脊髓空洞症 神内一教学查房 2001、7、18
脊髓空洞症 神内一教学查房 2001、7、18
概述 脊髓空洞症( syringomyelia Sm)是主要 累及脊髓的慢性进行性变性病,脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚,且呈筒样 串联,临床上称为脊髓空洞症。 在1827年01 Liver Angers首先提出该病, 1891年 Arnold chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中,多有 脊髓空洞发现,因此,常称为 Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM_SJM)
概述 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要 累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)
概述 好发部位:可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长 病理:脊髓内空洞形成、脊髓积水,在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20~30岁间青、中年期。 病因:凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞,如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤,四脑室和小脑肿瘤时,也可见有脊空症, 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时,也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症
概述 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症
发病机理 流体动力学说:系1965年 Gardner所倡导, Dyste等 发展的脑脊液压力波传递理论 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫,使 脑脊液循环受阻,不能顺利地在蛛网膜下腔通过, 四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”,在每 次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩 (obex)”部,使脑室液下注入脊髓中央管内,日久 即使脑室液在中央管积聚,形成空洞。空洞液的成 分分析也证实其与脑室液相近
发病机理 .流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等 发展的脑脊液压力波传递理论 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使 脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过， 四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每 次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩 (obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久 即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成 分分析也证实其与脑室液相近
发病机理 颅一脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说 William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离,CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻,特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时,颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚,成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力
发病机理 颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说 William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力
发病机理 其他:Bal1等认为偏心向空洞形成,可能还有 些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷: Stones等观察到脊髓中央管 开始闭合在20~30岁间,脊空症常在此期间内 发病,可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死,最后液 化形成空洞
发病机理 其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
临床表现 延髓及上颈髓受压表现: 不全单瘫、偏瘫,不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍)、肌肉萎缩 锥体束征 小脑症状: 眼震、构音不清、共济失调 颅内压增高表现: 头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现 延髓及上颈髓受压表现 ： 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、 锥体束征 小脑症状 ： 眼震 、构音不清 、共济失调 颅内压增高表现 ： 头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现 颅神经及颈神经受累表现: 枕颈项疼痛.面部颈肩部麻木 声嘶,咽反射迟钝或消失.舌肌震颤或萎 缩.耸肩力弱 植物神经损害表现 侧面部无汗.半身无汗.皮肤划痕征阳性 其它表现: 一后发际低.脊柱侧弯
临床表现 颅神经及颈神经受累表现 ： .枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎 缩 .耸肩力弱 植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性 其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
临床分型 Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人AOM进行分型: ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状,手术治疗效果差。 ACMB型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状,手术疗效较明 显
临床分型 Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人ACM进行分型： ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明 显
辅助检查 电生理检查 EMG:神经元性损害 SEP:潜伏期延长 Ⅹ线片:有助于发现骨骼畸形 腰穿:50%cSF蛋白增高
辅助检查 电生理检查 EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长 X线片：有助于发现骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高