溶血性贪血概述 重庆医耕大学附一院 血液科胡呢呢
溶血性贫血概述 重庆医科大学附一院 血液科胡妮妮
[概念】 溶血：是指红细胞非自然衰老而提前遭受 破坏的过程。 溶血性疾病：是指溶血发生， 骨髓造血 功能尚能代偿，而临床上不发生贫血。 溶血性黄疸：溶血伴有黄疸。 溶血性贫血：由于某种原因使红细胞寿命 缩短， 破坏加速，超过造血代偿能力范围时所发生 的贫血
[概念] 溶血：是指红细胞非自然衰老而提前遭受 破坏的过程。 溶血性疾病：是指溶血发生， 骨髓造血 功能尚能代偿，而临床上不发生贫血。 溶血性黄疸：溶血伴有黄疸。 溶血性贫血：由于某种原因使红细胞寿命 缩短，破坏加速，超过造血代偿能力范围时所发生 的贫血
[分类] 可分为先天性和后天获得性 两大类 二、根据发病机制分类，临床多 以此分类为主
[分类] 一、可分为先天性和后天获得性 两大类 。 二、根据发病机制分类，临床多 以此分类为主
溶血性贪血的发病机制分类 红细胞内在异常所致溶血性贫血 、 红细胞膜异常 1、遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形 细胞增多症等。 2、获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异 常：PNH
溶血性贫血的发病机制分类 红细胞内在异常所致溶血性贫血 一 、 红细胞膜异常 1、遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形 细胞增多症等。 2、获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异 常：PNH
二、遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖6—磷酸脱氢酶缺乏。 丙酮酸激酶缺乏等。 三、遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血。 珠蛋白肽链质的异常：异常血红蛋白病
二、遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖~6—磷酸脱氢酶缺乏。 丙酮酸激酶缺乏等。 三、遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血。 珠蛋白肽链质的异常：异常血红蛋白病
红细胞外在因素所致的溶血性贫血 免疫因素： 自身免疫性溶血性贫血；新生儿溶 血性贫血；血型不符的输血反应；药物性免 疫性溶血性贫血
红细胞外在因素所致的溶血性贫血 一 、 免疫因素： 自身免疫性溶血性贫血；新生儿溶 血性贫血；血型不符的输血反应；药物性免 疫性溶血性贫血
三、物理与机械因素 大面积烧伤；心脏人工机械瓣膜；心瓣 膜钙化狭窄；微血管病性溶贫；行军性血红 蛋白尿。 三、化学因素 苯肼；砷；蛇毒等 四、感柒因素 痢疾；支原体肺炎；传染性单核细胞增 多症等
二、 物理与机械因素 大面积烧伤；心脏人工机械瓣膜；心瓣 膜钙化狭窄；微血管病性溶贫；行军性血红 蛋白尿。 三 、 化学因素 苯肼；砷；蛇毒等 四、感染因素 痢疾；支原体肺炎；传染性单核细胞增 多症等
[发病机制] 一、红细胞玻坏机制
［发病机制］ 一 、红细胞破坏机制
(一)红蜘胞膜异常；膜结构与膜功能异常， 两者互为相关。 正常红细胞膜结构 正常红细胞膜功能 E E
（一）红细胞膜异常；膜结构与膜功能异常， 两者互为相关。 正常红细胞膜结构 正常红细胞膜功能
红细胞支架异常：遗传性球形细胞 增多症。 2、红细胞膜吸附有凝聚抗体、不完全抗体 或补体，使红细胞易在单核吞噬细胞系统 被破坏。如自身免疫性溶血性贫血。 3、红细胞膜化学成分的改变：如无B一脂 蛋白血症
1、 红细胞支架异常：遗传性球形细胞 增多症。 2、红细胞膜吸附有凝聚抗体、不完全抗体 或补体，使红细胞易在单核~吞噬细胞系统 被破坏。如自身免疫性溶血性贫血。 3、红细胞膜化学成分的改变：如无β-脂 蛋白血症