中枢神经系统脱髓鞘疾病 哈尔滨医科大学第二临床医学院 神经病学教研室
中枢神经系统脱髓鞘疾病 哈尔滨医科大学第二临床医学院 神经病学教研室
概述 概 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同, 临床表现各异,以脑和脊髓脱髓鞘为特征 的一组疾病。 特征性病理变化:神经纤维的髓鞘脱失, 而轴突和神经细胞很少受累
概 述 ➢ 概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同， 临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征 的一组疾病。 特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失， 而轴突和神经细胞很少受累
髓鞘构成 是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂 质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞 膜组成: 中枢神经系统--少突胶质细胞 周围神经系统--雪旺氏细胞
髓 鞘 构 成 是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂 质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞 膜组成: 中枢神经系统---------少突胶质细胞 周围神经系统---------雪旺氏细胞
Schwann Cell
Oligodendrocyte 1. nucleus of 2 oligodendrocyte 2. process of oligodendrocyte 3. myelin sheath 4. axon 6∥
脱髓鞘的病理标准 。神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶 病损分布于CNS白质,小静脉周围炎细胞浸润 。神经细胞、轴突及支持组织结构完整 见下图
脱髓鞘的病理标准 • 神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶 • 病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润 • 神经细胞、轴突及支持组织结构完整 ➢见下图
小脑及桥脑脱髓鞘病灶
小脑及桥脑脱髓鞘病灶
桥脑脱髓鞘病灶
桥脑脱髓鞘病灶
临床常见脱髓鞘疾病 急性播散性脑脊髓炎( acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)和急性出血性白 质脑病( (acute hemorrhage leukoencephalitis AHLE >多发性硬化症( multiple sclerosis, MS)及 其亚型视神经脊髓炎( neuromyelitis optica Devic diseases
临床常见脱髓鞘疾病 ➢急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) ➢多发性硬化症(multiple sclerosis, MS)及 其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases )