牛磺酸:牛磺酸是结合胆 汁酸的组成成分之一ꎮ ＣＨ２ＳＨ ＣＨ ＣＯＯＨ ＮＨ２ ３[Ｏ] → ＣＨ ＣＨ２ＳＯ３Ｈ ＣＯＯＨ ＮＨ２ 磺基丙氨酸脱羧酶 → ＣＨ２ＳＯ３Ｈ ＣＨ２ＮＨ２ Ｌ￣半胱氨酸 磺基丙氨酸 牛磺酸 ３) 半胱氨酸可生成活性硫酸根———３′￣磷酸腺 苷￣５′￣磷酸硫酸(ＰＡＰＳ)ꎮ ４ 芳香族氨基酸的代谢———可产生神经递质 (１) 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 １) 苯 丙 氨 酸 羟 化 生 成 酪 氨 酸: 苯 丙 酮 尿 症 (Ｐｈｅｎｙｌ ｋｅｔｏｎｕｒｉａꎬＰＫＵ):苯丙氨酸羟化酶先天缺陷ꎬ 苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸ꎬ苯丙氨酸经转氨基 作用生成苯丙酮酸ꎬ大量的苯丙酮酸及其代谢产物如 苯乙酸等从尿中排出ꎮ ２) 酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化 分解:见图 ７￣１２ꎮ Ａ 帕金森病( Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ):患者多巴胺生 成减少ꎮ Ｂ 白化病( ａｌｂｉｎｉｓｍ):先天缺乏酪氨酸酶ꎬ黑色 素合成障碍ꎬ皮肤、毛发等发白ꎮ 图 ７￣１１ 肌酸与磷酸肌酸的代谢 图 ７￣１２ 芳香族氨基酸的分解代谢
·6·生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 C.尿黑酸尿症(alka onuria):体内代谢尿黑酸 的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻。 中英文专业术语 (2)色氨酸的代谢：色氨酸除了可以生成5羟色 复平布.nitmoeen balane 胺外，在肝中还可分解产生丙酮酸和乙酰乙酰CA。 5.支特氨基酸的代谢 主要在骨酪肌中进行，代 必需氨基酸：ssenti过d amino acid 蛋白质的腐政作用.ei 谢过程相似（图7.13）。 转氢基作用：m atio 氨酸、亮氨酸、异亮酸 转氨酶：transaminas a-相酸：a-ketoacid 氨： 相应的-酸 尿素循环：urea cyele 一碳单位： n unit S-腺苷甲硫氨酸：S-,SA 相应的脂酰CoA 酮酸尿症：phenyl ketonuria.PK( 练习题 相应的位B烯脂酰CoA 、A型选择题 缴氨酸亮氨酸 异亮氨酸 1.苯丙氨酸和酪氨酸代谢出现缺陷时有可能会导致 下列疾病的发生： 珀酰CoA A氨中毒 B.尿里酸症 乙C0A C.镰刀状贫血 D.蚕豆 图7-13支链氨基酸的分解代谢 E肿始 在体内合成PAPS需要下列哪 物质的参加 6.个别氨基酸代谢总结见表74。 A. 酪氨酸 B.半胱氨酸 表74氨基酸衍生的重要含氨化合物 C.GTP D.ADP 氨基酸 E.硫酸 衍生的化合物生理作用 3.S腺苷蛋氨酸提供一碳单位甲基可生成的物质是 天冬氨酸、谷氨原吟碱 含氢碱某、核酸成分 A。脂肪 B.氨基酸 酰胺、甘氨酸 天冬氨酸 D.肌酸 啶碱 含氨碱基，核酸成分 C胸腺嘧啶 甘氨酸 卟啉化合物 细胞色素，血红素 ,白化症的发生是因为先天性缺乏下列哪一种酶 苯丙氨酸、酪儿茶龄胺，甲状 神经递质、激素 A.酪氨酸转氨酶 B.酪氨酸酶 氨酸 腺素 C.