置庆医科大学脑床学院载未讲满 重庆医科大学临床学院教案及讲稿 (教案) 课程名称内科学 年级2004级医学授课专业内科血液 教师胡妮妮 职称副教授 授课方式 大课√示教学时1 题目章节特发性血小板减少性紫搬(P) 教材名称内科学 作者 叶任高陆再英主编 出版社人民卫生出版社 版次第6版 数 掌握本病的诊断及治疗方法 目的要 熟悉临床表 及实验室检查方法 了解本病的发病机制及病因。 教学难点 难点内容:发病机制及实验室检查 教学重点 重点内容:诊断及治疗方法。 要求 多媒体课件】 医药院校教材内科学第6版 斯材 临床血液学》2001年7月第一版 《中华内科学》1999年10月第一版 第见 同意通过 教学组长:刘纯伦教研室主任:陈建斌 2006年7月15日 制表时间:2004年8月
重庆医科大学临床学院教案讲稿 制表时间:2004 年 8 月 1 重庆医科大学临床学院教案及讲稿 (教案) 课程名称 内科学 年级 2004 级医学 授课专业 内科血液 教 师 胡妮妮 职称 副教授 授课方式 大课√ 示教 学时 1 题目章节 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 教材名称 内科学 作者 叶任高 陆再英主编 出 版 社 人民卫生出版社 版次 第 6 版 教 学 目 的 要 求 1. 掌握本病的诊断及治疗方法。 2. 熟悉临床表现及实验室检查方法。 3. 了解本病的发病机制及病因。 教 学 难 点 难点内容:发病机制及实验室检查。 教 学 重 点 重点内容:诊断及治疗方法。 外语 要求 否 教学 方法 手段 多媒体课件。 参考 资料 1、医药院校教材内科学第 6 版 2、全国高校七年制教材内科学 3、《临床血液学》2001 年 7 月第一版 4、《中华内科学》1999 年 10 月第一版 教研 室意 见 同意通过 教学组长:刘纯伦 教研室主任:陈建斌 2006 年 7 月 15 日
置庆医科大学脑床半院表来讲满 (讲稿) 教学内容 1.概述简述P的概念和发病情况,指出该病主要为一自身免疫性疾病。 2分钾 特发性血小板减少性紫藏((idpathicthrombeytopeniapurpura,ITP)系血小板免疫性破坏 外周血中血小板减少的出血性疾病:以广泛皮肤:粘膜或内脏出血,血小板减少,骨髓 巨核细胞发育、成熟障碍:血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床 可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者好发于40岁以下之女性,女:男比例 为4:1。 2.病因和发病机制简述本病的病因和发病机制,重点介绍免疫因素在发病中的 8分钟 用。注意血小板相关抗体(PAg)与血小板自身抗体的区别,前者特异性差,后者 敏感性太低。简要讲述其他病因或发病机制。 一、感染细菌或病毒感染与P发病有密切关系。 二、免疫因素感染不能直接导致:TP发病。免疫因素的参与可能是TP发病 的重要原因:①正常血小板输入P患者体内,其生存期明显缩短(12~24小时),而 P患者血小板在正常血清或血浆中,存活时间正常(8一I0日),提示志者血浆中可能 存在破坏血小板的抗体:②80%以上TP患者血小板表面可检测到抗体,称为血小板 相关抗体(Pg,多为IgG:③糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注丙种球蛋白等 治疗对TP有肯定疗效,亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。 三、肝、脾的作用Pg主要在脾产生,可与血小板结合,被单核一吞噬细胞系纷 吞噬、清除 四、遗传因素HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与TP密切相关的事实表明,IIP 的发生可能受基因调控。 五、其他因素鉴于P在女性多见,且多发于40岁以前,推测本病发病可能与 雄激素有关。现已发现,雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核一吞噬细胞系统 对与抗体结合之血小板吞噬的作用。 3.临床表现全面叙述急性型和慢性型P的临床特点,注意与发病过程、发病机制 5分钟 相联系。 (一)急性型半数以上发生于儿童,80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史,特 别是病毒感染史,起病急骤,部分患者可有畏寒、发热、全身皮肤瘀点、紫搬、瘀斑 可有血疱及血肿形成。泉出血、牙龈出血及口腔黏膜出血常见,损伤及注射部位可渗血 不止形成大片瘀斑。当血小板低于20XI0/L时,可有内脏出血,如呕血、黑粪,咯血、 血尿、阴道出血等:领内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐,是致死的主要原因。出血量 过大或范围过于广泛者,可出现程度不等的贫血,血压降低甚至失血性休克。 制表时间:2004年8月
