周期性瘫痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼 肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组 疾病,发作时大多伴有血清钾的异常 改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝 大多数,高钾型和正常血钾型周期性 瘫痪少见
周期性瘫痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼 肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组 疾病,发作时大多伴有血清钾的异常 改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝 大多数,高钾型和正常血钾型周期性 瘫痪少见
病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病,而我国以散发者居多(外显率低) 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖 高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原, 肌细胞膜电位改变,兴奋性下降
病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病,而我国以散发者居多(外显率低)。 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖、 高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原, 肌细胞膜电位改变,兴奋性下降
临床表现和诊断 1.青壮年男性多见,常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运 动诱因 2.常于凌晨熟睡中起病;病后6~24h达高峰; 3.对称性四肢无力→软瘫,下肢重于上肢,近端重 于远端;可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失 常 4.血清钾降低(<3.5mo/L),EGG低钾改变
临床表现和诊断 1.青壮年男性多见,常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运 动诱因; 2.常于凌晨熟睡中起病;病后6~24h达高峰; 3.对称性四肢无力→软瘫,下肢重于上肢,近端重 于远端;可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失 常; 4.血清钾降低(<3.5mmol/L),ECG低钾改变
鉴别诊断 1.甲亢伴发周期性麻痹;甲亢肌病; 2.低钾软病:棉酚致肾小管性低钾; 3.原发性醛固酮增多症
鉴别诊断 1.甲亢伴发周期性麻痹;甲亢肌病; 2.低钾软病:棉酚致肾小管性低钾; 3.原发性醛固酮增多症
防治 发作时以口服补钾为主,重症可同时静 脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐,避免饱餐、饮酒、 过度劳累。 发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿 剂(安体舒通)
防 治 发作时以口服补钾为主,重症可同时静 脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐,避免饱餐、饮酒、 过度劳累。 发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿 剂(安体舒通)
呼吸肌麻痹 paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危 重症之一。如延误诊断或处理不当, 必招致呼吸衰竭、昏迷,甚至死亡
呼吸肌麻痹 paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危 重症之一。如延误诊断或处理不当, 必招致呼吸衰竭、昏迷,甚至死亡
呼吸肌麻痹的病因 、颈/胸髓病变:外伤、感染、出血 肿瘤。 Landry's脊髓炎;颈段脊髓卒中; 与经病变:GBS、纵隔肿瘤(压迫 膈神经) 、肌肉疾病:重症肌无力;低钾周期性 麻痹;肉毒或河豚中毒等
呼吸肌麻痹的病因 一、颈/胸髓病变:外伤、感染、出血、 肿瘤。Landry’s脊髓炎;颈段脊髓卒中; 二、脊神经病变:GBS、纵隔肿瘤(压迫 膈神经) 三、肌肉疾病:重症肌无力;低钾周期性 麻痹;肉毒或河豚中毒等