肾上腺皮质功能减退症 Chronic adrenocortical hypofunction 重庆医科大学临床学院 任 伟
肾上腺皮质功能减退症 Chronic adrenocortical hypofunction 重庆医科大学临床学院 任 伟
肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类 1、原发性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison:病，系肾上腺皮质本身病变引起 自身免疫、TB等原因→双侧肾上腺皮质破坏→皮 质醇、醛固酮V 2、继发性（系下丘脑一垂体功能不良引起） 下丘脑CRH或垂体ACTH→双侧肾上腺皮质萎缩 →皮质醇↓、醛固酮'。如Sheehan's syndrome
肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类 1、原发性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，系肾上腺皮质本身病变引起 自身免疫、TB等原因→双侧肾上腺皮质破坏→皮 质醇、醛固酮 2、继发性（系下丘脑一垂体功能不良引起） 下丘脑CRH或垂体ACTH→双侧肾上腺皮质萎缩 →皮质醇、醛固酮。如Sheehan’s syndrome
肾上腺的解剖、激素和功能 肾上腺左右各一，分别位于两肾上极，处于腹膜后，在脊柱两旁， 相当于第一腰椎水平。右肾上腺呈锥形或三角形，左肾上腺呈椭圆形 或半月形，每一肾上腺长约4~6cm,宽约2~3cm,厚约0.3~0.6cm,重 量约为5~6g。 肾上腺由皮质和髓质组成，二者起源不同，皮质起源于中胚层， 髓质起源于外胚层。 下丘脑 垂体 甲状旁腺 甲状腺 骨上腺 胰岛
病因] 主要为特发性肾上腺萎缩（占65%〉 ·其次为TB(约占20%) ·其他原因占15%（发育不良真菌感染出血）
•主要为特发性肾上腺萎缩（占65%） •其次为TB（约占20%） •其他原因占15%(发育不良\真菌感染\出血) [病因]
[病因 一、肾上腺结核 首要原因（发展中国家） 血行播散至肾上腺 ·常同时伴胸腹腔、盆腔或祕尿系统TB 98%组织为结核表现（干酪样肉芽肿结节坏死 双侧、皮髓质严重破坏 早期增大，晚期纤维化缩小
一、肾上腺结核 •首要原因(发展中国家) •血行播散至肾上腺 •常同时伴胸腹腔、盆腔或泌尿系统TB •98%组织为结核表现(干酪样肉芽肿\结节\坏死) •双侧、皮髓质严重破坏 •早期增大，晚期纤维化缩小 [病因]
二、特发性肾上腺萎缩 主要为自身免疫性或多腺体功能减退综合征 ·50%自身免疫性同时可伴其他内分泌病（自身免疫性多腺体综合征 型罕见Ⅲ型较常见 Ⅱ型又称为Schmidta综合征 包括肾上腺皮质功能减退100% 自身免疫性甲状腺炎50% 1型DM50%等)
二、特发性肾上腺萎缩 •主要为自身免疫性或多腺体功能减退综合征 •50%自身免疫性同时可伴其他内分泌病(自身免疫性多腺体综合征) I型罕见/II型较常见 •II型又称为Schmidt综合征 包括肾上腺皮质功能减退100% 自身免疫性甲状腺炎50% 1型DM50%等)
三、先天性肾上腺发育不良症 罕见 ·可呈现四种类型的原发性肾上腺皮质功能减退症
三、先天性肾上腺发育不良症 •罕见 •可呈现四种类型的原发性肾上腺皮质功能减退症
三、其他原因 肿瘤 ·自血病浸润 药物 手术破坏 ·真菌感染
三、其他原因 •肿瘤 •白血病浸润 •药物 •手术破坏 •真菌感染
[病理生理和临床 肾上腺的解剖、激素和功能 球状带 束状带 网状带 髓质 肾上腺皮质按其上皮样细胞排列的形态，由外至内可分为三带： 球状带 盐皮质激素(aldosterone,醛固酮为主) 主要作用于钾、钠、氯及水代谢。 束状带 糖皮质激素(cortisoe,皮质醇为主)受ACTH调节 主要作用为调节G、P、F、水的代谢，对多种组 织器官能起重要影响。 网状带 氮（性激素）类皮质醇 主要作用于肌肉、毛发及第二性征，有储氮作用
[病理生理和临床]
[病理生理和临床] 一、 醛固酮缺乏： 肾保钠排钾↓→钠水丢失→血钠↓→血容量↓→血压↓ 可表现为乏力、虚弱、消瘦、昏厥、休克 血钾个→代谢性酸中毒 *在摄盐充分时，症状可不甚明显
一、醛固酮缺乏： 肾保钠排钾→钠水丢失→血钠→血容量→血压 可表现为乏力、虚弱、消瘦、昏厥、休克 血钾 → 代谢性酸中毒 *在摄盐充分时，症状可不甚明显。 [病理生理和临床]