重庆医科大学临床学院教案讲稿 制表时间:2004 年 8 月 2 (讲稿) 教学内容 辅助手段 时间分配 1. 概述 简述 ITP 的概念和发病情况,指出该病主要为一自身免疫性疾病。 特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP)系血小板免疫性破坏, 外周血中血小板减少的出血性疾病;以广泛皮肤;粘膜或内脏出血,血小板减少,骨髓 巨核细胞发育、成熟障碍;血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床 可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者好发于 40 岁以下之女性,女:男比例 为 4:1。 2. 病因和发病机制 简述本病的病因和发病机制,重点介绍免疫因素在发病中的作 用。注意血小板相关抗体(PAIg)与血小板自身抗体的区别,前者特异性差,后者 敏感性太低。简要讲述其他病因或发病机制。 一、感染 细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系。 二、免疫因素 感染不能直接导致:ITP 发病。免疫因素的参与可能是 ITP 发病 的重要原因:①正常血小板输入 ITP 患者体内,其生存期明显缩短(12~24 小时),而 ITP 患者血小板在正常血清或血浆中,存活时间正常(8~10 日),提示患者血浆中可能 存在破坏血小板的抗体;②80%以上 ITP 患者血小板表面可检测到抗体,称为血小板 相关抗体(PAIg),多为 IgG;③糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注丙种球蛋白等 治疗对 ITP 有肯定疗效,亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。 三、肝、脾的作用 PAIg 主要在脾产生,可与血小板结合,被单核—吞噬细胞系统 吞噬、清除 四、遗传因素 HLA-DRW9 及 HLA-DQW3 阳性与 ITP 密切相关的事实表明,ITP 的发生可能受基因调控。 五、其他因素 鉴于 ITP 在女性多见,且多发于 40 岁以前,推测本病发病可能与 雌激素有关。现已发现,雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核—吞噬细胞系统 对与抗体结合之血小板吞噬的作用。 3. 临床表现 全面叙述急性型和慢性型 ITP 的临床特点,注意与发病过程、发病机制 相联系。 (一)急性型 半数以上发生于儿童,80%以上在发病前 1-2 周有上呼吸道感染史,特 别是病毒感染史,起病急骤,部分患者可有畏寒、发热、全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑, 可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血及口腔黏膜出血常见,损伤及注射部位可渗血 不止形成大片瘀斑。当血小板低于 20X109/L 时,可有内脏出血,如呕血、黑粪,咯血、 血尿、阴道出血等;颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐,是致死的主要原因。出血量 过大或范围过于广泛者,可出现程度不等的贫血,血压降低甚至失血性休克。 2 分钟 8 分钟 5 分钟
置庆医科大学脑床半院载未讲满 (二)慢性型主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭,一般无前驱症状,较难确 定发病时间。多为皮肤、粘膜出血,如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等,鼻出血、牙想 出血易常见,严重内脏出血较少见,但月经过多甚常见,在部分患者可为惟一临床症 状,部分患者病情可因感染等而骤然加重,出现广泛、严重内脏出血。长期月经追多 者,可出现失血性贫血。部分病程超过半年者,可有轻度脾大。 4.实验室检查讲解外周血象、骨髓象表现及其诊断价值,评价Pg、血小板自身 5分钟 抗体在ITP诊断中的作用。 (一)血小板:①急性型血小板多在20X10°/L以下,慢性型常在50X10°/L左右 ②血少板平均体积偏大,易见大型血小板:③出血时间延长,血块收缩不良:④血小板 功能一般正常。 (二)骨髓像:1,急性型骨随巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨随巨核细胞显 著增加:2巨核细胞发有成熟障碍,急性型者尤甚。表现为巨核细胞体积变小,胞浆内 颗粒减少,幼稚巨核细胞增加:3有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%). (三)PNg及血小板相关补体PAC3)80%以上TP患者PAIg及PAC3阳性,主要 抗体成分为1gG,亦可为1gM,偶有两种以上抗体同时出现。 (四)其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细时 或小细胞低色素性贫血,少数可发现溶血证据Evans综合征) 5.诊断与鉴别诊断提出TP诊断方法和诊断标准。指出通过全面了解病史和基本松 10分钟 查排除继发性血小板减少症即可建立P的临床诊断。 