巨幼细胞性盆血 DNA合成障碍所致的一组贫血。其特征为大红细胞性贫血，骨髓 内出现巨幼细胞，这种细胞在骨髓内未发育成熟就被破坏，出现无效 造血，严重时呈现全血细胞减少。约95%系体内叶酸和（或）维生素 B12缺乏所致，称为营养性巨幼细胞性贫血。 叶酸代谢和影响因素 人体所需叶酸均来自食物，主要在十二指肠和空肠近端吸收，不 需要内因子参与，主要经肾脏和粪便排出体外。 叶酸缺乏原因如下： 1.摄入减少 叶酸是水溶性维生素，尽管普遍存在，特别是在绿叶蔬菜中，但 是加热和储存极易损失。以主食为主，少蔬菜和肉类食物的地区发生 率高。 2.需要量增加 (1)生理状态：婴幼儿、青少年、妊娠期和哺乳期女性： (2)疾病状态：肿瘤、甲状腺功能亢进、慢性溶血、长期血液透 析（经透析丢失）。 3.吸收障碍 ①疾病：腹泻，小肠疾病（如炎症、肿瘤、手术切除>： ②药物相互作用：乙醇、柳氮磺胺吡啶、苯妥英可干扰叶酸吸收。 4.利用障碍 甲氨蝶呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶等能竞争性抑制二氢叶酸还原酶 的作用，影响四氢叶酸的形成。苯妥英钠、苯巴比妥可能增加叶酸的 分解或者抑制DNA的合成。 维生素B12代谢和影响因素 维生素B12是水溶性维生素，主要来源于动物性食物（肝脏、肉 类、蛋及乳制品)。 维生素B12缺乏原因： 1.摄入减少
巨幼细胞性盆血 DNA 合成障碍所致的一组贫血。其特征为大红细胞性贫血，骨髓 内出现巨幼细胞，这种细胞在骨髓内未发育成熟就被破坏，出现无效 造血，严重时呈现全血细胞减少。约 95%系体内叶酸和（或）维生素 B12 缺乏所致，称为营养性巨幼细胞性贫血。 叶酸代谢和影响因素 人体所需叶酸均来自食物，主要在十二指肠和空肠近端吸收，不 需要内因子参与，主要经肾脏和粪便排出体外。 叶酸缺乏原因如下： 1.摄入减少 叶酸是水溶性维生素，尽管普遍存在，特别是在绿叶蔬菜中，但 是加热和储存极易损失。以主食为主，少蔬菜和肉类食物的地区发生 率高。 2.需要量增加 （1）生理状态：婴幼儿、青少年、妊娠期 和哺乳期女性； （2）疾病状态：肿瘤、甲状腺功能亢进、慢性溶血、长期血液透 析（经透析丢失）。 3.吸收障碍 ①疾病：腹泻，小肠疾病（如炎症、肿瘤、手术切除＞； ②药物相互作用：乙醇、柳氮磺胺吡啶、苯妥英可干扰叶酸吸收。 4.利用障碍 甲氨蝶呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶等能竞争性抑制二氢叶酸还原酶 的作用，影响四氢叶酸的形成。苯妥英钠、苯巴比妥可能增加叶酸的 分解或者抑制 DNA 的合成。 维生素 B 12 代谢和影响因素 维生素 B12 是水溶性维生素，主要来源于动物性食物（肝脏、肉 类、蛋及乳制品）。 维生素 B12 缺乏原因： 1. 摄入减少
膳食摄人不足较少见，可见于严格素食者和严重营养不良患者。 素食者需要经过10~15年才能出现临床症状。 2.吸收障碍最常见原因 ①内因子缺乏：如恶性贫血、胃切除 ②小肠疾病：如肠道菌群失调和寄生虫、克罗恩病、小肠淋巴瘤 末端回肠切除术后等： ③药物：对氨基水杨酸、二甲双胍、秋水仙碱和苯乙双胍等可影 响维生素B12吸收。 临床表现 1.血液系统 常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症状。