苯丙氨酸羟化程 D.尿照酸氧化 色氨酸 神经递质、维生素 E,苯丙氨酸转氨酶 一种物质是体内氨的储存及运输形式？ 谷氨酸 -氨基丁丁酸 神经递质 公氨 细胞增殖促进剂 谷氨酰服 陷氨酸 甲硫氨酸。鸟 精膝精胺 D.谷胱甘肤 氨酸 E.天冬酰版 组氨酸 组胺 血管舒张剂 6.在尿素循环中，合成尿素的第二分子氨是由下列哪 半晓氨酸 牛磺酸 结合胆计酸成分 个物质提量) 苯丙氨酸、陷 黑色素 皮肤色素 A.游离氨 B.谷氨酰胺 氨酸 C天冬酰脱 D.氨基甲酰磷酸 甘氨酸精氨酸 肌酸酸肌酸 能量储存 天冬氨酸 甲硫氨酸 下列卿 种氨基酸是属于生酮兼生糖氨基酸 精氨酸 B.羟脯氨酸 一氧化氮(NO)细胞信息转导分子 A.丙氨酸 C.丝氨酸 D.苯丙氨酸
８６ 生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 Ｃ 尿黑酸尿症( ａｌｋａｐｔｏｎｕｒｉａ):体内代谢尿黑酸 的酶先天缺陷时ꎬ尿黑酸分解受阻ꎮ (２) 色氨酸的代谢:色氨酸除了可以生成 ５￣羟色 胺外ꎬ在肝中还可分解产生丙酮酸和乙酰乙酰 ＣｏＡꎮ ５ 支链氨基酸的代谢 主要在骨骼肌中进行ꎬ代 谢过程相似(图 ７￣１３)ꎮ 图 ７￣１３ 支链氨基酸的分解代谢 ６ 个别氨基酸代谢总结 见表 ７￣ ４ꎮ 表 ７￣ ４ 氨基酸衍生的重要含氮化合物 氨基酸 衍生的化合物 生理作用 天冬氨酸、谷氨 酰胺、甘氨酸 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 天冬氨酸 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 甘氨酸 卟啉化合物 细胞色素、血红素 苯 丙 氨 酸、 酪 氨酸 儿茶酚胺、甲状 腺素 神经递质、激素 色氨酸 ５￣羟 色 胺、 尼 克酸 神经递质、维生素 谷氨酸 γ￣氨基丁酸 神经递质 甲 硫 氨 酸、 鸟 氨酸 精脒、精胺 细胞增殖促进剂 组氨酸 组胺 血管舒张剂 半胱氨酸 牛磺酸 结合胆汁酸成分 苯 丙 氨 酸、 酪 氨酸 黑色素 皮肤色素 甘氨酸、精氨酸、 甲硫氨酸 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 精氨酸 一氧化氮(ＮＯ) 细胞信息转导分子 中英文专业术语 氮平衡:ｎｉｔｒｏｇｅｎ ｂａｌａｎｃｅ 必需氨基酸:ｅｓｓｅｎｔｉａｌ ａｍｉｎｏ ａｃｉｄ 蛋白质的腐败作用:ｐｕｔｒｅｆａｃｔｉｏｎ 转氨基作用:ｔｒａｎｓａｍｉｎａｔｉｏｎ 转氨酶:ｔｒａｎｓａｍｉｎａｓｅ α￣酮酸:α￣ｋｅｔｏａｃｉｄ 氨:ａｍｍｏｎｉａ 鸟氨酸循环:ｏｒｎｉｔｈｉｎｅ ｃｙｃｌｅ 尿素循环:ｕｒｅａ ｃｙｃｌｅ 一碳单位:ｏｎｅ ｃａｒｂｏｎ ｕｎｉｔ Ｓ￣腺苷甲硫氨酸:Ｓ￣ａｄｅｎｏｓｙｌ ｍｅｔｈｉｏｎｉｎｅꎬＳＡＭ 甲硫氨酸循环:ｍｅｔｈｉｏｎｉｎｅ ｃｙｃｌｅ 苯酮酸尿症:ｐｈｅｎｙｌ ｋｅｔｏｎｕｒｉａꎬＰＫＵ 练 习 题 一、 Ａ 型选择题 １ 苯丙氨酸和酪氨酸代谢出现缺陷时有可能会导致 下列疾病的发生: Ａ 氨中毒 Ｂ 尿黑酸症 Ｃ 镰刀状贫血 Ｄ 蚕豆黄 Ｅ 肿瘤 ２ 在体内合成 ＰＡＰＳ 需要下列哪种物质的参加? Ａ 酪氨酸 Ｂ 半胱氨酸 Ｃ ＧＴＰ Ｄ ＡＤＰ Ｅ 硫酸 ３ Ｓ￣腺苷蛋氨酸提供一碳单位甲基可生成的物质是: Ａ 脂肪 Ｂ 氨基酸 Ｃ 胸腺嘧啶 Ｄ 肌酸 Ｅ 嘌呤 ４ 