普内科诊疗操作常规 一、血液系统 贫血 【诊断】 一、诊断标准：在非高原地区Hb(成人男性)<120gL,在人女性 <110g/L。 二、病因诊断：按RBC生成减少，破坏过多，血液丢失归纳如下 (一)生成减少 1、造血物质缺乏：常见缺铁、叶酸、维生素B1-2缺乏. 2、造血功能障碍 (1)造血功能衰竭：再生障碍性贫血。 (2)异常造血：骨髓增生异常综合征。 (3)骨髓受浸润：见于白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、转移癌。 (二)破坏过多 1、红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症，6磷酸葡萄糖脱氢酶 缺乏症，海洋性贫血。 2、获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿。 3、红细胞外因素 (1)免疫：各种免疫性溶血性贫血。 (2)机械：行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血。 (3)理化：烧伤、苯、铅、砷、磺胺： (4)生物：疟疾、溶血性链球菌等
1 普内科诊疗操作常规 一、血液系统 贫 血 【诊断】 一、诊断标准：在非高原地区 Hb(成人男性)<120g/L，在人女性 <110g／L。 二、病因诊断：按 RBC 生成减少，破坏过多，血液丢失归纳如下 (一)生成减少 1、造血物质缺乏：常见缺铁、叶酸、维生素 B1-2 缺乏． 2、造血功能障碍 (1)造血功能衰竭：再生障碍性贫血。 (2)异常造血：骨髓增生异常综合征。 (3)骨髓受浸润：见于白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、转移癌。 (二)破坏过多 1、红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症，6-磷酸葡萄糖脱氢酶 缺乏症，海洋性贫血。 2、获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿。 3、红细胞外因素 (1)免疫：各种免疫性溶血性贫血。 (2)机械：行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血。 (3)理化：烧伤、苯、铅、砷、磺胺。 (4)生物：疟疾、溶血性链球菌等
三、形态学诊断： (一)正常红细胞性贫血：MCV80-1001,MCH26-32pq,MCHC 320-360g/L。 (仁)大细胞性贫血：MCV>100L,MCH>32pq,MCHC320-360gL。 (三)小细胞性贫血：MCV<80L,MCH<26pg,MCHC320-360g/L。 【治断】根据不同不同病因有下司治疗方法，见备注。 再生障碍性贫血 【诊断】 一、诊断标准 (一)全血细胞减少，网络红细胞绝对值减少。 (二)一般无脾脏肿大. (三)骨髓至少一部位增生减低或重度减低，如增生活跃，需有巨核细胞 明显减少，骨髓小粒非血细胞增多。 (四)能除外其它原因引起的全血细胞减少的疾病， (五)一般抗贫血药物治疗无效。 临床上根据发病急缓及出血发烧严重程度又可分为急性再障和慢性再 障。 【治疗】 一、清洁皮肤，避免感染。 二、饭后刷牙，口疾灵漱口，或4%苏达水漱口。 三、保持大便通畅，必要时用缓泄剂。 2
