支气管扩张 Bronchiectasis 长沙医学院 内科教研室
支气管扩张 Bronchiectasis 长沙医学院 内科教研室
粘膜假复层纤毛柱状上 皮和杯状细胞 支气管壁结构粘膜下层 外膜c型软骨和结缔组织
粘膜 假复层纤毛柱状上 皮和杯状细胞 支气管壁结构 粘膜下层 外膜 c型软骨和结缔组织
概念 支气管扩张是指感染、理化、免疫或遗传 等原因引起支气管壁肌肉和弹力组织的破坏 而引起直径大于2mm中等大小的近端支气管不 正常扩张。 好发于儿童与青年, 近年来发病率有减少趋势
概 念 ◼ 支气管扩张是指感染、理化、免疫或遗传 等原因引起支气管壁肌肉和弹力组织的破坏 而引起直径大于 2mm中等大小的近端支气管不 正常扩张。 好发于儿童与青年。 近年来发病率有减少趋势
其临床特点: 1.慢性咳嗽; 2.大量脓痰; 3.反复咯血
其临床特点： 1. 慢性咳嗽； 2. 大量脓痰； 3. 反复咯血
cole的"恶性循环"假说 支气管扩张的主要发病因素为感染的持续刺激 和气道阻塞. 故两者互相影响,促使支气管扩张的发生和发 展 感染,阻塞
cole的"恶性循环" 假说 支气管扩张的主要发病因素为感染的持续刺激 和气道阻塞. 故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发 展。 感染 阻塞
支气管一肺组织感染→支气管管壁 平滑肌和弹性纤维破坏→削弱管壁支撑 力→管腔内分泌物引流不畅→逐渐 发展成支扩
◼ 支气管－肺组织感染 → 支气管管壁 平滑肌和弹性纤维破坏 → 削弱管壁支撑 力 → 管腔内分泌物引流不畅 → 逐渐 发展成支扩
支气管扩张诱发因素 种类 诱发因素 感染 锕绿假单胞豳,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌 真菌 荚膜组织胞浆菌 分枝杆菌 非结核分枝杆菌 病毒 腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳 免疫缺陷 原发性 低免疫球蛋白血症,包括lgG亚群的缺陷(lkG2,lgG4),慢性肉芽肿性疾病,补体缺陷 继发性 长期服用免疫抑制药物,人免疫缺陷病毒(HIV)慼染 先天性疾病 a抗胰蛋白酶缺乏支气管扩张仅见于严重缺乏的患者 纤毛缺陷 原发纤毛不动综合征和 Kartagener综合征 囊性纤维化 白种人常见(发生率为1/330 先天性结构缺损 淋巴管性 黄甲综合征 气管支气管性 气管支气管扩张,软骨缺陷 血管性 肺隔离症 其他 气道阻塞 外源性压迫,异物,恶性肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲 毒性物质吸入 氨气,氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能 炎症性肠病 常见于慢性溃疡性结肠炎;肠道的切除加重肺部疾病 移植 可能继发于免疫抑制导致的频发感染
支气管扩张诱发因素
病理 段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变 支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡, 纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩,管 壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤,由 纤维组织替代,管腔变形扩张
◼ 病理 段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变。 支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡， 纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管 壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由 纤维组织替代，管腔变形扩张
■病理形态:柱状(60%)、囊性(10 15%)、混合型(25%)
◼ 病理形态：柱状（ 60% ）、囊性（ 10- 15% ）、混合型（ 25% ）
■柱状扩张的管壁损害较轻,随着病变的 发展,破坏严重,变为囊状扩张。亦可 经过治疗使病变稳定或好转
◼ 柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的 发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可 经过治疗使病变稳定或好转