白化症的发生是因为先天性缺乏下列哪一种酶? Ａ 酪氨酸转氨酶 Ｂ 酪氨酸酶 Ｃ 苯丙氨酸羟化酶 Ｄ 尿黑酸氧化酶 Ｅ 苯丙氨酸转氨酶 ５ 哪一种物质是体内氨的储存及运输形式? Ａ 谷氨酸 Ｂ 酪氨酸 Ｃ 谷氨酰胺 Ｄ 谷胱甘肽 Ｅ 天冬酰胺 ６ 在尿素循环中ꎬ合成尿素的第二分子氨是由下列哪 个物质提供? Ａ 游离氨 Ｂ 谷氨酰胺 Ｃ 天冬酰胺 Ｄ 氨基甲酰磷酸 Ｅ 天冬氨酸 ７ 下列哪一种氨基酸是属于生酮兼生糖氨基酸? Ａ 丙氨酸 Ｂ 羟脯氨酸 Ｃ 丝氨酸 Ｄ 苯丙氨酸
第7章氨基酸代谢·87·% E.亮氨酸 17。生物体内氨基酸代谢脱氨基的主要方式： 8.下列哪一种化合物不能由酪氨酸转化生成？ A.氧化脱氨基 B环原脱氨基 A.苯丙氨酸 B.肾上腺素 C.水解脱氨基 D.转氨基作用 C多团按 D.甲状腺素 E.联合脱氨基 F里色麦 18.磷酸吡哆醛不参与下面哪个反应？ 9.生物体内转运 碳单位的载体是： 脱骏反应 消成 A.叶酸 B.四氢叶酸 C,转氨反应 D.搜化反应 C.硫胺索 D.生物素 E联合脱氨基反应 E维生素B. 19.关于对谷氨酸聪氢酶的描述，下列哪一项是错 10.在体内氨中毒发生的根本原因是： 误的9 A。肠道吸收氨过多 A催化氨基酸的氧化聪氨反成 B.氨基酸在体内分解代谢加强 B.在生物体内活力不强 C肾功能衰竭排出障碍 氨醇共同催化氨基酸脱氨基作用 D.肝功能损伤，不能合成尿素 E.合成谷氨酰胺少 E.是一种变构酶 11.鸟氨酸循环启动后的限速酶是： 20.谷丙转氨章的铺酶是」 A.精氨酸代琥珀酸合成酶 A TPP B磷酸卧吃 B。鸟氨酸氨基甲酰转移酸 C生物素 D.核黄素 C氨基甲酰磷酸合成酶 E四复叶酸 D.精氨酸代琥珀酸裂解酶 21.-酮 二酸可以通过下列哪一种氨基酸经过转氨 精氨酸 作用生成 12在尿素生物合成过程中，下列哪步反应需要由 A.Asp B.Ala ATP提供能量？ C.Gh D.Ser A包氨酸+氨基甲酰磷酸，瓜氨酸+碳酸 E Gl B.草酰乙酸+谷氨酸天冬氨酸+酮戊二酸 22.在体内能转化成黑色素的氨基酸是 C精氨酸代琥珀酸→精氨酸+征胡素酸 A.蛋氨酸 B脯氨酸 一→鸟氨酸+尿素 ,色氨酸 D.酪氨酸 瓜氨酸+天冬氨酸 氨酸代琥珀酸 谷氨限 13。嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中 23.在生物体氨基酸脱下的氨通常以下列哪种形式暂 进行？ 存和运输 A肌肉 B.肾脏 A.尿素 B氨甲酰陵酸 C躺组织 D.肝脏 C NH" D.天冬酰胺 F肺 14.在体内GPT活性最高的组织是 24.组氨酸在体内通过下列哪种作用生成组胺 A心肌 B.肝脏 A.还原作用 B.羟化作用 C.骨酪肌 D.脑组织 C.转氨基作用 D.脱羧基作用 E肾脏 E.水化作用 15.转氨麝的轴酶组分含有的维生素是 25.需要通过硫酸还原作用面合成的氨基酸是 A.泛酸 B.核黄素 A.Phe B Lo 个尼古 D.吡哆醛（或吡哆胺） D.Val E硫胺素 E 16.在生物体内氨的最主要代谢去路是 26.在尿素循环中，尿素由下列哪种物质最后直接 A.合成非必需氨基酸 产生 B.合成尿素 A.鸟氨酸 B.精氨酸代琥珀酸 C合成NH;随尿排出 C瓜领的 D.半胱氨酸 D.合成必需氨基酸 E.精氨酸 合成嘌呤，嘧啶，核苷酸等 32 在磷脂的生物合成中，甲基的直接供体是
