第六章 补体系统 Complement System 温州医学院检验医学院 临床免疫学检验教研室 陈占国
第六章 补体系统 Complement System 温州医学院检验医学院 临床免疫学检验教研室 陈占国
Jules Bodet (1870-1961) Discoverer of Complement 1894 Bordet发现绵羊抗 霍乱血清能够溶解霍乱弧 菌，加热56°C30min阻 止其活性；加入新鲜非免 疫血清可恢复其活性。 Ehrlich在同时独立发现 了类似现象，将其命名为 补体(Complement)
Jules Bodet (1870-1961) Discoverer of Complement 1894 Bordet 发现绵羊抗 霍乱血清能够溶解霍乱弧 菌，加热56°C 30 min 阻 止其活性；加入新鲜非免 疫血清可恢复其活性。 Ehrlich 在同时独立发现 了类似现象，将其命名为 补体（Complement）
第一节补体概述 ·是存在于人和脊椎动物血清、组织液与细 胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋 白质 ·在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫调 节作用，并参与免疫病理反应 ·是固有免疫的重要组成部分
第一节 补体概述 • 是存在于人和脊椎动物血清、组织液与细 胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋 白质 • 在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫调 节作用，并参与免疫病理反应 • 是固有免疫的重要组成部分
补体系统 ·是由补体级联反应固有成分、补体调节蛋 白、补体受体等30余种糖蛋白组成的，具 有精密调控机制和自限性的酶解系统
补体系统 • 是由补体级联反应固有成分、补体调节蛋 白、补体受体等30余种糖蛋白组成的，具 有精密调控机制和自限性的酶解系统
补体系统的组成 ●补体系统的固有成分 经典途径：C1（C1q、C1r、C1s)、C4、C2 MBL途径：MBL、MASP 旁路途径：B因子、D因子、备解素(P因子) 补体活化的共同组分：C3、C5、C6、C7、C8、C9 ●补体调节蛋白 H因子、因子、C4结合蛋白、C1抑制物、膜辅蛋 白、DAF、S蛋白 ·补体受体 CR1~CR5、C2aR、C3aR、C4aR、C1qR、 C5aR、调节蛋白的受体
补体系统的组成 •补体系统的固有成分 经典途径：C1（ C1q、C1r、C1s）、C4、C2 MBL途径：MBL、MASP 旁路途径： B因子、D因子、备解素（P因子） 补体活化的共同组分：C3、C5、C6、C7、C8、C9 •补体调节蛋白 H因子、 I因子、C4结合蛋白、C1抑制物、膜辅蛋 白、DAF、S蛋白 •补体受体 CR1~CR5、C2aR、C3aR、C4aR 、C1qR、 C5aR、调节蛋白的受体
补体的命名 ©参与经典激活途径的补体固有成分一“C” 补体系统的其他成分一“B、D、P、、 H.” g补体活化后的裂解片段一“a、b..” 。具有酶活性的补体成分一“一” ©灭活的补体片段一“1” 调节蛋白一以功能命名
补体的命名 参与经典激活途径的补体固有成分—“ C ” 补体系统的其他成分——“ B、D、P、I、 H…” 补体活化后的裂解片段——“ a、b… ” 具有酶活性的补体成分——“ – ” 灭活的补体片段——“ i ” 调节蛋白——以功能命名
补体的生物合成 ·90%血浆补体成分由肝脏合成，少数成分 由肝脏以外的细胞合成，例如C1由肠上皮 和单核/巨噬细胞合成.. ·多种促炎细胞因子(IFN-y、L-1、TNF-a、 L-6等)可刺激补体基因转录和表达，例如 感染、组织损伤急性期以及炎症状态下， 补体增多
补体的生物合成 • 90%血浆补体成分由肝脏合成，少数成分 由肝脏以外的细胞合成，例如C1由肠上皮 和单核/巨噬细胞合成…. • 多种促炎细胞因子（IFN-γ 、IL-1、TNF-α 、 IL-6等）可刺激补体基因转录和表达，例如 感染、组织损伤急性期以及炎症状态下， 补体增多
第二节补体的激活
第二节 补 体 的 激 活
补体激活的三条途径： 章经典激活途径 每旁路激活途径 海MBL激活途径
补体激活的三条途径 ： 经典激活途径 旁路激活途径 MBL激活途径
(一)经典激活途径classical pathway ·是指激活物与C1q结合，顺序 活化C1r、C1s、C4、C2、C3 成分，形成C3转化酶与C5转化 酶的级联酶促反应过程
(一)经典激活途径 classical pathway • 是指激活物与C1q结合，顺序 活化C1r、C1s、C4、C2、C3 成分，形成C3转化酶与C5转化 酶的级联酶促反应过程