补休系统
补 体 系 统
基本概念 Jules Bordet (1870-1961) (比利时) 补体 complement
基本概念 Jules Bordet (1870-1961) （比利时） 补体 complement
内容 ◆概述 ◆补体的激活 ◆补体活化的调节 ◆补体的生物学作用
◆概述 ◆补体的激活 ◆补体活化的调节 ◆补体的生物学作用 内 容
基本烧念 >补体(comp I ement,C) 是存在于人和脊椎动物血清， 组织液和细胞膜表面的一组经活 化后具有酶话性的蛋白质. >补体系统(comp l ement system) 30多种蛋白
基本概念 ➢补体 (complement, C) 是存在于人和脊椎动物血清、 组织液和细胞膜表面的一组经活 化后具有酶活性的蛋白质. ➢补体系统 (complement system) 30多种蛋白
基本烧念 >补体系统的组成 按其生物学功能分为三类： ●固有成分： C1(C1q,C1r,C1s)、C2、C4 MBL、MASP 参与补体激活 B因子、D因子 C3、C5~C9—共同末端通路 ●调节蛋白： √可溶性：C1INH、C4bp、因子、H因子等 √膜结合性：MCP、DAF、HRF等 ●受体成分：CR1~CR5;C3aR、C5aR、C1qR
基本概念 ➢补体系统的组成 按其生物学功能分为三类： ⚫固有成分： C1(C1q，C1r，C1s)、C2、C4 MBL、MASP B因子、 D因子 C3、C5~C9——共同末端通路 ⚫调节蛋白： ✓ 可溶性: C1INH、C4bp 、I因子、H因子等 ✓ 膜结合性: MCP 、DAF 、HRF等 ⚫受体成分：CR1 ~ CR5；C3aR 、C5aR 、C1qR 参与补体激活
基本概念 >一般性质： ● 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； ● 糖蛋白，且多属B球蛋白； ● 血清中各成分含量不等，C3含量最多； ● 加热56℃，30min失活； ● 正常生理情况下，以非活化形式存在
基本概念 ➢一般性质： ⚫ 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； ⚫ 糖蛋白,且多属ß球蛋白； ⚫ 血清中各成分含量不等，C3含量最多； ⚫ 加热56℃，30min 失活; ⚫ 正常生理情况下，以非活化形式存在
基本烧念 >补体系统的命名 ●参与经典途径的固有成分 （发现顺序)命名如： C1-C9等； ●其他成分用英文大写字母表示如：B因子、D因子等； ●补体调节蛋白多以其功能进行命名 如：C1抑制分子、C4结合蛋白、衰变加速因子； ●补体活化后的裂解片段如：C3a和C3b; ●具有酶活性的成分或复合物如：C3bBb。 ●灭活的补体片段 如：iC3b
基本概念 ➢补体系统的命名 ⚫参与经典途径的固有成分（发现顺序）命名 如： C1~ C9等； ⚫其他成分用英文大写字母表示如：B因子、D因子等； ⚫补体调节蛋白多以其功能进行命名 如：C1抑制分子、C4结合蛋白、衰变加速因子; ⚫补体活化后的裂解片段 如：C3a和C3b; ⚫具有酶活性的成分或复合物 如： C3bBb。 ⚫灭活的补体片段 如: iC3b
补体系统的激活 在激活物作用下，或在特定的固相表面， 补体可被激活，这是一个级联放大反应，最终 导致溶细胞效应。依据补体的激活物、起始顺 序不同可分3条途径： 激活物是什么？ √经典途径 参与的成分是什么？ √MBL途径 最终导致的结果是否相同？ √旁路途径 补体激活的本质和意义是什么？ 极为重要11川
补体系统的激活 在激活物作用下，或在特定的固相表面， 补体可被激活，这是一个级联放大反应，最终 导致溶细胞效应。依据补体的激活物、起始顺 序不同可分3条途径： ✓经典途径 ✓MBL途径 ✓旁路途径 激活物是什么? 参与的成分是什么? 最终导致的结果是否相同? 补体激活的本质和意义是什么? 极为重要!!!
补体系统激活的三条途径 经典途径 MBL途径 旁路途径 抗原抗体复合物 病原体甘露糖残基 病原体固相表面 C1q MBL-MASP 前端效应 B,D,P C4.C2 C4.C2 C3 C5 C6 末短通路 C8 c9 MAC组装
补体系统激活的三条途径 经典途径 MBL途径 旁路途径 抗原抗体复合物 病原体甘露糖残基 病原体固相表面 C1q C4,C2 MBL-MASP C4,C2 B,D,P C3 C5 C6 C7 C8 C9 MAC组装 前端效应 末短通路
补体系统的激活 经典途径 ·MBL途径 旁路途径
补体系统的激活 •经典途径 •MBL途径 •旁路途径