第 ７ 章 氨基酸代谢 ８７ Ｅ 亮氨酸 ８ 下列哪一种化合物不能由酪氨酸转化生成? Ａ 苯丙氨酸 Ｂ 肾上腺素 Ｃ 多巴胺 Ｄ 甲状腺素 Ｅ 黑色素 ９ 生物体内转运一碳单位的载体是: Ａ 叶酸 Ｂ 四氢叶酸 Ｃ 硫胺素 Ｄ 生物素 Ｅ 维生素 Ｂ１２ １０ 在体内氨中毒发生的根本原因是: Ａ 肠道吸收氨过多 Ｂ 氨基酸在体内分解代谢加强 Ｃ 肾功能衰竭排出障碍 Ｄ 肝功能损伤ꎬ不能合成尿素 Ｅ 合成谷氨酰胺减少 １１ 鸟氨酸循环启动后的限速酶是: Ａ 精氨酸代琥珀酸合成酶 Ｂ 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 Ｃ 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ Ｄ 精氨酸代琥珀酸裂解酶 Ｅ 精氨酸酶 １２ 在尿素生物合成过程中ꎬ下列哪步反应需要由 ＡＴＰ 提供能量? Ａ 鸟氨酸＋氨基甲酰磷酸→瓜氨酸＋磷酸 Ｂ 草酰乙酸＋谷氨酸→天冬氨酸＋α￣酮戊二酸 Ｃ 精氨酸代琥珀酸→精氨酸＋延胡素酸 Ｄ 精氨酸→鸟氨酸＋尿素 Ｅ 瓜氨酸＋天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸 １３ 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中 进行? Ａ 肌肉 Ｂ 肾脏 Ｃ 脑组织 Ｄ 肝脏 Ｅ 肺 １４ 在体内 ＧＰＴ 活性最高的组织是 Ａ 心肌 Ｂ 肝脏 Ｃ 骨骼肌 Ｄ 脑组织 Ｅ 肾脏 １５ 转氨酶的辅酶组分含有的维生素是: Ａ 泛酸 Ｂ 核黄素 Ｃ 尼克酸 Ｄ 吡哆醛(或吡哆胺) Ｅ 硫胺素 １６ 在生物体内氨的最主要代谢去路是: Ａ 合成非必需氨基酸 Ｂ 合成尿素 Ｃ 合成 ＮＨ ＋ ４ 随尿排出 Ｄ 合成必需氨基酸 Ｅ 合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等 １７ 生物体内氨基酸代谢脱氨基的主要方式: Ａ 氧化脱氨基 Ｂ 还原脱氨基 Ｃ 水解脱氨基 Ｄ 转氨基作用 Ｅ 联合脱氨基 １８ 磷酸吡哆醛不参与下面哪个反应? Ａ 脱羧反应 Ｂ 消旋反应 Ｃ 转氨反应 Ｄ 羧化反应 Ｅ 联合脱氨基反应 １９ 关于对 Ｌ￣谷氨酸脱氢酶的描述ꎬ下列哪一项是错 误的? Ａ 催化氨基酸的氧化脱氨反应 Ｂ 在生物体内活力不强 Ｃ 联合转氨酶共同催化氨基酸脱氨基作用 Ｄ 辅酶是 ＮＡＤ ＋或 ＮＡＤＰ ＋ Ｅ 是一种变构酶 ２０ 谷丙转氨酶的辅酶是: Ａ ＴＰＰ Ｂ 磷酸吡哆醛 Ｃ 生物素 Ｄ 核黄素 Ｅ 四氢叶酸 ２１ α￣酮戊二酸可以通过下列哪一种氨基酸经过转氨 作用生成? Ａ Ａｓｐ Ｂ Ａｌａ Ｃ Ｇｌｕ Ｄ Ｓｅｒ Ｅ Ｇｌｙ ２２ 在体内能转化成黑色素的氨基酸是: Ａ 蛋氨酸 Ｂ 脯氨酸 Ｃ 色氨酸 Ｄ 酪氨酸 Ｅ 谷氨酸 ２３ 在生物体氨基酸脱下的氨通常以下列哪种形式暂 存和运输? Ａ 尿素 Ｂ 氨甲酰磷酸 Ｃ ＮＨ ＋ ４ Ｄ 天冬酰胺 Ｅ 谷氨酰胺 ２４ 组氨酸在体内通过下列哪种作用生成组胺? Ａ 还原作用 Ｂ 羟化作用 Ｃ 转氨基作用 Ｄ 脱羧基作用 Ｅ 水化作用 ２５ 需要通过硫酸还原作用而合成的氨基酸是: Ａ Ｐｈｅ Ｂ Ｌｅｕ Ｃ Ｐｒｏ Ｄ Ｖａｌ Ｅ Ｃｙｓ ２６ 在尿素循环中ꎬ尿素由下列哪种物质最后直接 产生? Ａ 鸟氨酸 Ｂ 精氨酸代琥珀酸 Ｃ 瓜氨酸 Ｄ 半胱氨酸 Ｅ 精氨酸 ２７ 在磷脂的生物合成中ꎬ甲基的直接供体是: