第29章自身免疫病及检验 温州医学院检验医学院 临床免疫学检验教研室 郑晓群
第29章 自身免疫病及检验 温州医学院检验医学院 临床免疫学检验教研室 郑晓群
本课主要内容 ·自身耐受与自身免疫的概念。 ■自身免疫病的基本特征。 ·自身免疫病的发病机制。 ■自身免疫病的免疫学检验。 ■常见自身免疫病免疫学特点及治疗原则
本课主要内容 ◼ 自身耐受与自身免疫的概念。 ◼ 自身免疫病的基本特征。 ◼ 自身免疫病的发病机制。 ◼ 自身免疫病的免疫学检验。 ◼ 常见自身免疫病免疫学特点及治疗原则
第一节自身免疫病概述 Ag 机体 特异性免疫应答 无免疫应答 免疫应答过强 自身Ag?
第一节 自身免疫病概述 Ag 机体 特异性免疫应答 无免疫应答 免疫应答过强 自身Ag ？
T细胞的发育过程 早期阶段早期T细胞的主要表型为CD4 和CD8-(DN) ■第二阶段前T细胞由双阴性分化为双阳 性CD4+CD8+(DP) ■第三阶段DP细胞经历阳性和阴性选择， 发育为CD4+或CD8+的单阳性细胞
T细胞的发育过程 ◼ 早期阶段 早期T细胞的主要表型为CD4- 和CD8-（DN） ◼ 第二阶段 前T细胞由双阴性分化为双阳 性CD4+CD8+（DP） ◼ 第三阶段 DP细胞经历阳性和阴性选择， 发育为CD4+或CD8+的单阳性细胞
MHCI→DP细胞表面CD8分子结合 导致CD4分子 表达关闭 阳性选择 CD4-CD8+细胞 MHC-IⅡ→DP细胞表面CD4分子结合 导致CD8分子 表达关闭 CD4+CD8-细胞
MHC-I →DP细胞表面CD8分子结合 导致CD4分子 表达关闭 CD4-CD8+细胞 MHC-II →DP细胞表面CD4分子结合 导致CD8分子 表达关闭 CD4+CD8-细胞 阳性选择
阴性选择 ■树突状细胞和巨噬细胞表达高水平的 MHC-I和MHC-IⅡ类抗原，并与自身抗 原形成复合物，SP细胞如能识别自身 抗原肽-MHC复合物，即发生凋亡， 否则继续发育成熟 ·通过阴性选择获得自身耐受性
阴性选择 ◼ 树突状细胞和巨噬细胞表达高水平的 MHC-I和MHC-II类抗原，并与自身抗 原形成复合物，SP细胞如能识别自身 抗原肽-MHC复合物，即发生凋亡， 否则继续发育成熟 ◼ 通过阴性选择获得自身耐受性
一、自身耐受与自身免疫 ■自身耐受(autoimmune tolerance):正常 情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细 胞不产生免疫应答的现象。 ■自身免疫(autoimmunity):在某些情况 下，自身耐受遭到削弱或破坏，机体免疫 系统针对自身抗原产生免疫应答，体内检 出自身抗体或自身反应性T淋巴细胞的现象
一、自身耐受与自身免疫 ◼ 自身耐受（autoimmune tolerance）：正常 情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细 胞不产生免疫应答的现象。 ◼ 自身免疫（autoimmunity）：在某些情况 下，自身耐受遭到削弱或破坏，机体免疫 系统针对自身抗原产生免疫应答，体内检 出自身抗体或自身反应性T淋巴细胞的现象
二、自身免疫病 (autoimmune disease,AID) ■1、概念：当某种原因使自身免疫应答过 分强烈时，导致相应的自身组织器官损伤 或功能障碍
二、自身免疫病 （autoimmune disease，AID） ◼ 1、概念：当某种原因使自身免疫应答过 分强烈时，导致相应的自身组织器官损伤 或功能障碍
2、自身免疫性疾病的分类 按自身抗原分布的范围分类： ■器官特异性：自身抗原为某一器官的特定 成分，其病变常局限于该器官。 ■非器官特异性：自身抗原是非器官组织特 异的，是多器官、组织的共有成分
2、自身免疫性疾病的分类 按自身抗原分布的范围分类： ◼ 器官特异性：自身抗原为某一器官的特定 成分，其病变常局限于该器官。 ◼ 非器官特异性：自身抗原是非器官组织特 异的，是多器官、组织的共有成分
表26-1自身免疫病按抗原分布范围分类 类别 病名 自身抗原 器官特异性 桥本甲状腺炎 甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体 甲状腺功能亢进(Graves病) TSH受体 艾迪生病(Addison病) 肾上腺细胞 溃疡性结肠炎 结肠粘膜细胞 重症肌无力 乙酰胆碱受体 晶状体过敏性眼炎 眼晶状体蛋白 胰岛素依赖性糖尿病 胰岛B细胞 胰岛素抵抗性糖尿病 胰岛素受体 原发性胆汁性肝硬化 小胆管上皮细胞 自身免疫性溶血性贫血 红细胞 特发性血小板减少性紫癜 血小板 特发性白细胞减少症 白细胞 非器官特异性 系统性红斑狼疮 细胞核 类风湿性关节炎 变性IgG 混合性结缔组织病 细胞核 多发性肌炎 细胞核
表 2 6-1 自身免疫病按抗原分布范围分类 类 别 病 名 自 身 抗 原 器官特异性 桥本甲状腺炎 甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体 甲状腺功能亢进(Graves 病) TSH 受 体 艾迪生病(Addison 病) 肾上腺细胞 溃疡性结肠炎 结肠粘膜细胞 重症肌无力 乙酰胆碱受体 晶状体过敏性眼炎 眼晶状体蛋白 胰岛素依赖性糖尿病 胰 岛β细 胞 胰岛素抵抗性糖尿病 胰岛素受体 原发性胆汁性肝硬化 小胆管上皮细胞 自身免疫性溶血性贫血 红细胞 特发性血小板减少性紫癜 血小板 特发性白细胞减少症 白细胞 非器官特异性 系统性红斑狼疮 细胞核 类风湿性关节炎 变 性 IgG 混合性结缔组织病 细胞核 多发性肌炎 细胞核