复旦大学药学院临床药学课程Ⅱ之儿科疾病 川崎病的药物治疗学 复旦大学附属儿科医院临床药学部 李琴 2017.12.20
川崎病的药物治疗学 复旦大学附属儿科医院 临床药学部 李琴 2017.12.20 复旦大学药学院临床药学课程II之儿科疾病
川崎病( Kawasaki disease,KD) 又称:皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS) 病因和发病机制 临床表现及诊断 治疗原则 )药物治疗方案 药物治疗管理 案例分析
川崎病（Kawasaki disease, KD) 又称：皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS） 病因和发病机制 临床表现及诊断 治疗原则 药物治疗方案 药物治疗管理 案例分析
病因&发病机制 ·病因不明 可能与多种感染性病因触发免疫介导的全身性血管炎有关 主要侵犯中型动脉、尤其是冠状动脉 呈散发或小流行 9·亚裔人群发病率高
一、病因&发病机制 • 病因不明 • 可能与多种感染性病因触发免疫介导的全身性血管炎有关 • 主要侵犯中型动脉、尤其是冠状动脉 • 呈散发或小流行 • 亚裔人群发病率高
KD的经典病程及并发症 ·自限性疾病 发热 急性炎症的临床症状 不治疗的情况下平均病程12天 但是,KD可诱发心血管并发症,龙其是冠状动脉瘤
KD的经典病程及并发症 • 自限性疾病 • 发热 • 急性炎症的临床症状 • 不治疗的情况下平均病程12天 但是，KD可诱发心血管并发症，尤其是冠状动脉瘤
二、临床表现和诊断标准 持续发热≥5天+下列4/5临床表现 16B4 口腔表现 眼结膜 (杨梅舌、口唇潮红皲裂) (双侧非化脓性充血) 四胺变化 急性期手足硬性水肿、 掌跖及指趾端红斑 皮疹 恢复期指趾端膜状脱皮) (多形红斑) 5 颈部淋巴结 (非化脓性肿大
二、临床表现和诊断标准 持续发热 5 天+ 下列4/5 临床表现 口腔表现 （杨梅舌、口唇潮红皲裂） 1. 四肢变化 (急性期手足硬性水肿、 掌跖及指趾端红斑、 恢复期指趾端膜状脱皮) 2. 颈部淋巴结 （非化脓性肿大） 5. 皮疹 （多形红斑） 4. 眼结膜 （双侧非化脓性充血） 3
诊断标准 A.依据临床表现,发热为必备条件,上述5项主要表现具备4项者,即可诊断 B.5项只具备3项,需心脏彩超或心血管造影证实有冠脉扩张或冠脉瘤,也可确诊 鉴别诊断:脓毒症、猩红热、传染性单核细胞增多症、全身型类风湿性关节炎
诊断标准 • A.依据临床表现，发热为必备条件，上述5项主要表现具备4项者，即可诊断 • B.5项只具备3项，需心脏彩超或心血管造影证实有冠脉扩张或冠脉瘤，也可确诊 • 鉴别诊断：脓毒症、猩红热、传染性单核细胞增多症、全身型类风湿性关节炎
不典型KD特点 ◆持续发热伴有无法解释的“激惹现象” ◆颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘 令卡介苗接种部位出现红肿结节 ◆肛周潮红脱皮 ◇阴囊皮肤潮红 ◆血小板计数明显增高 ◆心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流,约60%冠脉扩张出 现在病程10天内,70%心包积液出现在病程8天内
不典型KD特点 持续发热伴有无法解释的“激惹现象” 颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘 卡介苗接种部位出现红肿结节 肛周潮红脱皮 阴囊皮肤潮红 血小板计数明显增高 心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%冠脉扩张出 现在病程10天内，70%心包积液出现在病程8天内
l崎病的临床分期 分期 急性期 亚急性期 恢复期 时间 1~10天 11~21天 21~60天 临床表现发热、结膜炎、口腔、发热、激惹、冠状动脉瘤、多数症状缓解、周围动脉 肢端变化、皮疹、淋巴关节炎、二尖瓣反流、指瘤扩张、关节炎、冠状动 结肿大、激惹、咳嗽、趾脱皮、胆囊肿胀、血栓脉瘤 流涕、吐泻、腹痛、 形成、心肌梗塞、肾脏受 非化脓性脑膜炎 损 血管改变外周血管炎 大中动脉瘤、栓塞、狭窄血管病变1/3恢复,1/3静 毛细血管静脉、动脉炎 止,1/3进展 大中动脉内膜炎 心肌炎 心肌炎、心肌梗塞、动脉心肌梗塞、缺血性心肌病 瘤破裂
川崎病的临床分期 分期 急性期 亚急性期 恢复期 时间 1~10天 11~21天 21~60天 临床表现 发热、结膜炎、口腔、 肢端变化、皮疹、淋巴 结肿大、激惹、咳嗽、 流涕、吐泻、腹痛、 非化脓性脑膜炎 发热、激惹、冠状动脉瘤、 关节炎、二尖瓣反流、指 趾脱皮、胆囊肿胀、血栓 形成、心肌梗塞、肾脏受 损 多数症状缓解、周围动脉 瘤扩张、关节炎、冠状动 脉瘤 血管改变 外周血管炎 毛细血管静脉、动脉炎 大中动脉内膜炎 大中动脉瘤、栓塞、狭窄 血管病变1/3恢复，1/3静 止，1/3进展 死因 心肌炎 心肌炎、心肌梗塞、动脉 瘤破裂 心肌梗塞、缺血性心肌病
三、治疗原则 分期治疗 >早期治疗减少心血管系统的并发症 有冠状动脉损害者,预防血栓 心血管介入及外科治疗 目前还没有办法在疾病早期预测患儿是否发生冠状动脉瘤的风险 KD要迅速准确诊断,所有KD或不典型KD的患儿在诊断后必须尽快治疗
三、治疗原则 分期治疗 早期治疗减少心血管系统的并发症 有冠状动脉损害者，预防血栓 心血管介入及外科治疗 目前还没有办法在疾病早期预测患儿是否发生冠状动脉瘤的风险 KD要迅速准确诊断，所有KD或不典型KD的患儿在诊断后必须尽快治疗
四、药物治疗方案 1治疗药物 丙种球蛋白:预防冠状动脉损害,控制炎症,缓解症状 阿司匹林:大剂量抗炎,小剂量抗血小板聚集 糖皮质激素:早期不单用糖皮质激素,用于对丙种球蛋白无反应的川崎病患儿
四、药物治疗方案 1. 治疗药物 丙种球蛋白：预防冠状动脉损害，控制炎症，缓解症状 阿司匹林：大剂量抗炎，小剂量抗血小板聚集 糖皮质激素：早期不单用糖皮质激素，用于对丙种球蛋白无反应的川崎病患儿