一、诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏:②多次检查血小板计数减少:③ 啤不大或轻度大:④骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍:⑤具备下列五项中任何 项:a泼尼松治疗有效:b.脾切除治疗有效:c.Pg阳性:dPIC3阳性:c.血小板 生存时间缩短。 二、鉴别诊断本病确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、白血 病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫藏不难鉴别。 6.治疗要求掌握肾上腺皮质激素的剂量和用法、脾切除适应症及免疫抑制治疗方 10分钟 法、副作用等。重点介绍急症处理措施。 一、一般治疗出血严重者应注意休息。血小板低于20X10/L者,应严格卧床 降免外伤。 二、糖皮质激素一般情况下为首选治疗,近期有效率约为80%。 (一)作用机制①减少PAg生成及减轻抗原抗体反应:②抑制单核吞噬细胞系系统对 血小板的破坏:③改善毛细血管通透性:④刺激骨随造血及血小板向外周血的释放 制表时间:2004年8月
重庆医科大学临床学院教案讲稿 制表时间:2004 年 8 月 3 (二)慢性型 主要见于 40 岁以下之青年女性。起病隐袭,一般无前驱症状,较难确 定发病时间。多为皮肤、粘膜出血,如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等,鼻出血、牙龈 出血易常见,严重内脏出血较少见,但月经过多甚常见,在部分患者可为惟一临床症 状,部分患者病情可因感染等而骤然加重,出现广泛、严重内脏出血。长期月经追多 者,可出现失血性贫血。部分病程超过半年者,可有轻度脾大。 4. 实验室检查 讲解外周血象、骨髓象表现及其诊断价值,评价 PAIg、血小板自身 抗体在 ITP 诊断中的作用。 (一)血小板:①急性型血小板多在 20X109/L 以下,慢性型常在 50X109/L 左右; ②血少板平均体积偏大,易见大型血小板;③出血时间延长,血块收缩不良;④血小板 功能一般正常。 (二)骨髓像:1,急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓巨核细胞显 著增加;2 巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤甚。表现为巨核细胞体积变小,胞浆内 颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;3 有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%). (三)PAIg 及血小板相关补体(PAC3) 80%以上 ITP 患者 PAIg 及 PAC3 阳性,主要 抗体成分为 IgG,亦可为 IgM,偶有两种以上抗体同时出现。 (四)其他 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞 或小细胞低色素性贫血,少数可发现溶血证据(Evans 综合征)。 5. 诊断与鉴别诊断 提出 ITP 诊断方法和诊断标准。指出通过全面了解病史和基本检 查排除继发性血小板减少症即可建立 ITP 的临床诊断。 一、诊断 ①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;②多次检查血小板计数减少;③ 脾不大或轻度大;④骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;⑤具备下列五项中任何一 项:a 泼尼松治疗有效;b.脾切除治疗有效;c.PAIg 阳性;d.PIC3 阳性;e.血小板 生存时间缩短。 二、鉴别诊断 本病确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、白血 病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。 6. 治疗 要求掌握肾上腺皮质激素的剂量和用法、脾切除适应症及免疫抑制治疗方 法、副作用等。重点介绍急症处理措施。 一、一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板低于 20X109/L 者,应严格卧床, 避免外伤。 二、糖皮质激素 一般情况下为首选治疗,近期有效率约为 80%。 (一)作用机制 ①减少 PAIg 生成及减轻抗原抗体反应;②抑制单核-吞噬细胞系系统对 血小板的破坏;③改善毛细血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放 5 分钟 10 分钟 10 分钟
