皮质醇增多症 hypercortisolism 重庆医科大学临床学院 任伟
重庆医科大学临床学院 任 伟 皮质醇增多症 hypercortisolism
肾上腺的解剖、激素和功能 肾上腺左右各一，分别位于两肾上极，处于腹膜后，在脊柱两旁， 相当于第一腰椎水平。右肾上腺呈锥形或三角形，左肾上腺呈椭圆形 或半月形，每一肾上腺长约4~6cm,宽约2~3cm,厚约0.3~0.6cm,重 量约为5~6g。 肾上腺由皮质和髓质组成，二者起源不同，皮质起源于中胚层， 髓质起源于外胚层。 下丘脑 垂体 甲状旁腺 甲状腺 骨上腺 胰岛
肾上腺的解剖、激素和功能 球状带 束状带 网状带 髓质 肾上腺皮质按其上皮样细胞排列的形态，由外至内可分为三带： 球状带 盐皮质激素(aldosterone,醛固酮为主) 主要作用于钾、钠、氯及水代谢。 束状带 糖皮质激素(cortisoe,皮质醇为主)受ACTH调节 主要作用为调节G、P、F、水的代谢，对多种组 织器官能起重要影响。 网状带 氨（性激素）类皮质醇 主要作用于肌肉、毛发及第二性征，有储氮作用
[概述] Cushing综合症与Cushing 皮质醇增多因或称Cushings综合征，是肾上腺皮质分祕 过量的糖皮质类固醇所致。因垂体分祕ACTH过多引起者称为 Cushing病。 主要临床表现 满月脸、多血质外貌 向心性肥胖 紫纹 痤疮 高血压 骨质疏松 女性多见（男女之比为1：2~3）
Cushing综合症与Cushing 病 [概述] •满月脸、多血质外貌 •向心性肥胖 •紫纹 •痤疮 •高血压 •骨质疏松 •女性多见 (男女之比为1：2~3) 主要临床表现
[病因] 垂体依赖性80% 异位CRH分泌：罕见 ACTH依赖 异位ACTH分泌V20% 肾上腺腺瘤/癌v80-100% 内源性 非ACTH依赖 原发性色素结节性肾上腺病 Cushing 大结节性巨大肾上腺瘤、 综合征 假性-=-长期应激、下丘脑CRH神经元持续兴奋20% 外源性 Cushing -类cushing综合征(AcTH/糖皮质激素、最常见) 综合征
[病因] 内源性 Cushing 综合征 外源性 Cushing - 类cushing综合征（ACTH/糖皮质激素、最常见） 综合征 ACTH依赖 非ACTH依赖 假性- 长期应激、下丘脑CRH神经元持续兴奋20% 垂体依赖性√80% 异位CRH分泌:罕见 异位ACTH分泌√20% 肾上腺腺瘤/癌√80~100% 原发性色素结节性肾上腺病√ 大结节性巨大肾上腺瘤√
[病因] 1、Cushing病 最常见（占80%） 主要由ACTH微腺瘤引起 垂体分泌必ACTH过多致双侧肾上腺增生 大剂量地塞米松试验可被抑制
[病因] 1、Cushing病 •最常见(占80％) •主要由ACTH微腺瘤引起 •垂体分泌ACTH过多致双侧肾上腺增生 •大剂量地塞米松试验可被抑制
1、Cushing病 病因 微腺瘤 垂体瘤 ACTH细胞增生 D 10mm 与下脑CRH个可能有关 发生率 占80~90% 少 少 X线 (-) (+) (-) CT、MRI (+) (+) (-) 发病机理： 上述原因-→垂体性ACTH个→双侧肾上腺皮质增生→ 皮质醇个
发病机理： 上述原因→垂体性ACTH→双侧肾上腺皮质增生→ 皮质醇 病因 微腺瘤 垂体瘤 ACTH细胞增生 D 10mm 与下脑CRH可能有关 发生率 占80~90％ 少 少 X线 （－） （＋） （－） CT、MRI （＋） （＋） （－） 1、Cushing病
2、异位ACTH综合症 并不少见 垂体外肿瘤产生ACTH→刺激双侧肾上腺皮质增生 →分泌皮质醇 •常由胸腔内癌（肺癌、胸腺癌）60%，胰腺癌次之 ·大剂量地塞米松试验不被抑制
2、异位ACTH综合症 •并不少见 •垂体外肿瘤产生ACTH→刺激双侧肾上腺皮质增生 →分泌皮质醇 •常由胸腔内癌（肺癌、胸腺癌）60%，胰腺癌次之 •大剂量地塞米松试验不被抑制
3、原发性肾上腺皮质肿瘤：占25% ·直径2~4cm、瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩 ·分泌皮质醇不受外源性皮质H的抑制 不受ACTH的控制 大剂量地塞米松试验不被抑制
•直径2~4cm、瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩 •分泌皮质醇不受外源性皮质H的抑制 •不受ACTH的控制 •大剂量地塞米松试验不被抑制 3、原发性肾上腺皮质肿瘤：占25％
4、原发性色素结节性肾上腺病/微结节性肾上腺病 罕见，好发于儿童、青年 结节直径2-3mm ·皮质醇个、血ACTHV 大剂量地塞米松试验不被抑制 5、大结节性巨大肾上腺病 罕见，双侧、多个大结节融合 皮质醇个、血ACTHY 大剂量地塞米松试验不被抑制
4、原发性色素结节性肾上腺病/微结节性肾上腺病 •罕见，好发于儿童、青年 •结节直径2~3mm •皮质醇 、血ACTH •大剂量地塞米松试验不被抑制 5、大结节性巨大肾上腺病 •罕见，双侧、多个大结节融合 •皮质醇 、血ACTH •大剂量地塞米松试验不被抑制