第四节 再生障碍性贫血
第四节 再生障碍性贫血
教学目的与要求 ■1、掌握本病临床表现、诊断依据、治疗。 ■2、熟悉本病的鉴别诊断。 ■3、了解本病的有关发病因素，发病机理
教学目的与要求 ◼ 1、 掌握本病临床表现、诊断依据、治疗。 ◼ 2、 熟悉本病的鉴别诊断。 ◼ 3、了解本病的有关发病因素，发病机理
一、概述 ·定义：再生障碍性贫血（简称再障）是一 种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺 乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周 血液中全血细胞减少，临床上常出现较重 的贫血，感染和出血
一、概 述 ◼ 定义：再生障碍性贫血（简称再障）是一 种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺 乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周 血液中全血细胞减少，临床上常出现较重 的贫血，感染和出血
■流行病学：再障是一种比较常见的造血系 统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据 近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的 普查结果，其发病率在人口中分别为 1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝 大多数，男性多于女性
◼ 流行病学：再障是一种比较常见的造血系 统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据 近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的 普查结果，其发病率在人口中分别为 1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝 大多数，男性多于女性
二、病因学 ■约半数以上病例因找不到明显的病因，称 为原发性再障。 ■部分病例显然由于化学、物理或生物因素 对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再 障。 ·最常见的原因是药用工业或生活中接触到 化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式 的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反 应等引起继发性再障的原因如下：
二、病因学 ◼ 约半数以上病例因找不到明显的病因，称 为原发性再障。 ◼ 部分病例显然由于化学、物理或生物因素 对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再 障。 ◼ 最常见的原因是药用工业或生活中接触到 化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式 的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反 应等引起继发性再障的原因如下：
(一)药物及化学物质 1、药物：最常见的致病因素 1)与剂量有关，只要所接触的剂量较大，任 何人均能发生骨髓再生障碍，如氨芥、环 磷酰胺、6一巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物； 一般是可逆的；预后较好。 2)与剂量无关：如氯霉素、保泰松、磺胺类 等药物；一般是不可逆的；预后较差。 ■氯霉素是药物引起再障中最多见的病因
（一）药物及化学物质 1、药物：最常见的致病因素 1）与剂量有关，只要所接触的剂量较大，任 何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环 磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物； 一般是可逆的；预后较好。 2）与剂量无关：如氯霉素、保泰松、磺胺类 等药物；一般是不可逆的；预后较差。 ◼ 氯霉素是药物引起再障中最多见的病因
■2、化学毒物：苯是工业用化学物品中用途 最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引 起再障似与剂量无关，可能是一种特异性 反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂 量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停 止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现 象
◼ 2、化学毒物：苯是工业用化学物品中用途 最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引 起再障似与剂量无关，可能是一种特异性 反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂 量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停 止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现 象
(二)物理因素 ·各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了 损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影 响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触 核辐射剂量有关
（二）物理因素 ◼ 各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了 损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影 响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触 核辐射剂量有关
(三)生物因素 ·再障可以发生于病毒性肝炎之后，丙、乙 二型肝炎均可致病。约10一20%年轻患者 在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病 例往往比较严重。通常认为有关的病毒既 能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性 再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸 道感染
（三）生物因素 ◼ 再障可以发生于病毒性肝炎之后，丙、乙 二型肝炎均可致病。约10－20％年轻患者 在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病 例往往比较严重。通常认为有关的病毒既 能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性 再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸 道感染
(四)其它 ·再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或 缓解。近年发现有少数再障病人的红细胞 对补体敏感，也有少数阵发睡眠性血红蛋 白尿病例最后逐渐演变成典型的再障
（四）其它 ◼ 再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或 缓解。近年发现有少数再障病人的红细胞 对补体敏感，也有少数阵发睡眠性血红蛋 白尿病例最后逐渐演变成典型的再障