君庆医科大学临床半院表来讲满 (二)剂量与用法常用泼尼松30一60mg/d,分次或顿服,病情严重者用等效量的地塞 米松或甲泼尼龙静脉滴注,好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步 减量(每周减5mg),最后以5-10mg/d维持治疗,持续36·个月。 三、脾切除 (一)适应证①正规糖皮质激素治疗3-6个月无效:②泼尼松维持量每日需大】 30mg:③有糖皮质激素使用禁忌证:④51C扫描脾区放射指数增高。 (二)禁忌证-①年龄小于2岁:②妊娠期:③因其他疾病不能耐受手术 切脾治疗有效率约为70%一90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年 有学者以脾动脉栓塞替代脾切除,亦有良效。 四、免疫抑制剂治疗不宜作为首选。 (一)适应证①糖皮质激素或切脾疗效不佳者:②有使用糖皮质激素或切脾禁忌 证:③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。 (二)常用药物①长春新碱:②环磷酰胺:③硫唑噤吟:④环孢素 五、其他治疗达那唑、氨肽索,中医药也有一定疗效。 六、急症处理适用于:①血小板低于20X10/L者:②出血严重、广泛者:③ 疑有或己发生颅内出血者:④近期将实施手术或分娩者。 (一)血小板悬液输注根据病情可重复使用。 (二)静脉注射丙种球蛋白 (三)血浆置换 (三)大剂量甲泼尼龙 制表时间:2004年8月
重庆医科大学临床学院教案讲稿 制表时间:2004 年 8 月 4 (二)剂量与用法 常用泼尼松 30—60mg/d,分次或顿服,病情严重者用等效量的地塞 米松或甲泼尼龙静脉滴注,好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步 减量(每周减 5mg),最后以 5-10mg/d 维持治疗,持续 3-6·个月。 三、脾切除 (一)适应证 ①正规糖皮质激素治疗 3-6 个月无效;②泼尼松维持量每日需大于 30mg;③有糖皮质激素使用禁忌证;④51Cr 扫描脾区放射指数增高。 (二)禁忌证-①年龄小于 2 岁;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手术 切脾治疗有效率约为 70%一 90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年 有学者以脾动脉栓塞替代脾切除,亦有良效。 四、免疫抑制剂治疗 不宜作为首选。 (一)适应证 ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌 证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。 (二)常用药物 ①长春新碱;②环磷酰胺;③硫唑嘌呤;④环孢素 五、其他治疗 达那唑、氨肽索,中医药也有一定疗效。 六、急症处理 适用于:①血小板低于 20X109/L 者;②出血严重、广泛者;③ 疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。 (一)血小板悬液输注 根据病情可重复使用。 (二)静脉注射丙种球蛋白 (三)血浆置换 (三)大剂量甲泼尼龙
重庆医科大半脑床半院载未讲满 P是一种常见的出血性疾病,其发病与免疫因素有密切关系。因此,其发病机制,实验室 检查以及治疗都要围绕免疫因素讲解,同时强调外周血象、骨髓象改变。诊断参照几条标准, 小结 相对比较容易。治疗强调三种治疗措施(三把斧)的选择,着重介绍首选方法一糖皮质激素 的应用。 1.1P的治疗手段有哪些?分别分析其临床应用价值。 2.何为P急症?有哪些处理措施? 3.设想一种可能用于ITP治疗的新方法。 制表时间:2004年8月
重庆医科大学临床学院教案讲稿 制表时间:2004 年 8 月 5 小结 ITP 是一种常见的出血性疾病,其发病与免疫因素有密切关系。因此,其发病机制,实验室 检查以及治疗都要围绕免疫因素讲解,同时强调外周血象、骨髓象改变。诊断参照几条标准, 相对比较容易。治疗强调三种治疗措施(三把斧)的选择,着重介绍首选方法—糖皮质激素 的应用。 思考 题及 预习 1. ITP 的治疗手段有哪些?分别分析其临床应用价值。 2. 何为 ITP 急症?有哪些处理措施? 3. 设想一种可能用于 ITP 治疗的新方法
置庆医科大学脑床半院表来讲满 敦案讲稿质■评价表 权重 D 评估内容 权重 1.00.9 编写认真、教学态度端正 10 2 教学目的明确、概念清楚、内容准确 20 3.教学注意系统性及先进性 15 4.重点突出、难点清楚 15 5 教学方法、手段适当 10 6.运用专业外语适当、准确 10 理论联系实际、举例恰当 10 知识容量密度适宜、时间分配合理 10 评价得分= (A级=100-90分:B级=89-80分:C级=79-60分:D级=59-0分) 意见 评价者: 评价时间: 制表时间:2004年8月 6
重庆医科大学临床学院教案讲稿 制表时间:2004 年 8 月 6 教案讲稿质量评价表 权重 评 估 内 容 权重 A 好 1.0-0.9 B 较好 0.89- C 一般 0.79- D 差 0.59-0 100 1. 编写认真、教学态度端正 10 2. 教学目的明确、概念清楚、内容准确 20 3. 教学注意系统性及先进性 15 4. 重点突出、难点清楚 15 5. 教学方法、手段适当 10 6. 运用专业外语适当、准确 10 7. 理论联系实际、举例恰当 10 8. 知识容量密度适宜、时间分配合理 10 意见 评价得分= (A 级=100-90 分;B 级=89-80 分;C 级=79-60 分;D 级=59-0 分) 评价者: 评价时间: