第五章补体( Complement 1895年, Bordet在 Serum中发现的一组(几十 种成分)不耐热的能帮助抗体进行免疫反应,并 有杀菌作用及溶解细胞功能物质,统称补体 定义: 补体是血清中一组不耐热的具有酶活 性的球蛋白分子,能增强抗体的作用,同时 具有溶菌灭活病毒溶解细胞作用,占血 清球蛋白总量的10-15%在>56度时,可使 其失活
第五章 补 体(Complement) 1895年,Bordet在Serum中发现的一组(几十 种成分)不耐热的能帮助抗体进行免疫反应,并 有杀菌作用及溶解细胞功能物质,统称补体。 定 义: 补体是血清中一组不耐热的具有酶活 性的球蛋白分子,能增强抗体的作用,同时 具有溶菌,灭活病毒,溶解细胞作用,占血 清球蛋白总量的10-15%,在>56度时,可使 其失活
补体的命名 1968年,WHO命名:补体,以C代表 主要有九组,按发现顺序分别命名 C1,C2 C9, C1有三种亚基(C1q,Clr,C1s) 补体系统中还有其他因子参与补体的 活化和反应过程。 如:B因子一C3激活剂前体 D因子一C3激活剂前体转换酶 P因子一备解素
一.补体的命名 1968年,WHO命名:补体, 以C代表. 主要有九组,按发现顺序分别命名 C1,C2.........C9。 C1有三种亚基（ C1 q,C1r, C1s ） 补体系统中还有其他因子参与补体的 活化和反应过程。 如：B因子－ C3激活剂前体 D因子－ C3激活剂前体转换酶 P因子－备解素
补体活化后可分解, 如:C3 C3a及C3b 活化用C3b表示。 可形成几种成分复合体 如:C4b2a
补体活化后可分解， 如:C3 C3a及 C3b 活化用C3b 表示。 可形成几种成分复合体 如: C4b2a
补体的合成部位 大多在肝脏,少数在胃肠上皮, 巨噬细胞,脾脏中合成 C1:胃肠上皮: C2,4:巨噬细胞 C8:脾脏; C3,56,7,9:肝脏
补体的合成部位: 大多在肝脏,少数在胃肠上皮, 巨噬细胞,脾脏中合成。 C1: 胃肠上皮; C2,4:巨噬细胞 C8: 脾脏; C3,5,6,7,9:肝脏
补体的激活 补体的活化:从无功能状态甏为有功 能状怒:协助抗体溶菌溶细胞理, 过敏舂素作用。 补体在体内正常情况下处于酶原状 态,一旦受外界因子活化则具有催亿 下一补体成分分解活化作用。同时暴 露自身受体,与其他成分发生反应.类 纵遵锁反应
二. 补体的激活 补体的活化:从无功能状态变为有功 能状态:协助抗体溶菌,溶细胞,调理, 过敏毒素作用。 补体在体内正常情况下处于酶原状 态, 一旦受外界因子活化,则具有催化 下一补体成分分解活化作用。同时暴 露自身受体,与其他成分发生反应, 类 似连锁反应
三个阶段 (1)识别阶段:C1-C1q2C1r,C1s参与。 (2)激活阶段:C4C2C3参与。 产生催化的酶。 (3)膜阶段:C5,6,7,8,9参与,攻击 靶细胞膜,形成孔洞,破坏细胞,通透 性变化,溶解,形成膜穿孔
三个阶段: (1)识别阶段: C1---C1q,C1r,C1s参与。 (2)激活阶段: C4,C2,C3参与。 产生连锁催化的酶。 (3)溶膜阶段：C5,6,7,8,9参与,攻击 靶细胞膜，形成孔洞,破坏细胞, 通透 性变化，溶解, 形成膜穿孔
两条活化途径: (1)经典活化途径: 由抗原抗体反应后,结合补体, 激活补体。由C1开始活化。 (2)旁路途径:又称备解素途径 或替代途径 不经过C1,不需特异性的抗原 抗体反应,从C3开始活化,相对较为 非特异性
两条活化途径: (1)经典活化途径: 由抗原抗体反应后,结合补体, 激活补体。由C1开始活化。 (2)旁路途径：又称备解素途径 或替代途径。 不经过C1,不需特异性的抗原 抗体反应,从C3开始活化,相对较为 非特异性
1经典活化途径 Classic pathway 1分子IgM或2分子IgG1~3+Ag 补体结合位点暴露 C1
1.经典活化途径 ( Classic pathway ) : 1分子IgM.或2分子IgG1~3 + Ag 补体结合位点暴露 C1q
AbAg CI Clr C2b CIs CIs C2 甘露糖结合蛋白…C4 C4b mannose-BP C4a C2a (C3转化酶)C4b2a
AbAg C1q C1r C2b C1s C1s C2 甘露糖结合蛋白 C4 C4b mannose-BP C4a C2a （C3转化酶）C4b2a
C4b2a(C3转化酶) C3 C3a(过敏毒素) C4b2a3b(C5转化酶) C5 C56789(溶膜复合体 C5a(过敏毒素)
C4b2a （C3转化酶） C3 C3a (过敏毒素) C4b2a3b （C5转化酶） C5 C56789 (溶膜复合体) C5a (过敏毒素)
