第十章氨基酸的代谢 概述：一.氨基酸代谢概况 二。蛋白质在体内的降解 1.细胞外途径：胃和小肠中的消化 2. 细胞内途径 (1)溶酶体的蛋白质降解途径 (2)泛素(ubiquitin)介导的蛋白质降解途径 泛素：含76氨基酸，分子量：8.5Kd蛋白质降解的标签 1)蛋白质的泛素化： 酶1：泛素活化酶 酶2：泛素携带蛋白 酶3：泛素蛋白连接酶 2)泛素化的靶蛋白由蛋白酶体(25条肽链)降解
第十章 氨基酸的代谢 概述：一. 氨基酸代谢概况 二. 蛋白质在体内的降解 1． 细胞外途径：胃和小肠中的消化 2． 细胞内途径： （1）溶酶体的蛋白质降解途径 （2）泛素（ubiquitin）介导的蛋白质降解途径 泛素：含 76 氨基酸,分子量：8.5 Kd 蛋白质降解的标签 1）蛋白质的泛素化： 酶 1：泛素活化酶 酶 2：泛素携带蛋白 酶 3：泛素蛋白连接酶 2） 泛素化的靶蛋白由蛋白酶体（25 条肽链）降解 1
第一节氨基酸的分解代谢 一氨基酸分解的基本反应 1.氨基酸的脱氨基作用 R-CH-C0O-+H0+0: 氨基股氧化酶 FAD成FMN R-C-COO+NH,+HaOz NHi 氨基酸 -酮酸 2H,0,进花餐2H0+0 -00C-CH-CH CH-COOO0C-CH,CHCCOO-+NH, NH 0 L~氧 NADH+H a~飘成二酸 2.脱酰胺基作用 NH
第一节 氨基酸的分解代谢 一． 氨基酸分解的基本反应 1. 氨基酸的脱氨基作用 2．脱酰胺基作用 2
3.氨基酸的转氨基作用 C00 c00- CHNH; C-0 转氨爵 -0 R 氨基酸 酮酸 非消拼氨。 三 4.氨基酸的联合脱氨基作用 (1)以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨 (2)转氨酶与腺苷酸脱氨酶的联合脱氨基作用（肌肉） 5.氨基酸的脱羧基作用
3．氨基酸的转氨基作用 4. 氨基酸的联合脱氨基作用: (1)以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨 (2) 转氨酶与腺苷酸脱氨酶的联合脱氨基作用（肌肉） 5． 氨基酸的脱羧基作用 3
R-CH-COO 脱羧RCH,一NH+CO, NH 氨基酸 二.氨的排泄 1.氨的转运 (1)以谷氨酰胺的形式转运 c00 CONH (CHa)2 (CHz)z CHNH +NH,+ATP谷酰碳合. +ADP+Pi+H" coo- 谷氨酸 谷氨酸酸 (2)以丙氨酸的形式转运（葡萄糖一丙氨酸循环） 2.尿素的合成一尿素循环途径
二．氨的排泄 1． 氨的转运 （1） 以谷氨酰胺的形式转运 （2）以丙氨酸的形式转运（葡萄糖—丙氨酸循环） 2． 尿素的合成—尿素循环途径 4
(1)氨甲酰磷酸的合成（氨甲酰磷酸合成酶） 0 0 CO2+NHs +2ATP+H2O-H2N-C-O-P-O +2ADP+Pi+3H 0 氨甲酰磷酸 (2) 瓜氨酸的合成（鸟氨酸转氨甲酰酶） 氢甲限肉服 (3) 精氨琥珀酸的合成（精氨琥珀酸合成酶）》 H- 一NH (4) 精氨琥珀酸的裂解（精氨琥珀酸裂解酶）
（1） 氨甲酰磷酸的合成（氨甲酰磷酸合成酶 I） （2） 瓜氨酸的合成（鸟氨酸转氨甲酰酶） （3） 精氨琥珀酸的合成（精氨琥珀酸合成酶） （4） 精氨琥珀酸的裂解（精氨琥珀酸裂解酶） 5
NH C00 HN-C-NH H COO CH, H-C-NH H-C-NHi C00 C00 精氢载珀酸 精氢酸 (⑤)尿素的形成（精氨酸酶） CH HN-C-NH HC NH: H-C-NHI 鸟氨酸 3.尿素循环小结 (1) 尿素合成的部位 (2)尿素合成的总反应式 (3) 合成1分子尿素消耗？个高能磷酸键，从体内清除？ 分子氨和？分子C02 (4) 尿素一柠檬酸双循环(Krebs bicycle)
