第三十章 免疫增殖病及检验 温州医学院检验医学院 临床免疫学检验教研室 陶洪群
第三十章 免疫增殖病及检验 温州医学院检验医学院 临床免疫学检验教研室 陶洪群
第一节概述 免疫增殖性疾病(immunoproliferative diseases,IPD) ■由免疫器官、免疫组织或免疫细胞（淋巴细 胞、浆细胞、单核巨噬细胞)异常增殖（良 性或恶性)引起的机体病理损伤。 表现：Ig质和量的变化，免疫功能异常
第一节 概 述 ◼由免疫器官、免疫组织或免疫细胞（淋巴细 胞、浆细胞、单核巨噬细胞）异常增殖（良 性或恶性）引起的机体病理损伤。 ◼表现：Ig质和量的变化，免疫功能异常 免疫增殖性疾病（immunoproliferative diseases,IPD）
分 类 增殖细胞 疾病 T细胞 急性淋巴细胞白血病 淋巴母细胞瘤 部分非何杰金淋巴瘤 蕈样霉菌病 B细胞 慢性淋巴细胞白血病 原发性巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 重链病 轻链病 burkitt淋巴瘤及其它多数淋巴瘤 传染性单核细胞增多症 裸细胞 急性淋巴细胞白血病 部分非何杰金淋巴瘤 组织单核细胞 急性单核细胞白血病 急性组织细胞增多症
T细胞 急性淋巴细胞白血病 淋巴母细胞瘤 部分非何杰金淋巴瘤 蕈样霉菌病 B细胞 慢性淋巴细胞白血病 原发性巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 重链病 轻链病 burkitt淋巴瘤及其它多数淋巴瘤 传染性单核细胞增多症 裸细胞 急性淋巴细胞白血病 部分非何杰金淋巴瘤 组织-单核细胞 急性单核细胞白血病 急性组织细胞增多症 增殖细胞 疾病 分 类
免疫球蛋白病（丙种球蛋白病) 特征 高免疫球蛋白血症（血清TP>100g/L) $高血黏度综合征 低正常免疫球蛋白
免疫球蛋白病（丙种球蛋白病） 特征 高免疫球蛋白血症 (血清TP＞100g/L) 高血黏度综合征 低正常免疫球蛋白
分类（按异常增加的g的性质） 多克隆免疫球蛋白病：是指血清中两个克隆以上的浆细胞同 时增生，体内多种Ig异常增高和/或尿中出现游离轻链或重 链的病理现象。 多株浆细胞异常增殖多良性，多继发 $单克隆免疫球蛋白病：是由单株浆细胞增殖所引起的理化性 质十分均一的1g增高所致的疾病。可分为三类：原发性恶 性、原发性良性、继发性单克隆丙种球蛋白病。 单株浆细胞异常增殖多恶性，原发、继发
分类(按异常增加的Ig的性质) 多克隆免疫球蛋白病：是指血清中两个克隆以上的浆细胞同 时增生，体内多种Ig异常增高和/或尿中出现游离轻链或重 链的病理现象。 多株浆细胞异常增殖 多良性，多继发 单克隆免疫球蛋白病：是由单株浆细胞增殖所引起的理化性 质十分均一的 Ig 增高所致的疾病。可分为三类：原发性恶 性、原发性良性、继发性单克隆丙种球蛋白病。 单株浆细胞异常增殖 多恶性，原发、继发
单克隆免疫球蛋白病的分类 分 类 疾病 原发性恶性单克隆免疫球蛋白病 多发性骨髓瘤 原发性巨球蛋白血症 孤立性浆细胞瘤 重链病 淀粉样变性 慢性淋巴细胞白血病 轻链病 恶性淋巴瘤 半分子病 继发性单克隆免疫球蛋白病 非淋巴系统肿瘤 单核细胞白血病 类风湿病 慢性炎症 冷球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症性紫癜 丘疹性粘蛋白沉积症 家族性脾性贫血 免疫缺陷病 原发性良性单克隆免疫球蛋白病 一过性单克隆免疫球蛋白病 持续性单克隆免疫球蛋白病 药物性单克隆免疫球蛋白病
单克隆免疫球蛋白病的分类 分 类 疾 病 原发性恶性单克隆免疫球蛋白病 多发性骨髓瘤 原发性巨球蛋白血症 孤立性浆细胞瘤 重链病 淀粉样变性 慢性淋巴细胞白血病 轻链病 恶性淋巴瘤 半分子病 继发性单克隆免疫球蛋白病 非淋巴系统肿瘤 单核细胞白血病 类风湿病 慢性炎症 冷球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症性紫癜 丘疹性粘蛋白沉积症 家族性脾性贫血 免疫缺陷病 原发性良性单克隆免疫球蛋白病 一过性单克隆免疫球蛋白病 持续性单克隆免疫球蛋白病 药物性单克隆免疫球蛋白病
第二节单克隆免疫球蛋白病的临床免疫学特征 MP(monoclonal protein,单克隆蛋白，M蛋白，副蛋 白)：由于单株浆细胞异常增殖，产生大量理化性质十分 均一，且无免疫活性的Ig。可以是Ig的任何一型，也可 以是K或入轻链中的任何一型。 M蛋白可通过肾小球滤过从尿中排出，当从尿中测出的M 蛋白是Ig的轻链时，又称之为本周蛋白(Bence-Jones protein)。 ■多源于骨髓浆细胞的恶性增生
第二节 单克隆免疫球蛋白病的临床免疫学特征 ◼MP（ monoclonal protein，单克隆蛋白，M蛋白,副蛋 白）：由于单株浆细胞异常增殖，产生大量理化性质十分 均一，且无免疫活性的Ig。 可以是Ig的任何一型 ，也可 以是κ或λ轻链中的任何一型。 ◼M蛋白可通过肾小球滤过从尿中排出，当从尿中测出的M 蛋白是Ig的轻链时，又称之为本周蛋白（Bence-Jones protein）。 ◼多源于骨髓浆细胞的恶性增生
一、多发性骨髓瘤 multiple myeloma MM 。浆细胞异常增生的恶性肿瘤，是最为常见的免疫增殖 病之一 骨髓内有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）增殖，引起骨骼 破坏，伴有贫血、肾功能损害和免疫功能障碍。 发病年龄：50~60岁 男：女约3：2
一、多发性骨髓瘤 multiple myeloma ，MM 浆细胞异常增生的恶性肿瘤，是最为常见的免疫增殖 病之一. 骨髓内有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）增殖，引起骨骼 破坏，伴有贫血、肾功能损害和免疫功能障碍。 发病年龄：50～60岁 男：女约3：2
多发性骨 髓瘤患者 骨破坏所 致头颅肿 物及眼球 突出
多发性骨 髓瘤患者 骨破坏所 致头颅肿 物及眼球 突出
典型表现 ①骨骼破坏：骨髓瘤细胞增生、浸润破坏骨组织→骨 质疏松、溶骨改变→骨痛、骨折； ②贫血：骨髓损害→贫血、粒C和血小板↓，出血； ③高黏滞综合征 ④肾功能损害 ⑤感染 ⑥髓外浸润 重要死因： 感染和肾功能衰竭
典型表现 ① 骨骼破坏：骨髓瘤细胞增生、浸润破坏骨组织→骨 质疏松、溶骨改变→骨痛、骨折 ； ②贫血：骨髓损害→贫血、粒C和血小板↓，出血 ； ③高黏滞综合征 ④肾功能损害 ⑤感染 ⑥髓外浸润 重要死因：感染和肾功能衰竭