先天性心脏病 浙江大学医学院 附属儿童医院
先天性心脏病
心血管的胚怡发育 心心血管的胚怡发育关键 时期是在胚胎的第2-8周 胚胎早期22天左右原始的心管已经形成，胚胎第22-24 天心管己开始搏动，至第八周房室中隔已完全形成，成 为具有四个心腔的心脏。因此在这期间任何因素影响心 血管的胚胎发育，使心血管发育停顿或异常，即可造成 先天性畸形
心血管的胚胎发育 心血管的胚胎发育 心血管的胚胎发育关键 心血管的胚胎发育关键 时期是在胚胎的第 时期是在胚胎的第2 - 8 周 胚胎早期22天左右原始的心管已经形成，胚胎第 天左右原始的心管已经形成，胚胎第22 -24 天心管已开始搏动，至第八周房室中隔已完全形成，成 天心管已开始搏动，至第八周房室中隔已完全形成，成 为具有四个心腔的心脏。因此在这期间任何因素影响心 为具有四个心腔的心脏。因此在这期间任何因素影响心 血管的胚胎发育，使心血管发育停顿或异常，即可造成 血管的胚胎发育，使心血管发育停顿或异常，即可造成 先天性畸形
胎儿期的血液循环 胎儿时期的物质和气体是通过胎盘与母体交换 ◆由胎盘来的动脉血经脐静脉进入胎 儿体内，至肝下缘分成两支：一支入 肝与门静脉吻合，另一支经静脉导管 入下腔静脉，进入右心房后经卵园孔 入左心房，再经左心室入升主动脉， 主要供应心、脑及上肢 ◆胎儿时期肺处于压缩状态，故经肺 动脉的血液只有少量进入肺部，再经 肺静脉回到左心房。而大量的血液经 动脉导管与来自升主动脉的血液汇合 后进入降主动脉，供应腹腔脏器及下 肢，同时经脐动脉入胎盘，获得氧气 和营养 ◆胎儿时期供应心、脑、肝及上肢血 液的血氧含量高于下半身
胎儿期的血液循环 胎儿时期的物质和气体是通过胎盘与母体交换 由胎盘来的动脉血经脐静脉进入胎 儿体内，至肝下缘分成两支：一支入 肝与门静脉吻合，另一支经静脉导管 入下腔静脉，进入右心房后经卵园孔 入左心房，再经左心室入升主动脉， 主要供应心、脑及上肢 胎儿时期肺处于压缩状态，故经肺 动脉的血液只有少量进入肺部，再经 肺静脉回到左心房。而大量的血液经 动脉导管与来自升主动脉的血液汇合 后进入降主动脉，供应腹腔脏器及下 肢，同时经脐动脉入胎盘，获得氧气 和营养 胎儿时期供应心、脑、肝及上肢血 液的血氧含量高于下半身
怡儿期血液婚环的特点 1. 通过胎盘进行物质交换 2.除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合 血 3.卵园孔和动脉导管均正常开放 4. 左、右心室都向全身输送血液 5.只有体循环而无肺循环
胎儿期血液循环的特点 1. 通过胎盘进行物质交换 通过胎盘进行物质交换 2. 除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合 除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合 血 3. 卵园孔和动脉导管均正常开放 卵园孔和动脉导管均正常开放 4. 左、右心室都向全身输送血液 左、右心室都向全身输送血液 5. 只有体循环而无肺循环 只有体循环而无肺循环
出生后血液循环的变化 1. 肺动脉压力的下降及肺循环的建立 2. 动脉导管的关闭动脉血氧分压明显上升，同时由于 经过动脉导管的血液明显减少，一般于生后10~15小 时形成功能上关闭，约80%生后3个月形成解剖上关 闭，95%生后1年内形成解剖上关闭 卵园孔的关闭左心房压力因而升高；右心房压力下 降，当左心房压力超过右心房时，卵园孔即形成功能 上关闭，生后5~7个月形成解剖上关闭 静脉导管及脐血管的关闭
出生后血液循环的变化 1. 肺动脉压力的下降及肺循环的建立 2. 动脉导管的关闭 动脉血氧分压明显上升，同时由于 经过动脉导管的血液明显减少，一般于生后10~15 小 时形成功能上关闭，约80%生后 3个月形成解剖上关 闭， 95%生后 1年内形成解剖上关闭 3. 卵园孔的关闭 左心房压力因而升高；右心房压力下 降，当左心房压力超过右心房时，卵园孔即形成功能 上关闭，生后5~7个月形成解剖上关闭 4. 静脉导管及脐血管的关闭
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而 致的畸形，是小儿最常见的心脏病。本病的发 生率约为0.7%。由于许多严重和复杂畸形的患 儿在生后不久天折，因此复杂的心血管畸形在 年长儿比婴儿期少见。由于心血管疾病诊断和 治疗的不断进步，大部分先天性心脏病都能得 到根治
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而 致的畸形，是小儿最常见的心脏病。本病的发 生率约为0.7%。由于许多严重和复杂畸形的患 儿在生后不久夭折，因此复杂的心血管畸形在 年长儿比婴儿期少见。由于心血管疾病诊断和 治疗的不断进步，大部分先天性心脏病都能得 到根治
病因 ■内在因素主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天 性心血管畸形 ·外来因素 主要为妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感 冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染 其次是妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量 的放射线和某些化学药物和毒物 再次是妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等 这些因素可能相互作用而导致先天性心血管畸形
病因 内在因素主要与遗传有关， 主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天 某些染色体异常常合并有先天 性心血管畸形 外来因素 主要为妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感 主要为妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感 冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染 冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染 其次是妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量 其次是妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量 的放射线和某些化学药物和毒物 的放射线和某些化学药物和毒物 再次是妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等 再次是妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等 这些因素可能相互作用而导致先天性心血管畸形 这些因素可能相互作用而导致先天性心血管畸形
预防 虽然引起先天性心血管畸形的原因尚未完全明 确，但加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积 极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因 素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要 的意义
预防 虽然引起先天性心血管畸形的原因尚未完全明 确，但加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积 极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因 素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要 的意义
儿童心血管病检查方法 ·病史询问 ·青紫、气促、声嘶、喂养困难及体重不增 体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动， 如吸乳有力，每喂10~15分钟即饱，体重增长正 常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同 游戏或活动？ 一缺氧发作、蹲踞、水肿、咯血等 。智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝
儿童心血管病检查方法 病史询问 ) 青紫、气促、声嘶、喂养困难及体重不增 ) 体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动， 如吸乳有力，每喂10~15分钟即饱，体重增长正 常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同 游戏或活动？ ) 缺氧发作、蹲踞、水肿、咯血等 ) 智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝
体格检查 ▣全身检查 。生长发育 。头、面、颈部 。胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关 。腹部：①肝脏大小；②肝脏位置；③脾脏大小 ④腹部血管杂音 。四肢：①杵状指（趾）；②四肢畸形
体格检查 全身检查 ) 生长发育 ) 头、面、颈部 ) 胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关 胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关 ) 腹部：①肝脏大小；②肝脏位置；③脾脏大小 腹部：①肝脏大小；②肝脏位置；③脾脏大小 ④腹部血管杂音 ④腹部血管杂音 ) 四肢： ①杵状指（趾）； ①杵状指（趾）； ②四肢畸形