(5) 尿素的形成（精氨酸酶） 3. 尿素循环小结 （1） 尿素合成的部位 （2） 尿素合成的总反应式 （3） 合成 1 分子尿素消耗 ？个高能磷酸键，从体内清除 ？ 分子氨和 ？分子CO2 （4） 尿素—柠檬酸双循环（Krebs bicycle） 6
三，氨基酸碳架的氧化 1. 生糖氨基酸和生酮氨基酸 生糖氨基酸：能生成丙酮酸、ā~酮戊二酸、琥珀酰C0A、延 胡索酸、草酰乙酸的氨基酸 生酮氨基酸：生成乙酰C0A、乙酰乙酸的氨基酸 2.氨基酸衍生的其它重要物质 (1)一碳单位与一碳单位载体 OH H H 日co 图102四氢叶酸的分子结构
三．氨基酸碳架的氧化 1． 生糖氨基酸和生酮氨基酸 生糖氨基酸：能生成丙酮酸、α- 酮戊二酸、琥珀酰 CoA、延 胡索酸、草酰乙酸的氨基酸 生酮氨基酸：生成乙酰 CoA、乙酰乙酸的氨基酸 2. 氨基酸衍生的其它重要物质 (1) 一碳单位与一碳单位载体 7
(2)氨基酸衍生的生物活性物质 A.组氨酸一组胺 N NH NH, 组氨酸 组胺 B.色氨酸一5’羟色胺 CHCHCOO NH: 色氨酸 5羟色胺 C.谷氨酸一Y-氨基丁酸(GABA) COO CHNH CH:-NHj 谷氨酸聚骏酶 CHa CH, CH: C00 coo- 谷氨酸 Y氨基T酸(GABA) D.酪氨酸一多巴胺、肾上腺素 HO N 多巴 HO HO OH 去甲开上腺家 E.精氨酸一NO
(2) 氨基酸衍生的生物活性物质 A . 组氨酸—组胺 B. 色氨酸— 5’-羟色胺 C. 谷氨酸—γ-氨基丁酸（GABA） D．酪氨酸— 多巴胺、肾上腺素 E. 精氨酸— NO 8
H:N-C-NH NH H-N-C-NH, CH: CH: HC一NH H-C NH c00 coo 精氨酿 瓜氨酸 第二节氨基酸的生物合成 一。 各种氨基酸碳架的来源： 三 L.a-酮戊二酸衍生类(TCA):Lys Arg Pro Glu Gln 2.草酰乙酸衍生类(TCA):Asp Asn Met Thr Ile 3.丙酮酸衍生类(EMP):Ala Ile Leu Val 4.3-P甘油酸衍生类(EMP):：Ser Gly Cys 0
第二节 氨基酸的生物合成 一． 各种氨基酸碳架的来源： 1． α- 酮戊二酸衍生类（TCA）:Lys Arg Pro Glu Gln 2. 草酰乙酸衍生类（TCA）: Asp Asn Met Thr Ile 3. 丙酮酸衍生类（EMP）: Ala Ile Leu Val 4. 3-P 甘油酸衍生类(EMP)： Ser Gly Cys 9
5.4-P赤藓糖+PEP:Phe Tyr Trp PRPP(5-磷酸核糖-1-焦磷酸)+ATP→+→His 二.氨基酸生物合成中的反馈调节模式 1.单向途径终末产物的反馈抑制 被乙抑制 A →B一C→D一E 图10-16单向途径终末产物的反馈抑制 2.顺序反馈抑制 B 被Z制 图10-18顺序反销牌制 3.酶的多重性抑制 被Y抑制 D-E 被Z抑制 图1019南的多重性抑制 4.协同反馈调节 被Y制 图1020协同反调节
5. 4-P 赤藓糖 + PEP : Phe Tyr Trp PRPP( 5-磷酸核糖-1-焦磷酸 ) + ATP→→→ His 二． 氨基酸生物合成中的反馈调节模式 1．单向途径终末产物的反馈抑制 2．顺序反馈抑制 3．酶的多重性抑制 4. 协同反馈调节 10