嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 Pheochromocytoma and paraganglioma 南方医科大学第二临床医学院内分泌代谢科 杨锐
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 Pheochromocytoma and paraganglioma 南方医科大学第二临床医学院内分泌代谢科 杨锐
嗜铬细胞瘤的历史 ■1886年，Frankel首次描述 ■1893年，Manasse报道第二个病例 ■ 1896年，Manasse发现肿瘤细胞对重铬酸盐 具有亲和性 ■1912年，Pick命名该肿瘤为嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤的历史 ◼ 1886年，Frankel首次描述 ◼ 1893年，Manasse报道第二个病例 ◼ 1896年，Manasse发现肿瘤细胞对重铬酸盐 具有亲和性 ◼ 1912年，Pick命名该肿瘤为嗜铬细胞瘤
主要内容Content ■嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的定义Definition ■流行病学特征Prevalence ■ 发病部位 ■临床表现Manifestations ■诊断Diagnosis ■鉴别诊断Differential Diagnosis ■治疗Therapy
主要内容Content ◼ 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的定义Definition ◼ 流行病学特征Prevalence ◼ 发病部位 ◼ 临床表现Manifestations ◼ 诊断Diagnosis ◼ 鉴别诊断Differential Diagnosis ◼ 治疗Therapy
定义Definition 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 (Pheochromocytoma and paraganglioma) 分别起源于肾上腺髓质、交感神经链的肿 瘤，儿茶酚胺分必增多，导致【血压升高 】所致的一组症候群，并造成心、脑、肾 等严重并发症 ■儿茶酚胺：肾上腺素、去甲肾上腺素、多 巴胺
定义Definition ◼ 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 (Pheochromocytoma and paraganglioma)是 分别起源于肾上腺髓质、交感神经链的肿 瘤，儿茶酚胺分泌增多，导致【血压升高 】所致的一组症候群，并造成心、脑、肾 等严重并发症 ◼ 儿茶酚胺：肾上腺素、去甲肾上腺素、多 巴胺
主要内容Content ·嗜铬细胞瘤的定义Definition ■嗜铬细胞瘤的流行病学Prevalence ·嗜铬细胞瘤的发病部位 ■嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations ■嗜铬细胞瘤的诊断Diagnosis ■嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis ■嗜铬细胞瘤的治疗Therapy
主要内容Content ◼ 嗜铬细胞瘤的定义Definition ◼ 嗜铬细胞瘤的流行病学Prevalence ◼ 嗜铬细胞瘤的发病部位 ◼ 嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations ◼ 嗜铬细胞瘤的诊断Diagnosis ◼ 嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis ◼ 嗜铬细胞瘤的治疗Therapy
■在普通高血压门诊中患病率为0.2%-0.6% ■尸检中的发现率为0.05o-0.1% ■在儿童高血压患者中患病率为1.7% ■在肾上腺意外瘤中约占5% 恶性10% 肾上腺外10% ■20-50岁多见
◼ 在普通高血压门诊中患病率为0.2%-0.6% ◼ 尸检中的发现率为0.05%-0.1% ◼ 在儿童高血压患者中患病率为1.7% ◼ 在肾上腺意外瘤中约占5% ◼ 恶性10% ◼ 肾上腺外10% ◼ 20-50岁多见
主要内容Content ·嗜铬细胞瘤的定义Definition ■嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence ·嗜铬细胞瘤发病部位 ■【 嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations ■嗜铬细胞瘤的诊断—筛查与确诊 Sscreening and Diagnosis ■嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis ·嗜铬细胞瘤的治疗Therapy
主要内容Content ◼ 嗜铬细胞瘤的定义Definition ◼ 嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence ◼ 嗜铬细胞瘤发病部位 ◼ 嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations ◼ 嗜铬细胞瘤的诊断——筛查与确诊 Sscreening and Diagnosis ◼ 嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis ◼ 嗜铬细胞瘤的治疗Therapy
嗜铬细胞瘤的发病部位 1、肾上腺：80%-90% 2、肾上腺外—副神经节瘤： (1)腹部：腹主动脉旁(10%-15%)) 膀胱、 等 (2)腹部外：胸部、颈部、颅内等
嗜铬细胞瘤的发病部位 1、肾上腺：80%-90% 2、肾上腺外——副神经节瘤： （1）腹部：腹主动脉旁（10%-15%）膀胱、 等 （2）腹部外：胸部、颈部、颅内等
主要内容Content ·嗜铬细胞瘤的定义Definition ■嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence ·嗜铬细胞瘤的发病部位 ■嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations ■嗜铬细胞瘤的诊断—定性与定位 Diagnosis ■嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis ·嗜铬细胞瘤的治疗Therapy
主要内容Content ◼ 嗜铬细胞瘤的定义Definition ◼ 嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence ◼ 嗜铬细胞瘤的发病部位 ◼ 嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations ◼ 嗜铬细胞瘤的诊断——定性与定位 Diagnosis ◼ 嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis ◼ 嗜铬细胞瘤的治疗Therapy
临床表现Manifestations 临床表现取决于肿瘤的发生部位和性质 ·1、高血压：最主要症状，可阵发、持续 ■2、低血压、休克 (1)肿瘤出血、坏死，DA骤减 (2)分泌肾上腺素为主 (3)持续血管收缩后，血压先高后低 (4)心源性休克 (5)肿瘤分泌肠肽等扩血管物质为主
临床表现Manifestations 临床表现取决于肿瘤的发生部位和性质 ◼ 1、高血压：最主要症状，可阵发、持续 ◼ 2、低血压、休克 （1）肿瘤出血、坏死，DA骤减 （2）分泌肾上腺素为主 （3）持续血管收缩后，血压先高后低 （4）心源性休克 （5）肿瘤分泌肠肽等扩血管物质为主