2 三、形态学诊断： (一)正常红细胞性贫血：MCV 80-100 fI，MCH 26-32 pq，MCHC 320-360g/L。 (二)大细胞性贫血：MCV > 100 fI，MCH> 32 pq，MCHC 320-360g/L。 (三)小细胞性贫血：MCV< 80 fI，MCH< 26 pg，MCHC320—360g/L。 【治断】根据不同不同病因有下司治疗方法，见备注。 再生障碍性贫血 【诊断】 一、诊断标准 (一)全血细胞减少，网络红细胞绝对值减少。 (二)一般无脾脏肿大． (三)骨髓至少一部位增生减低或重度减低，如增生活跃，需有巨核细胞 明显减少，骨髓小粒非血细胞增多。 （四)能除外其它原因引起的全血细胞减少的疾病． （五)一般抗贫血药物治疗无效。 临床上根据发病急缓及出血发烧严重程度又可分为急性再障和慢性再 障。 【治疗】 一、清洁皮肤，避免感染。 二、饭后刷牙，口疾灵漱口，或 4％苏达水漱口。 三、保持大便通畅，必要时用缓泄剂
四、粒细胞(0.5×10°/L应住属流室。 五、血红蛋白<60g/L,工有心肺功能代偿不全时应输血，最好输压积 红细胞。 六、血小板<20×工0/L时或有明显出血倾向时，应输机采血小板。 七、防治感染：需根据血培养结果和适当抗生素。 八、唐利隆2 ngtid至少3月，适用慢性再障。 九、输注脐血或胎肝，应连续应用。 十、环胞菌素A250mgiv输注，有效后逐渐减量。 十一、抗胸腺细胞球蛋白：15-20mg/kgd,加人生理盐水缓滴，不少于 4-6小时，连用5-8天，同时强地松$0-60mg/d,2周后逐渐减量。 十二、大剂量甲基强地松龙：20-30mg/kgd,并逐渐减量。 十三、有条件者骨髓移植。 缺铁性贫血 【诊断】 一、有明确缺铁病因及贫血临床表现。 二、小细胞低色素性贫血。 三、血清铁蛋白<2μg/L。 四、骨髓铁染公示内、外铁均(-)。 五、铁剂治疗有效。 【治疗】 一、去除病因
3 四、粒细胞(0．5×109／L 应住属流室。 五、血红蛋白<60g／L，工有心肺功能代偿不全时应输血，最好输压积 红细胞。 六、血小板<20×工 0’／L 时或有明显出血倾向时，应输机采血小板。 七、防治感染：需根据血培养结果和适当抗生素。 八、唐利隆 2mg tid 至少 3 月，适用慢性再障。 九、输注脐血或胎肝，应连续应用。 十、环胞菌素 A 250mg iv 输注，有效后逐渐减量。 十一、抗胸腺细胞球蛋白：15-20mg／kg.d，加人生理盐水缓滴，不少于 4-6 小时，连用 5-8 天，同时强地松$0-60mg／d，2 周后逐渐减量。 十二、大剂量甲基强地松龙：20-30mg／kg.d，并逐渐减量。 十三、有条件者骨髓移植。 缺铁性贫血 【诊断】 一、有明确缺铁病因及贫血临床表现。 二、小细胞低色素性贫血。 三、血清铁蛋白< 2μg／L。 四、骨髓铁染公示内、外铁均（-)。 五、铁剂治疗有效。 【治疗】 一、去除病因
二、补充铁剂。 (一)硫酸亚铁0.3tid,饭后服，Hb正常后继续服#6月，以贮存铁、避 免复发。 (二)注意铁剂、右旋糖酐铁，用量(ragF(正常Hb-病人Hb)×300+500, 首剂50mg,深部肌肉注射，若无反应，以后每日100mg。 白血病 【分类】工按照自然病程和骨髓中细胞类型及成熟程度为：急性淋巴细胞 白血病、慢性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白 血病.目前通用FAB分类方法：急性淋巴细胞白血病(ALL),分3个亚型(1)， L型，原淋巴细胞体积小，胞浆少，大小较一致。L2型厚淋巴细胞较大， 大小不一致，L3型淋巴细胞较大，胞浆中有空泡，形态较一致。 急非淋白血病，分7个亚型： 急性粒细胞白血病未分化型(M)原粒细胞>90% 急性粒细胞白血病分化型(M) 原粒>30%，早幼粒3% 急性早幼粒细胞白血病M) 早幼凿>30% 急性粒一单细胞白血病(M4) 急性单核细胞白血病QM) 急性红白血病QM6) 急性巨粒细胞白血病M) 原巨粒细胞>30% 急性白血病
4 二、补充铁剂。 (一)硫酸亚铁 0.3 tid，饭后服，Hb 正常后继续服#-6 月，以贮存铁、避 免复发。 (二)注意铁剂、右旋糖酐铁，用量(rag)=(正常 Hb-病人 Hb)×300+500， 首剂 50mg，深部肌肉注射，若无反应，以后每日 100mg。 白 血 病 【分类】工按照自然病程和骨髓中细胞类型及成熟程度为：急性淋巴细胞 白血病、慢性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白 血病．目前通用 FAB 分类方法：急性淋巴细胞白血病(ALL)，分 3 个亚型(1)， L1 -型，原淋巴细胞体积小，胞浆少，大小较一致。L 2型厚淋巴细胞较大， 大小不一致，L3型淋巴细胞较大，胞浆中有空泡，形态较一致。 急非淋白血病，分 7 个亚型： 急性粒细胞白血病未分化型(M1) 原粒细胞>90％ 急性粒细胞白血病分化型(M2) 原粒>30％，早幼粒>3％ 急性早幼粒细胞白血病(M3) 早幼凿>30％ 急性粒一单细胞白血病(M4) 急性单核细胞白血病(M5) 急性红白血病(M6) 急性巨粒细胞白血病(M7) 原巨粒细胞>30％ 急性白血病
【诊断】 一、起病急骤，有仙血出血，感染发生及其它部位浸润表现。 二、体征中有面色苍白，出血点，肝脾淋巴结肿大等。 三、骨髓病：原始细胞>3%，可确诊。除光镜下细胞形态可确定类型 外，细胞组织化学也是确诊类形的重要、不可少的方法 细胞组织化学染色鉴别 急粒 急淋 急单 过氧化钙 强(+) () →+ 糖原 强 非特异性酯酶 (-) (-) 强(+)能被NaF控制 【治疗】 一、支持治疗 1、保护性隔离. 2、发烧患者应找原因，并应用广谱抗生素。 3、严重贫血输浓缩红细胞，严重出血输机采血小板，严重粒细胞缺乏 应皮下注射G-CSF或GM-CSF,150-300μg/d。 二、化学治疗 1、急淋方案，最基初方案是Vp(V长春新硷，p强地松)。 常用方案V.A.P(A左旋门冬酰胺酶)，V.D.PD柔红霉素) V2mg静滴，第一天用。 A10000u静注，第1-3天。 P40-60mg/天，1-7天
5 【诊断】 一、起病急骤，有仙血出血，感染发生及其它部位浸润表现。 二、体征中有面色苍白，出血点，肝脾淋巴结肿大等。 三、骨髓病：原始细胞>3％，可确诊。除光镜下细胞形态可确定类型 外，细胞组织化学也是确诊类形的重要、不可少的方法。 细胞组织化学染色鉴别 急 粒 急 淋 急 单 过氧化钙 强（+） （-） -→ + 糖原 -→+ 强 → 非特异性酯酶 （-） （-） 强（+）能被 NaF 控制 【治疗】 一、支持治疗 1、保护性隔离． 2、发烧患者应找原因，并应用广谱抗生素。 3、严重贫血输浓缩红细胞，严重出血输机采血小板，严重粒细胞缺乏 应皮下注射 G-CSF 或 GM-CSF，150-300μg／d。 二、化学治疗 1、急淋方案，最基初方案是 Vp(V 长春新硷，p 强地松)。 常用方案 V．A．P(A 左旋门冬酰胺酶)，V．D．P(D 柔红霉素) V 2mg 静滴，第一天用。 A 10000u 静注，第 1-3 天。 P 40-60mg／天，1—7 天
间歇I-2周再用第二疗程，反复应用，直至CR(完全缓解)。V.D.P V.P用法同V.AP方案的用法。 D30-40mg/m2静注，第1-3天。 间歇1-2周再用第二疗程，反复应用，直至CR。 2.急非淋方案 ADHA.方案(A.阿糖胞苷，D同上，H三尖粒脂硷)。 AD方案： A200mg/日静滴工-7天 D20-40mg/m21-3天静滴 H.A方案 H2-6mg/天，静滴1-7天 A200mg/天，静滴1-7天 A.D及H.A方案第一疗程完后，均应间歇1-2周，再用，直至CR。 中枢神经系统白血病治疗： 急性白血病，特别是急淋白血病，易发生中枢神经系统白血病： 【诊断】 一、有顿神经损害及颅内压增高的症状与体征。 二、CSF压力>200mmH,O,Pandy试验(+)，蛋白>40mg/d,CSF沉渣 中找到白血病细胞。 【诊断】 1、MTX10mg+地塞米松5mg鞘内注射，每周2-3次。 2、放射治疗：头颅与脊髓照射，共计18-24Gy(1800-2400rad) 6
6 间歇 1-2 周再用第二疗程，反复应用，直至 CR(完全缓解)。V．D．P V.P 用法同 V.A.P 方案的用法。 D 30-40mg／m2静注，第 1-3 天。 间歇 1-2 周再用第二疗程，反复应用，直至 CR。 2．急非淋方案 A.D HA. 方案 (A. 阿糖胞苷，D 同上，H 三尖粒脂硷)。 A.D 方案： A 200mg／日 静滴工-7 天 D 20-40mg／m2 1-3 天静滴 H.A 方案 H 2-6mg／天，静滴 1-7 天 A 200mg／天，静滴 1-7 天 A.D 及 H．A 方案第一疗程完后，均应间歇 1-2 周，再用，直至 CR。 中枢神经系统白血病治疗： 急性白血病，特别是急淋白血病，易发生中枢神经系统白血病。 【诊断】 一、有颅神经损害及颅内压增高的症状与体征。 二、CSF 压力>200mmH2O，Pandy 试验(+)，蛋白>40mg/d，CSF 沉渣 中找到白血病细胞。 【诊断】 1、MTX 10mg+地塞米松 5mg 鞘内注射，每周 2-3 次。 2、放射治疗：头颅与脊髓照射，共计 18-24Gy(1800-2400rad)
3、预防治疗：MTX+地塞米松，鞘内注射，每6周一次 早幼粒细胞白血病治疗M3): 维甲酸RA)60mg/日，应用30天左右可达CR,一旦CR后需用化疗 方案治疗，常HA,AD,HOAP方案等。 出血性疾病概述 【诊断】 一、有出血病史。 二、临床上有多部位出血，如鼻衄、牙龈出血，呕血，黑粪，月经过 多，关节腔出血，皮肤粘膜出血点。 三、实验室检查对确立诊断很重要。 1、血管壁异常，束臂试验(+)。 2、血小板异常，束臂试验（什），血小板数减少，出血时间延长。血块退 缩不佳，血小板粘附，聚集异常。 3、凝血障碍和纤溶亢进： 凝血障碍：CT延长，KPTT.PTTT延长，ATI可减低 纤溶亢进：FD.P增高，3P试验(+)，优球蛋白溶解时间减少，血浆纤 维蛋白元减少。 【治疗】 一、去除病因。 二、针对出血性疾病的不同类型和发病机理给药。 1、血管因素：可给维生素C、路丁、止血敏、肾上腺皮质激素等
7 3、预防治疗：MTX+地塞米松，鞘内注射，每 6 周一次 早幼粒细胞白血病治疗(M3)： 维甲酸(RA)60mg／日，应用 30 天左右可达 CR，一旦 CR 后需用化疗 方案治疗，常 HA，AD，HOAP 方案等。 出血性疾病概述 【诊断】 一、有出血病史。 二、临床上有多部位出血，如鼻衄、牙龈出血，呕血，黑粪，月经过 多，关节腔出血，皮肤粘膜出血点。 三、实验室检查对确立诊断很重要。 1、血管壁异常，束臂试验(+)。 2、血小板异常，束臂试验(+)，血小板数减少，出血时间延长。血块退 缩不佳，血小板粘附，聚集异常。 3、凝血障碍和纤溶亢进： 凝血障碍：CT 延长，KPTT．PT TT 延长，AT-Ⅲ可减低 纤溶亢进：F.D.P 增高，3P 试验(+)，优球蛋白溶解时间减少，血浆纤 维蛋白元减少。 【治疗】 一、去除病因。 二、针对出血性疾病的不同类型和发病机理给药。 1、血管因素：可给维生素 C、路丁、止血敏、肾上腺皮质激素等
2、血小板因素：肾上腺皮质激素、止血敏、输注机采血小板。 3、凝血因子缺乏：可输新鲜血浆，凝血因子制剂，维生系K缺乏应给 维生素K。 4、纤溶亢进：可给6-氨基已酸等。 5.循环中有凝血因子抗体：治疗困难，可给肾上腺皮质激素，疫抑制剂等。 特发性血小板减少性紫癜 【诊断】 一、诊断标准 (一)血小板<100×10/L。 (二)脾脏不大或轻度肿大。 (三)骨髓巨核细胞数正常或增多，成熟受阻。 (四)PAIgG↑PAC3↑ (五)强地松治疗有效。 (六)血小板寿命测定缩短。 临床上可分成急性和慢性两型，急性型出血症状重，多见儿童，血 小板数20×10L,多可自然缓解。慢性型，出血症状轻，多见青壮年女性， 病程长，血小板数多为30-80×10L。 【诊断】 一、慢性型 1、强地松40-60mg/日，口服，待血小板数正常后逐渐减量。 2、肝切除
8 2、血小板因素：肾上腺皮质激素、止血敏、输注机采血小板。 3、凝血因子缺乏：可输新鲜血浆，凝血因子制剂，维生系 K 缺乏应给 维生素 K。 4、纤溶亢进：可给 6-氨基已酸等。 5．循环中有凝血因子抗体：治疗困难，可给肾上腺皮质激素，疫抑制剂等。 特发性血小板减少性紫癜 【诊断】 一、诊断标准 （一) 血小板<100×10 9／L。 (二) 脾脏不大或轻度肿大。 （三) 骨髓巨核细胞数正常或增多，成熟受阻。 (四) PAIgG ↑ PAC3↑ （五) 强地松治疗有效。 （六) 血小板寿命测定缩短。 临床上可分成急性和慢性两型，急性型出血症状重，多见儿童，血 小板数<20×10 9 /L，多可自然缓解。慢性型，出血症状轻，多见青壮年女性， 病程长，血小板数多为 30-80×109 /L。 【诊断】 一、慢性型 1、强地松 40-60mg／日，口服，待血小板数正常后逐渐减量。 2、肝切除
3、免疫抑制剂，长春新硷2mg每周一次，静滴，46周为一疗程，环 胞菌素A250mg日静滴，有效后逐渐减量。 二、急性型： 1、血小板输注机采血小板输注。 2、地塞米松10—20mg/日，静滴。 3、静脉输注1gG50-400mg/kg日，连用5天为一疗程. 慢性粒细胞白血病 【诊断】 一、早期多无症状，部分患者怕热、消瘦、盗汗等。加速期乏力，发 热，骨痛，贫血。急变期与急性白血病相似。 二、脾肿大为最突出体征，多巨脾，肝脏多为轻度肿大。 三、实验室检查：白细胞计数特别高，多数为>50×10L,甚至可达 600-1000x10L,外周血分类计数原粒+早粒<10%，嗜酸，嗜硷粒细胞增 加，NAP积分减低甚至(Hb早期正常，晚期明显下降。P早期增高，晚期 下降。骨髓：增生极度活跃（十十十），粒：红=50：1，嗜酸，硷细胞增多， 巨核细胞早期增多，晚期下降，染色体：pl阳性占90%以上病人，分子 生物学显示bcr/abl基因(+)。 【治疗】 一、马利兰，2 mgtid口服，WBC正常时减量或停药。 二、羟基腺，2gBid,WBC正常时改用维持量，每天0.5g或隔天0.5g 口服
9 3、免疫抑制剂，长春新硷 2mg/每周一次，静滴，4-6 周为一疗程，环 胞菌素 A 250mg/日静滴，有效后逐渐减量。 二、急性型： 1、血小板输注 机采血小板输注。 2、地塞米松 10—20mg／日，静滴。 3、静脉输注 IgG 50-400mg／kg.日，连用 5 天为一疗程． 慢性粒细胞白血病 【诊断】 一、早期多无症状，部分患者怕热、消瘦、盗汗等。加速期乏力，发 热，骨痛，贫血。急变期与急性白血病相似。 二、脾肿大为最突出体征，多巨脾，肝脏多为轻度肿大。 三、实验室检查：白细胞计数特别高，多数为>50×109 /L，甚至可达 600-1000 x 109 /L，外周血分类计数原粒+早粒<10％， 嗜酸，嗜硷粒细胞增 加，NAP 积分减低甚至(-)Hb 早期正常，晚期明显下降。PIt早期增高，晚期 下降。骨髓：增生极度活跃(＋＋＋)，粒：红=50：1，嗜酸，硷细胞增多， 巨核细胞早期增多，晚期下降，染色体：phl 阳性占 90％以上病人， 分子 生物学显示 bcr／abl 基因(+)。 【治疗】 一、马利兰，2mg tid 口服，WBC 正常时减量或停药。 二、羟基腺，2g Bid，WBC 正常时改用维持量，每天 0.5g 或隔天 0.5g 口服
三、干扰素：300万"或600万“，隔日1次，H,至少半年，最好1年 或1.5年用药。效果良好。 四、骨髓移植
10 三、干扰素：300 万 u或 600 万 u，隔日 1 次，iH，至少半年，最好 1 年 或 1.5 年用药。效果良好。 四、骨髓移植