严重 者全血细胞减少，反复感染和出血。少数患者可以出现轻度黄疸。 2.消化系统 舌乳头萎缩表现舌面光滑呈“牛肉样舌”。胃肠道黏膜萎缩引起食 欲下降、恶心、腹泻或便秘等。 3.神经精神症状 肢体麻木、深感觉障碍、共济失调或步态不稳等表现。精神症状 可有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、人格改变等。单纯叶酸缺乏一 般神经症状不明显，可能有抑郁症等情感障碍。 检查与诊断 (1)血常规呈大细胞性贫血。 (3)骨髓穿刺检查细胞呈典型的巨幼性改变，可确诊 (4)血清叶酸和维生素B12水平下降。 (5)如果无条件进行上述检查，可以进行诊断性治疗。 即：每天给予生理需要量的叶酸0.2mg口服，和/或维生素 B12500~1000μg肌注qd,10天，患者临床症状、Hb和骨髓像改善 或恢复者，应考虑本病。 药物治疗 1.叶酸缺乏
膳食摄人不足较少见，可见于严格素食者和严重营养不良患者。 素食者需要经过 10～15 年才能出现临床症状。 2. 吸收障碍最常见原因 ①内因子缺乏：如恶性贫血、胃切除； ②小肠疾病：如肠道菌群失调和寄生虫、克罗恩病、小肠淋巴瘤、 末端回肠切除术后等； ③药物：对氨基水杨酸、二甲双胍、秋水仙碱和苯乙双胍等可影 响维生素 B12 吸收。 临床表现 1.血液系统 常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症状。严重 者全血细胞减少，反复感染和出血。少数患者可以出现轻度黄疸。 2.消化系统 舌乳头萎缩表现舌面光滑呈“牛肉样舌”。胃肠道黏膜萎缩引起食 欲下降、恶心、腹泻或便秘等。 3.神经精神症状 肢体麻木、深感觉障碍、共济失调或步态不稳等表现。精神症状 可有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、人格改变等。单纯叶酸缺乏一 般神经症状不明显，可能有抑郁症等情感障碍。 检査与诊断 （1）血常规呈大细胞性贫血。 （3）骨髓穿刺检查细胞呈典型的巨幼性改变，可确诊。 （4）血清叶酸和维生素 B12 水平下降。 （5）如果无条件进行上述检查，可以进行诊断性治疗。 即：每天给予生理需要量的叶酸 0.2mg 口服，和/或维生素 B12500～1000μg 肌注 qd，10 天，患者临床症状、Hb 和骨髓像改善 或恢复者，应考虑本病。 药物治疗 1.叶酸缺乏
口服叶酸5-10mg,tid;如果胃肠道吸收障碍可以用亚叶酸钙6- 9mg,肌注，如果同时又维生素B12缺乏，则需要同时注射维生素 B12,否则加重神经系统损伤。 2.维生素B12缺乏 治疗原则是给予足够维生素B12,其中包括每日造血所必需维生 素B12量2-3μg和补足储存量2-5mg。 因维生素B12缺乏原因大多与胃肠道吸收障碍有关，肌注维生素 B12100-500μg,qd,连续2周。对于不能明确是维生素B12缺乏还是 叶酸缺乏或同时缺乏者，应同时联合叶酸和维生素B12治疗，否则单 用叶酸会加重维生素B12缺乏，加重神经系统损伤。 用药注意事项 (1)疗效观察与原发病有关，一般患者在服药开始后的第4天起 网织红细胞水平上升，Hb可在1个月内恢复正常，神经系统症状恢复 较慢或不恢复，需要向患方解释。经上述补充治疗8周后，临床症状 血象及骨髓象无改变，可能无效。