妊娠期肝内胆汁淤积症 刘建 重庆医科大学第二附属医院
妊娠期肝内胆汁淤积症 刘建 重庆医科大学第二附属医院
妊娠期肝内胆汁淤积症 Intrahepatic Cholstasisof prognancy, ICP 发生在妊娠中晚期特有的疾病。 临床上以瘙痒、黄疸为主要表现; 实验室以胆酸增高,转氨酶增高为典型: 后果是严重危害胎婴儿健康和生命
妊娠期肝内胆汁淤积症 Intrahepatic Cholstasisof prognancy，ICP 发生在妊娠中晚期特有的疾病。 临床上以瘙痒、黄疸为主要表现； 实验室以胆酸增高，转氨酶增高为典型； 后果是严重危害胎婴儿健康和生命
流行病学 过去又称特发性妊娠黄疸、妊娠复 发性胆汁淤积症、痒性妊娠黄疸、妊娠 瘙痒症等。 国外:南美、欧洲的瑞典、亚洲 国内:长江流域(上海、重庆、四 川、江苏)
流行病学 过去又称特发性妊娠黄疸、妊娠复 发性胆汁淤积症、痒性妊娠黄疸、妊娠 瘙痒症等。 国外：南美、欧洲的瑞典、亚洲。 国内：长江流域（上海、重庆、四 川、江苏）
病因(与雌激素、遗传、种族及环境有关) 现象 lICP发生在雌激素水平最高的妊娠晚期; 2.双胎妊娠时ICP的发生率是单胎妊娠的6倍; 3某些服用避孕药妇女可发生类似ICP的胆汁 淤积。 4妊娠终止后CP很快消失。 也有研究表明,ICP患者的血雌激素水平 并不增高,可能是患者对雌激素作用过度敏感 或肝脏缺乏处理雌激素的酶
病因（与雌激素、遗传、种族及环境有关） 现 象 1.ICP发生在雌激素水平最高的妊娠晚期； 2.双胎妊娠时ICP的发生率是单胎妊娠的6倍； 3.某些服用避孕药妇女可发生类似ICP的胆汁 淤积。 4.妊娠终止后ICP很快消失。 也有研究表明，ICP患者的血雌激素水平 并不增高，可能是患者对雌激素作用过度敏感 或肝脏缺乏处理雌激素的酶
雌激素诱导ICP的发病机制: (1)雎激素使胆管通透性增强; (2)雌激素水平增高使Na-KATP酶活性减退, 胆盐流动的驱动力下降而发生胆汁淤积 3)雌激素代谢的改变,引起胆汁淤积的D一 环葡萄糖醛酸雌激素排泄量增加,导致胆 酸的排泄障碍而发生淤积
雌激素诱导ICP的发病机制： (1) 雌激素使胆管通透性增强； (2) 雌激素水平增高使Na 一K ATP酶活性减退， 胆盐流动的驱动力下降而发生胆汁淤积； (3) 雌激素代谢的改变，引起胆汁淤积的D— 环葡萄糖醛酸雌激素排泄量增加，导致胆 酸的排泄障碍而发生淤积
遗传、种族、环境因素 ICP有家族发生现象:1993年 Hirvioja报道 家族6代中有5代出现ICP,且多伴胆石症 提示ICP与遗传有关。 遗传学家认为:遗传因素决定肝脏对雌激 素反应异常或应答敏感性过程的基础上,环境 因素诱发ICP的发生并决定其严重程度 季节性:冬季多于夏季。 硒缺乏可发生ICP
遗传、种族、环境因素 ICP有家族发生现象：1993年Hirvioja报道 一家族6代中有5代出现ICP，且多伴胆石症， 提示ICP与遗传有关。 遗传学家认为：遗传因素决定肝脏对雌激 素反应异常或应答敏感性过程的基础上，环境 因素诱发ICP的发生并决定其严重程度。 季节性：冬季多于夏季。 硒缺乏可发生ICP
诊断 1症状及体征 (1)瘙痒:首发于孕中晚期,程度不 逐渐加重,夜间为甚,产后1-2天消失 (2)黄疸:瘙痒发生后数日至数周内出现, 可与瘙痒同时发生。发生率约在20%。多在产 后1-2周消失; (3)少有乏力,食欲减退,恶心、腹胀 腹泻等消化道症状; (4)体征:无急慢性肝病的体征。有皮肤 抓痕。个别患者肝脏可能轻度肿大,无压痛
诊断 1.症状及体征 (1)瘙痒：首发于孕中晚期，程度不一， 逐渐加重，夜间为甚，产后1-2天消失； (2)黄疸：瘙痒发生后数日至数周内出现， 可与瘙痒同时发生。发生率约在20％。多在产 后1-2周消失； (3)少有乏力，食欲减退，恶心、腹胀、 腹泻等消化道症状； (4)体征：无急慢性肝病的体征。有皮肤 抓痕。个别患者肝脏可能轻度肿大，无压痛
2.实验室检查 (1)血清胆汁酸为可靠、确诊的指标, 且出现的时间早于瘙痒,ICP患者血清 胆汁酸盐较正常值可增加百余倍; 2)血清胆红素一般均有升高,但不 超过85.5/mol/L; (3)血清转氨酶轻度或中度升高,不 超过正常10倍
2.实验室检查 (1)血清胆汁酸为可靠、确诊的指标， 且出现的时间早于瘙痒，ICP患者血清 胆汁酸盐较正常值可增加百余倍； (2)血清胆红素一般均有升高，但不 超过85．5/ μmol／L； (3)血清转氨酶轻度或中度升高，不 超过正常10倍
3病理检查 (1)肝脏病理检查:肝细胞无炎性及 变性坏死表现,肝小叶中央区胆小管内 可见胆汁淤积或胆栓形成,胆小管直径 正常或轻度扩张。 (2)胎盘检査:胎盘绒毛板及羊膜均 有胆盐沉积,绒毛间隙缩小。 4.所有症状、体征及生化异常在分娩 后即消失。血胆酸及碱性磷酸酶水平在 产后4-6周内恢复正常
3.病理检查 (1)肝脏病理检查：肝细胞无炎性及 变性坏死表现，肝小叶中央区胆小管内 可见胆汁淤积或胆栓形成，胆小管直径 正常或轻度扩张。 (2)胎盘检查：胎盘绒毛板及羊膜均 有胆盐沉积，绒毛间隙缩小。 4．所有症状、体征及生化异常在分娩 后即消失。血胆酸及碱性磷酸酶水平在 产后4-6周内恢复正常
鉴别诊断 皮肤病变 肝炎 肝后梗阻性黄疸 妊娠终止症状体征及实验指标恢复
鉴别诊断 皮肤病变 肝炎 肝后梗阻性黄疸 妊娠终止症状体征及实验指标恢复