运动障碍性疾病 中国医科大学附属一院神经内科 杨军 2021/1/31
2021/1/31 1 运动障碍性疾病 中国医科大学附属一院神经内科 杨 军
定义 由基底节功能障碍引起 旧称“锥体外系疾病” (extrapyramidal disease 口以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异 常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现 2021/1/31
2021/1/31 2 定义 ◼ 由基底节功能障碍引起 ◼ 旧称“锥体外系疾病” (extrapyramidal disease) ◼ 以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异 常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现
义的锥体外系统 ■基底节:尾状核 豆状核(壳核,苍白球) 丘脑底核,黑质,红核,丘脑,网状结构, 齿状核,前庭神经核,橄榄核等 2021/1/31
2021/1/31 3 广义的锥体外系统 ◼基底节：尾状核 豆状核（壳核，苍白球） ◼丘脑底核，黑质，红核，丘脑，网状结构， 齿状核，前庭神经核，橄榄核等
锥体外系统下行通路的主要功能 控制肢体的肌张力 保证全身动作的协调性 维持和调芾身体的姿势 ■担负反射性刻板性半自动性运动 2021/1/31
2021/1/31 4 锥体外系统下行通路的主要功能 ◼ 控制肢体的肌张力 ◼ 保证全身动作的协调性 ◼ 维持和调节身体的姿势 ◼ 担负反射性刻板性半自动性运动
运动障碍疾病的特 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能 紊乱有关; 临床上导致运动调节功能障碍,而非运动 能力本身;故肌力、感觉和小脑一般不受 影响; 临床上主要表现为:肌张力降低运动过多 所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动 减少所致的运动贫乏两大类 ■所有不自主运动受病人精神状态影响,紧 张时加重,睡眠时消失。 2021/1/31
2021/1/31 5 运动障碍疾病的特点 ◼ 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能 紊乱有关； ◼ 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动 能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受 影响； ◼ 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动 减少所致的运动贫乏两大类； ◼ 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧 张时加重，睡眠时消失
不自主运动的类型: ■运动障碍或异动症( dyskinesia) ■震颤( tremor) 舞蹈征( chorea) ■肌张力障碍( dystonia) 抽动症(Tic 投掷症( Balise 手足徐动症( (athetosis) 2021/1/31
2021/1/31 6 不自主运动的类型： ◼ 运动障碍或异动症（dyskinesia） ◼ 震颤（tremor) ◼ 舞蹈征(chorea) ◼ 肌张力障碍(dystonia) ◼ 抽动症（Tic） ◼ 投掷症（Ballism） ◼ 手足徐动症(athetosis)
不自主运动的类型: ■运动障碍或易动症( Dyskinesia) 可指任何类型的不自主运动障碍。 但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症 或肌张力障碍 」常发生于长期使用抗精神病药后发生的 迟发性运动障碍 ( tardive dyskinesia,TD) 或长期使用左旋多巴后 2021/1/31 7
2021/1/31 7 不自主运动的类型： ◼ 运动障碍或易动症（Dyskinesia） ◼ 可指任何类型的不自主运动障碍。 ◼ 但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症 或肌张力障碍 ◼ 常发生于长期使用抗精神病药后发生的 迟发性运动障碍(tardive dyskinesia，TD) 或长期使用左旋多巴后
舞蹈征( chorea) ■在希腊文中指跳舞 表现为快速、不规则的、主要影响肢体远 端的不自主运动。 常伴有肌张力低 ■多见于小舞蹈病、 Huntington病、肝豆状 核变性等病。 2021/1/31
2021/1/31 8 舞蹈征（chorea） ◼ 在希腊文中指跳舞； ◼ 表现为快速、不规则的、主要影响肢体远 端的不自主运动。 ◼ 常伴有肌张力低。 ◼ 多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状 核变性等病
舞蹈样动作 ■常为双侧性。 以面部最明显; ■肢体表现为一种极快的不规则无目的的 不自主运动,上肢各关节交替伸直、屈 曲、内收等动作,下肢步态颠簸、行走 摇晃、易跌倒; 躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转; 以上均在情绪紧张时加重,安静时减轻, 睡眠时消失 2021/1/31
2021/1/31 9 舞蹈样动作 ◼ 常为双侧性。 ◼ 以面部最明显； ◼ 肢体表现为一种极快的不规则无目的的 不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈 曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走 摇晃、易跌倒； ◼ 躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转; ◼ 以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻， 睡眠时消失
肌张力障碍( dystonia) ■指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引 起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征 相关运动障碍性疾病:依据病因可分为原发 性和继发性;依据肌张力障碍的发生部位, 可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。 口常见于:扭转痉挛( torsion spasm)、痉挛性 斜颈( spasmodic torticollis)、Mege综合征 n写痉挛( writer s cramp)等
2021/1/31 10 肌张力障碍(dystonia) ◼ 指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引 起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征 ◼ 相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发 性和继发性；依据肌张力障碍的发生部位， 可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。 ◼ 常见于：扭转痉挛(torsion spasm) 、痉挛性 斜颈(spasmodic torticollis) 、Meige综合征 、 书写痉挛（writer’ s cramp） 等