除恶性贫血外通常不需要维持治疗。 如果叶酸和维生素B12者同时缺乏，或伴有铁或其他营养素缺乏，治 疗时应注意同时补充。 (2)营养性贫血很多是多因素所致，需要针对多个病因进行干预。 对高危人群早期筛查。 (3)在不能确定只是单纯叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血的情况 下，要与维生素B12联合治疗，以免加重神经精神损害。 (4)应用干扰核苷酸合成药物治疗的患者应同时补充叶酸和维生 素B12。全胃切除术后患者应预防性肌维生素B12,每月1次。 患者教育 (1)纠正偏食及不良烹调习惯：适当吃新鲜果蔬，饮食烹调时间 过长或温度过高会造成大量叶酸破坏，应避免高温长时间蒸煮。 (2)酗酒者戒酒。 (3)婴儿提倡母乳喂养，6个月后及时添加辅食（菜泥、果菜汁、 肝泥等)；孕妇宜每天补充专用的复合维生素片
口服叶酸 5-10mg，tid；如果胃肠道吸收障碍可以用亚叶酸钙 6- 9mg，肌注，如果同时又维生素 B12 缺乏，则需要同时注射维生素 B12，否则加重神经系统损伤。 2.维生素 B12 缺乏 治疗原则是给予足够维生素 B12，其中包括每日造血所必需维生 素 B12 量 2-3μg 和补足储存量 2-5mg。 因维生素 B12 缺乏原因大多与胃肠道吸收障碍有关，肌注维生素 B12100-500μg，qd，连续 2 周。对于不能明确是维生素 B12 缺乏还是 叶酸缺乏或同时缺乏者，应同时联合叶酸和维生素 B12 治疗，否则单 用叶酸会加重维生素 B12 缺乏，加重神经系统损伤。 用药注意事项 （1）疗效观察与原发病有关，一般患者在服药开始后的第 4 天起 网织红细胞水平上升，Hb 可在 1 个月内恢复正常，神经系统症状恢复 较慢或不恢复，需要向患方解释。经上述补充治疗 8 周后，临床症状、 血象及骨髓象无改变，可能无效。除恶性贫血外通常不需要维持治疗。 如果叶酸和维生素 B12 者同时缺乏，或伴有铁或其他营养素缺乏，治 疗时应注意同时补充。 （2）营养性贫血很多是多因素所致，需要针对多个病因进行干预。 对高危人群早期筛查。 （3）在不能确定只是单纯叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血的情况 下，要与维生素 B12 联合治疗，以免加重神经精神损害。 （4）应用干扰核苷酸合成药物治疗的患者应同时补充叶酸和维生 素 B12。全胃切除术后患者应预防性肌维生素 B12，每月 1 次。 患者教育 （1）纠正偏食及不良烹调习惯：适当吃新鲜果蔬，饮食烹调时间 过长或温度过高会造成大量叶酸破坏，应避免高温长时间蒸煮。 （2）酗酒者戒酒。 （3）婴儿提倡母乳喂养，6 个月后及时添加辅食（菜泥、果菜汁、 肝泥等）；孕妇宜每天补充专用的复合维生素片
考考你 【多选】 下列药物中，影响叶酸利用的药物有 A.甲氨蝶呤 B.乙胺嘧啶 C.苯巴比妥 D.苯妥英钠 E.秋水仙碱 叶酸缺乏原因包括 A.偏食 B.甲状腺功能亢进症 C.小肠切除术后 D.氨苯蝶啶 E柳氮磺胺吡啶 答案：在上面查找
考考你 【多选】 下列药物中，影响叶酸利用的药物有 A.甲氨蝶呤 B.乙胺嘧啶 C.苯巴比妥 D.苯妥英钠 E.秋水仙碱 叶酸缺乏原因包括 A.偏食 B.甲状腺功能亢进症 C.小肠切除术后 D.氨苯蝶啶 E.柳氮磺胺吡啶 答案：在上面查找