第十一章性器官疾病 第一节男性性器官先天性疾病 男性在出生后就发现有某些疾病，或者在生长发育的过程中出现某些异常，如器官上 的发育异常、智力上的障碍或生长迟缓等，一般都认为这些疾病在小儿出生前就己存在，因 此，往往都称为先天性疾病。一般都认为先天性疾病是父母遗传而来，实际上这种认识是不 全面的。 有些先天性疾病确实是遗传病，这些疾病是因为细胞内的染色体异常所引起。正常人 的染色体为46条，半数来自父亲的精子，半数来自母亲的卵子，其中有2条是决定性别的 染色体，其余都是常染色体。如果常染色体多了一条或少了一条，就会产生面部、四肢或内 脏的畸形或智力障碍：而性染色体的数目异常，则主要影响性腺的分化发育，导致第二性特 征及生殖系统异常。染色体发生结构异常，如断裂、缺损、倒位或重复，或染色体上某一对 基因发生突变，都会导致先天性缺陷。 另外，有许多先天性疾病是由于胚胎在子宫内发育的过程中，受多种环境因素影响所 造成的，并无遗传性。其中，有的是在受孕前受到影响，有的是在怀孕期受到影响。如受孕 前夫妇中有一方酗酒、过量吸烟、受放射线照射或服用某些药物，都可以使精子或卵子发生 畸变。这种畸变的精子或卵子结合成受精卵后，发育形成的胚胎就会受到影响而长成畸形的 胎儿。妇女在怀孕后受到环境因素的影响，如病毒感染（风疹、单纯疱疹、流行性感冒等）， 服用某些药物（抗生素、抗癫痫药、抗肿瘤药等），受放射线照射，母亲的疾病（糖尿病、 妊娠期高血压综合征)，微量元素（锌）的缺乏，以及铅、苯、汞、有机磷等工农业生产的 环境污染和中毒等，也都可以使胎儿发生先天性畸形。所以，遗传性疾病与先天性畸形这两 种疾病，应该说是不同的。 一、包皮过长、包茎 男性性器官是很重要的器官，维护性器官清洁，注意性器官安全很重要。相对女性生殖 道而言，男性也应同样注意生殖道卫生。 男性外部性器官包括阴茎和阴囊。阴茎分阴茎头，也称龟头和阴茎两部分，阴茎头和阴 茎交界处称冠状沟，冠状沟处有上翻的包皮。 (一)包皮的常识和基本功能： 如果包皮虽然能上翻露出龟头，但包皮口很小，盖没尿道外口，就称包皮过长。如不能 上翻，便称之为包茎。包皮过长在男性很常见。包皮作为男性外生殖器的组成部分，有重要 的生理功能。目前，医学界比较公认的包皮的功能有： 1.包皮覆盖阴茎头，对阴茎头起到保护作用。在原始人类，这个功能显得更为突出。原始 人类由于要进行狩猎等活动，在深山老林里经常有各种蚊虫叮咬，由于阴茎头是比较敏感、 易受刺激的部位，所以由于包皮的覆盖，能使得人群更为方便的完成各种活动。现代人类， 己经不在进行狩猎的原始活动，并且都穿着得体，特别是棉质做工考究的内裤，增加了对生 殖器的保护。但是，包皮作为几千年人类进化的结果，其保护作用不容忽视。 2.有观点认为，由于包皮覆盖了阴茎的龟头，性生活过程中，可以减缓和分担对龟头的刺 激，从而使延缓射精防止早泄。 3.包皮在性生活中起到润滑作用。包皮的结构比较精巧，可以自由滑动，这是其他任何器 官都不可比拟的，包皮的内板有分泌作用，分泌物像润滑剂一样，可以增加性生活中的柔润 和快感。可以想见，没有了包皮的这种润滑功能，性生活中阴茎的摩擦力过大，会使得夫妇 双方感觉都不舒服，影响性生活的质量。单纯认为包皮过长可以引起炎症的观点是不全面的。 这就涉及到包皮的另外一个功能：包皮分泌物中本来就有抗菌的成分，其中比较明确的就有 溶菌酶，发挥杀灭病菌的作用。 包皮除了以上功能外，还有自身免疫的功能，包皮自身分泌物有杀菌的成分。但是，由
第十一章 性器官疾病 第一节 男性性器官先天性疾病 男性在出生后就发现有某些疾病，或者在生长发育的过程中出现某些异常，如器官上 的发育异常、智力上的障碍或生长迟缓等，一般都认为这些疾病在小儿出生前就已存在，因 此，往往都称为先天性疾病。一般都认为先天性疾病是父母遗传而来，实际上这种认识是不 全面的。 有些先天性疾病确实是遗传病，这些疾病是因为细胞内的染色体异常所引起。正常人 的染色体为 46 条，半数来自父亲的精子，半数来自母亲的卵子，其中有 2 条是决定性别的 染色体，其余都是常染色体。如果常染色体多了一条或少了一条，就会产生面部、四肢或内 脏的畸形或智力障碍；而性染色体的数目异常，则主要影响性腺的分化发育，导致第二性特 征及生殖系统异常。染色体发生结构异常，如断裂、缺损、倒位或重复，或染色体上某一对 基因发生突变，都会导致先天性缺陷。 另外，有许多先天性疾病是由于胚胎在子宫内发育的过程中，受多种环境因素影响所 造成的，并无遗传性。其中，有的是在受孕前受到影响，有的是在怀孕期受到影响。如受孕 前夫妇中有一方酗酒、过量吸烟、受放射线照射或服用某些药物，都可以使精子或卵子发生 畸变。这种畸变的精子或卵子结合成受精卵后，发育形成的胚胎就会受到影响而长成畸形的 胎儿。妇女在怀孕后受到环境因素的影响，如病毒感染（风疹、单纯疱疹、流行性感冒等）， 服用某些药物（抗生素、抗癫痫药、抗肿瘤药等），受放射线照射，母亲的疾病（糖尿病、 妊娠期高血压综合征），微量元素（锌）的缺乏，以及铅、苯、汞、有机磷等工农业生产的 环境污染和中毒等，也都可以使胎儿发生先天性畸形。所以，遗传性疾病与先天性畸形这两 种疾病，应该说是不同的。 一、包皮过长、包茎 男性性器官是很重要的器官，维护性器官清洁，注意性器官安全很重要。相对女性生殖 道而言，男性也应同样注意生殖道卫生。 男性外部性器官包括阴茎和阴囊。阴茎分阴茎头，也称龟头和阴茎两部分，阴茎头和阴 茎交界处称冠状沟，冠状沟处有上翻的包皮。 （一）包皮的常识和基本功能： 如果包皮虽然能上翻露出龟头，但包皮口很小，盖没尿道外口，就称包皮过长。如不能 上翻，便称之为包茎。包皮过长在男性很常见。包皮作为男性外生殖器的组成部分，有重要 的生理功能。目前，医学界比较公认的包皮的功能有： 1．包皮覆盖阴茎头，对阴茎头起到保护作用。在原始人类，这个功能显得更为突出。原始 人类由于要进行狩猎等活动，在深山老林里经常有各种蚊虫叮咬，由于阴茎头是比较敏感、 易受刺激的部位，所以由于包皮的覆盖，能使得人群更为方便的完成各种活动。现代人类， 已经不在进行狩猎的原始活动，并且都穿着得体，特别是棉质做工考究的内裤，增加了对生 殖器的保护。但是，包皮作为几千年人类进化的结果，其保护作用不容忽视。 2．有观点认为，由于包皮覆盖了阴茎的龟头，性生活过程中，可以减缓和分担对龟头的刺 激，从而使延缓射精防止早泄。 3．包皮在性生活中起到润滑作用。包皮的结构比较精巧，可以自由滑动，这是其他任何器 官都不可比拟的，包皮的内板有分泌作用，分泌物像润滑剂一样，可以增加性生活中的柔润 和快感。可以想见，没有了包皮的这种润滑功能，性生活中阴茎的摩擦力过大，会使得夫妇 双方感觉都不舒服，影响性生活的质量。单纯认为包皮过长可以引起炎症的观点是不全面的。 这就涉及到包皮的另外一个功能：包皮分泌物中本来就有抗菌的成分，其中比较明确的就有 溶菌酶，发挥杀灭病菌的作用。 包皮除了以上功能外，还有自身免疫的功能，包皮自身分泌物有杀菌的成分。但是，由
于包皮腔的潮湿温润环境，细菌可就更易在此繁殖。这就是一个平衡的问题，如果细菌的生 长超过了包皮的自净功能，那么，就可能会发生包皮的炎症。 (二)包皮过长的危害 在我国成年男子中，包皮过长者占29%。有人认为包茎、包皮过长并不妨碍性生活及 生育，因此不是一种生殖器的疾病。其实，这种看法不是科学的。因为，不论是包茎还是包 皮过长，对人体都有一定害处： 1.妨碍阴茎发育，影响性生活的和谐：包茎会影响阴茎的生长发育，在青春期由于阴茎头 被包皮紧紧包住，得不到外界的应有刺激，阴茎头的发育受到很大束缚，致使性器官发育成 熟后的阴茎头冠部的周径明显小，影响性快感。成年人会由于包皮过长或包茎，影响正常性 生活。特别是包皮口径过小的男人，包皮上翻不能复原，包皮紧紧卡在冠状沟处，成嵌顿包 茎，痛苦不甚。严重时，龟头会因血流不畅而发生水肿，甚至可发生龟头坏死。 2.使阴茎发炎：包皮内有丰富的皮脂腺，能分泌大量的皮脂。包茎或包皮过长时，使包皮 内皮脂腺的分泌物不能排出，皮脂和尿中的沉淀物合成乳酪状奇臭的“包皮垢”。包皮垢适 宜细菌生长，故可引起阴茎头及包皮发炎。病菌通过尿道还可以造成尿路感染。发生在尿道 口的炎症，愈合后可引起尿道口狭小，造成排尿困难。 3.损害肾脏功能：由于阴茎发炎，可以引起尿道口或前尿道狭窄，造成排尿困难。长期排 尿困难，肾脏的功能就会受到损害。 4.有致癌的危险：包皮过长和包茎，有诱发阴茎癌的可能。现代科学研究表明，包皮垢是 一种致癌物质，据调查，85%~95%的阴茎癌患者，都是包茎或包皮过长。包茎和包皮过长， 不仅影响自己的身体健康，如果和妻子同房，还会把包皮垢带入阴道，刺激子宫，诱发子宫 颈癌。 因此，包茎及包皮过长的男子应当及早到医院进行检查。包茎需作包皮环切术。对于不 发炎的包皮过长，只要经常将包皮上翻清洗，也可不必手术。如果有炎症不能及早手术，也 应当保持外阴清洁，每天清洗一次阴茎，不要用手翻包皮，不要乱涂药，更不要轻信什么“偏 方”，要及时到医院请医生处理，待炎症消失后再做手术。 未翻缩的包皮 翻缩的包皮 包皮过长（左）和嵌顿性包茎（右） (三)手术时机 一般而言，包皮手术应在青春期后，病患不需要全身麻醉的情形下才予考虑施行。但是 如果小男孩因包皮过长而合并发生了反复的发炎甚至尿路感染时，就应及早予以手术治疗割 除包皮。刚出生的小男婴是否要接受割包皮的手术，因争议较多应慎重考虑，不宜草率决定。 如果婴儿有尿道下裂，更不可将包皮割掉，因为尿道下裂的修补需要用到包皮
于包皮腔的潮湿温润环境，细菌可就更易在此繁殖。这就是一个平衡的问题，如果细菌的生 长超过了包皮的自净功能，那么，就可能会发生包皮的炎症。 （二）包皮过长的危害 在我国成年男子中，包皮过长者占 29％。 有人认为包茎、包皮过长并不妨碍性生活及 生育，因此不是一种生殖器的疾病。其实，这种看法不是科学的。因为，不论是包茎还是包 皮过长，对人体都有一定害处： 1．妨碍阴茎发育，影响性生活的和谐：包茎会影响阴茎的生长发育，在青春期由于阴茎头 被包皮紧紧包住，得不到外界的应有刺激，阴茎头的发育受到很大束缚，致使性器官发育成 熟后的阴茎头冠部的周径明显小，影响性快感。成年人会由于包皮过长或包茎，影响正常性 生活。特别是包皮口径过小的男人，包皮上翻不能复原，包皮紧紧卡在冠状沟处，成嵌顿包 茎，痛苦不甚。严重时，龟头会因血流不畅而发生水肿，甚至可发生龟头坏死。 2．使阴茎发炎：包皮内有丰富的皮脂腺，能分泌大量的皮脂。包茎或包皮过长时，使包皮 内皮脂腺的分泌物不能排出，皮脂和尿中的沉淀物合成乳酪状奇臭的“包皮垢”。包皮垢适 宜细菌生长，故可引起阴茎头及包皮发炎。病菌通过尿道还可以造成尿路感染。发生在尿道 口的炎症，愈合后可引起尿道口狭小，造成排尿困难。 3．损害肾脏功能：由于阴茎发炎，可以引起尿道口或前尿道狭窄，造成排尿困难。长期排 尿困难，肾脏的功能就会受到损害。 4．有致癌的危险：包皮过长和包茎，有诱发阴茎癌的可能。现代科学研究表明，包皮垢是 一种致癌物质，据调查，85%～95%的阴茎癌患者，都是包茎或包皮过长。包茎和包皮过长， 不仅影响自己的身体健康，如果和妻子同房，还会把包皮垢带入阴道，刺激子宫，诱发子宫 颈癌。 因此，包茎及包皮过长的男子应当及早到医院进行检查。包茎需作包皮环切术。对于不 发炎的包皮过长，只要经常将包皮上翻清洗，也可不必手术。如果有炎症不能及早手术，也 应当保持外阴清洁，每天清洗一次阴茎，不要用手翻包皮，不要乱涂药，更不要轻信什么“偏 方”，要及时到医院请医生处理，待炎症消失后再做手术。 包皮过长(左)和嵌顿性包茎(右) （三）手术时机 一般而言，包皮手术应在青春期后，病患不需要全身麻醉的情形下才予考虑施行。但是 如果小男孩因包皮过长而合并发生了反复的发炎甚至尿路感染时，就应及早予以手术治疗割 除包皮。刚出生的小男婴是否要接受割包皮的手术，因争议较多应慎重考虑，不宜草率决定。 如果婴儿有尿道下裂，更不可将包皮割掉，因为尿道下裂的修补需要用到包皮
包皮手术时，医师会视病患之情况给予适当之麻醉，为了避免病患可能对麻醉药品不适 应而引起呕吐反应，手术前应禁食四到六小时：手术后，麻醉药效消退之后，伤口会有轻微 疼痛及瘀肿的情形，应定时服用药物，通常在三天后，症状即可消退，伤口在七至十天后即 可痊愈。伤口愈合前，应依照医师指示，定期复诊，另外，手术后伤口部分应保持清洁干燥， 小便时需小心不要弄湿纱布，如果纱布被尿液浸湿，可先将纱布拿掉，再回门诊换药。 手术后，除了上全身麻醉的小孩为了照顾及安全上的考虑，需要短暂住院观察之外，一 般病患仍可从事日常工作，不需住院。青春期及成年的病患在手术后会因阴茎勃起引起伤口 的肿痛出血，若是轻微出血时，只需局部冷敷加压止血即可，若出血严重时，则应立即回院 就诊。由于伤口缝合皆采用可吸收缝线，所以伤口愈合后并不需要拆线。 必要时，可以将伤口泡在清洁温水中以促使缝线脱落。在手术一个月后，病患可以恢 复性生活，并不会影响性功能。包皮手术可以说是泌尿科施行最多的手术，也是一般所谓的 “小手术”，因此包茎的患者不必为手术感到担忧。 二、尿道下裂 尿道下裂(hypospadias)是指尿道口未能达到正常位置的阴茎畸形，尿道开口可在阴茎 头下至会阴部的路径上，常合并阴茎弯曲。尿道下裂是男性生殖器官最常见的先天畸形之一， 发病率约为男婴的3%。其发病与遗传各环境因素有关，近年来国内新生儿尿道下裂发生率 有上升的趋势，有人认为与环境中农药的污染有直接关系，也有人认为尿道下裂有明显的家 族倾向，属多基因遗传。 尿道下裂的尿道开口可见于阴茎头部至会阴部之间的任何一处的阴茎缝上。异位开口 的尿道，一般都较正常尿道口狭窄，致使病人排尿困难：由于尿道下裂患儿尿道外口异位， 排尿姿势受到一定的影响，前型都仍可站立排尿，而后型者不能站立排尿，容易导致儿童生 活不便。而且，该病可能影响阴茎的发育，造成家人的忧虑，严重影响了患儿的性心理健康， 成年后由于不能将精液射入阴道而造成女方不孕。同时，尿道下裂常常合并阴茎短小及阴茎 腹侧弯曲。阴茎弯曲主要原因是尿道口周围的纤维组织增生所引起，阴茎弯曲程度与尿道下 裂的畸形程度相关。阴茎头型尿道下裂，阴茎轻度弯曲或不弯曲：阴茎阴囊型、阴囊型和会 阴型常伴有严重阴茎弯曲。阴茎短小和阴茎弯曲视程度将影响日后夫妻性生活质量。 Barcat(1973年)提出按照阴茎下曲矫正术后尿道口的新位置分为三型：前型（阴茎 头型、冠状沟型、阴茎体前型)：中间型（阴茎体中间型）：后型（阴茎体后型、阴茎阴囊型、 阴囊型、会阴型)。 在治疗上应包括两个层面：一是恢复外生殖器的正常形态和功能。包括阴茎校正、缺 损段尿道的再造和阴茎外形的重塑，使病人能够站立排尿，拥有接近正常形态的外生殖器。 二是促进正常的男性发育，使病人具有正常的性生活和生育能力。 目前，手术是矫治尿道下裂外阴骑形的唯一有效手段。内分必治疗对于具有内分秘缺 陷的病人也是非常重要的一环。对于具体病人，应视其发病原因尿道下裂的严重程度，阴茎、 阴囊、睾丸的发育情况及内分必的状态采用不同的治疗方法，其治疗后结果也不尽相同。 尿道下裂的最佳治疗年龄在10~18个月，即性心理形成前期。一般1岁以后各个年龄 段均可进行手术。在6岁之前进行手术，不易发生感染，一次手术的成功率高。如果近期曾 进行外阴部手术，一般应间隔6个月以上再进行第二次手术。 三、隐睾症 隐睾症(Cryptorchidism)(自希腊语“kryptos:隐藏的”+“orchis:睾丸”) 当男胎在子宫内发育时，他的睾丸在其腹腔内生成，然后在临出生前不久，下降到阴 囊。可是，在某些病例，睾丸未能下降，男婴仍带着未下降的睾丸出生了。新生男婴中，隐 睾症的发生率约为4%，而早产儿中约有30%。只有一个睾丸未能下降也是可能的。在某些 罕见的病例，已经下降到阴囊的睾丸又往上移到腹股沟区[所谓回撤睾丸(retractile testicle)]
包皮手术时，医师会视病患之情况给予适当之麻醉，为了避免病患可能对麻醉药品不适 应而引起呕吐反应，手术前应禁食四到六小时；手术后，麻醉药效消退之后，伤口会有轻微 疼痛及瘀肿的情形，应定时服用药物，通常在三天后，症状即可消退，伤口在七至十天后即 可痊愈。伤口愈合前，应依照医师指示，定期复诊，另外，手术后伤口部分应保持清洁干燥， 小便时需小心不要弄湿纱布，如果纱布被尿液浸湿，可先将纱布拿掉，再回门诊换药。 手术后，除了上全身麻醉的小孩为了照顾及安全上的考虑，需要短暂住院观察之外，一 般病患仍可从事日常工作，不需住院。青春期及成年的病患在手术后会因阴茎勃起引起伤口 的肿痛出血，若是轻微出血时，只需局部冷敷加压止血即可，若出血严重时，则应立即回院 就诊。由于伤口缝合皆采用可吸收缝线，所以伤口愈合后并不需要拆线。 必要时，可以将伤口泡在清洁温水中以促使缝线脱落。在手术一个月后，病患可以恢 复性生活，并不会影响性功能。包皮手术可以说是泌尿科施行最多的手术，也是一般所谓的 “小手术”，因此包茎的患者不必为手术感到担忧。 二、尿道下裂 尿道下裂（hypospadias）是指尿道口未能达到正常位置的阴茎畸形，尿道开口可在阴茎 头下至会阴部的路径上，常合并阴茎弯曲。尿道下裂是男性生殖器官最常见的先天畸形之一， 发病率约为男婴的 3‰。其发病与遗传各环境因素有关，近年来国内新生儿尿道下裂发生率 有上升的趋势，有人认为与环境中农药的污染有直接关系，也有人认为尿道下裂有明显的家 族倾向，属多基因遗传。 尿道下裂的尿道开口可见于阴茎头部至会阴部之间的任何一处的阴茎缝上。异位开口 的尿道，一般都较正常尿道口狭窄，致使病人排尿困难；由于尿道下裂患儿尿道外口异位， 排尿姿势受到一定的影响，前型都仍可站立排尿，而后型者不能站立排尿，容易导致儿童生 活不便。而且，该病可能影响阴茎的发育，造成家人的忧虑，严重影响了患儿的性心理健康， 成年后由于不能将精液射入阴道而造成女方不孕。同时，尿道下裂常常合并阴茎短小及阴茎 腹侧弯曲。阴茎弯曲主要原因是尿道口周围的纤维组织增生所引起，阴茎弯曲程度与尿道下 裂的畸形程度相关。阴茎头型尿道下裂，阴茎轻度弯曲或不弯曲；阴茎阴囊型、阴囊型和会 阴型常伴有严重阴茎弯曲。阴茎短小和阴茎弯曲视程度将影响日后夫妻性生活质量。 Barcat（1973 年）提出按照阴茎下曲矫正术后尿道口的新位置分为三型：前型（阴茎 头型、冠状沟型、阴茎体前型）；中间型（阴茎体中间型）；后型（阴茎体后型、阴茎阴囊型、 阴囊型、会阴型）。 在治疗上应包括两个层面：一是恢复外生殖器的正常形态和功能。包括阴茎校正、缺 损段尿道的再造和阴茎外形的重塑，使病人能够站立排尿，拥有接近正常形态的外生殖器。 二是促进正常的男性发育，使病人具有正常的性生活和生育能力。 目前，手术是矫治尿道下裂外阴畸形的唯一有效手段。内分泌治疗对于具有内分泌缺 陷的病人也是非常重要的一环。对于具体病人，应视其发病原因尿道下裂的严重程度，阴茎、 阴囊、睾丸的发育情况及内分泌的状态采用不同的治疗方法，其治疗后结果也不尽相同。 尿道下裂的最佳治疗年龄在 10~18 个月，即性心理形成前期。一般 1 岁以后各个年龄 段均可进行手术。在 6 岁之前进行手术，不易发生感染，一次手术的成功率高。如果近期曾 进行外阴部手术，一般应间隔 6 个月以上再进行第二次手术。 三、隐睾症 隐睾症(Cryptorchidism )(自希腊语“kryptos：隐藏的”+“orchis：睾丸”) 当男胎在子宫内发育时，他的睾丸在其腹腔内生成，然后在临出生前不久，下降到阴 囊。可是，在某些病例，睾丸未能下降，男婴仍带着未下降的睾丸出生了。新生男婴中，隐 睾症的发生率约为 4%，而早产儿中约有 30%。只有一个睾丸未能下降也是可能的。在某些 罕见的病例，已经下降到阴囊的睾丸又往上移到腹股沟区[所谓回撤睾丸(retractile testicle)]
通常，医生能够简单地从这个区域把睾丸复位。 在大多数的情况下，未下降的睾丸在出生后数月内会自动向下移入阴囊。可是，如果 没有发生这种自动的复位，就需要去治疗了，因为，在腹膜腔内，睾丸暴露在常规的体温之 下，这个体温对于正常产生精子温度过高。这将导致男性不育。隐睾症也有引起疝气的危险， 甚或演变成睾丸肿瘤。 男婴：（左）双侧睾丸己经降入阴囊；（右）一侧睾丸没有下降而仍存留在腹膜腔。 隐睾症的常规治疗是外科手术。复位手术应该尽可能早地实施，也就是说，在出生后 第3-18个月内进行。这将为避免往后的不育症提供了最好的时机。出身时带有隐睾症或因 该症经过治疗的男孩当进入青春期时，应该被告知疾病真相，并且应该学会如何有规律地自 我检查睾丸，以探测任何肿块以及由此所致的可能的早期睾丸癌的迹象。这种自我检查实际 上被推荐给所有的男子（见睾丸自查）。至于成年男子，睾丸外科手术复位并由此而想恢复生 育能力通常是太迟了。代替复位手术的，可能单纯地切除睾丸。通常，对超过40岁的隐睾 症男性患者根本不再进行任何治疗了。 四、阴茎弯曲 阴茎弯曲有两种情况，一种是前后方向的弯曲，另一种是左右方向的弯曲，严重的都 可能造成尿流偏向或影响将来的性生活。究其原因，前后弯曲大多是因为尿道海绵体发育不 正常所致。它可以是仅有尿道黏膜而没有海绵体组织及周围筋膜；也可以是有海绵体但没有 筋膜，于是阴茎牵拉向下弯曲呈弓状。侧向弯曲大多是两根阴茎海绵体发育不对称所致，阴 茎会向较短的一侧弯曲。成年人则可因为创伤形成的瘢痕及纤维性海绵体炎造成的纤维斑块 而致阴茎弯曲。 治疗的方法，前后弯曲都需要手术纠正，切除影响伸直的纤维组织，将皮肤整形缝合 使阴茎变直。侧向弯曲除了局部瘢痕引起的可以切除瘢痕做整形手术外，发育不对称的因需 缩短一侧海绵体，手术难度较大，效果不好的还可引起将来的功能障碍，故要慎重考虑，不 严重可不必手术。多数专家认为，阴茎勃起时向前弯曲的角度大于40°，或向后、向两侧 弯曲的角度大于30°时，因可能会影响性生活，才考虑手术治疗。 五、蹼状阴茎 这是指阴茎的下面皮肤全部与阴囊皮肤相连，将它们拉开时就像鸭爪间的蹼一样，可 以使阴茎受牵拉而不能勃起，排尿不能前射。如没有合并两性畸形或牛下裂的，可行手术切 除阴茎蹼并作整形缝合，效果较好。 六、隐匿性阴茎 隐匿性阴茎是指阴茎发育原本正常，但是被埋藏于皮下或皮下脂肪之中，因而从外表看 来阴茎非常短小，有时甚至局部只像一个突起的小丘，其上为一柔软的皮管，前端开口细如 针孔。虽然排尿还算正常，但排尿时则皮管增大。小阴茎和隐匿性阴茎虽然表面上看来都是 阴茎短小，实质上两者是有区别的，应该仔细地加以区别
通常，医生能够简单地从这个区域把睾丸复位。 在大多数的情况下，未下降的睾丸在出生后数月内会自动向下移入阴囊。可是，如果 没有发生这种自动的复位，就需要去治疗了，因为，在腹膜腔内，睾丸暴露在常规的体温之 下，这个体温对于正常产生精子温度过高。这将导致男性不育。隐睾症也有引起疝气的危险， 甚或演变成睾丸肿瘤。 男婴：(左)双侧睾丸已经降入阴囊；(右)一侧睾丸没有下降而仍存留在腹膜腔。 隐睾症的常规治疗是外科手术。复位手术应该尽可能早地实施，也就是说，在出生后 第 3-18 个月内进行。这将为避免往后的不育症提供了最好的时机。出身时带有隐睾症或因 该症经过治疗的男孩当进入青春期时，应该被告知疾病真相，并且应该学会如何有规律地自 我检查睾丸，以探测任何肿块以及由此所致的可能的早期睾丸癌的迹象。这种自我检查实际 上被推荐给所有的男子(见睾丸自查)。至于成年男子，睾丸外科手术复位并由此而想恢复生 育能力通常是太迟了。代替复位手术的，可能单纯地切除睾丸。通常，对超过 40 岁的隐睾 症男性患者根本不再进行任何治疗了。 四、阴茎弯曲 阴茎弯曲有两种情况，一种是前后方向的弯曲，另一种是左右方向的弯曲，严重的都 可能造成尿流偏向或影响将来的性生活。究其原因，前后弯曲大多是因为尿道海绵体发育不 正常所致。它可以是仅有尿道黏膜而没有海绵体组织及周围筋膜；也可以是有海绵体但没有 筋膜，于是阴茎牵拉向下弯曲呈弓状。侧向弯曲大多是两根阴茎海绵体发育不对称所致，阴 茎会向较短的一侧弯曲。成年人则可因为创伤形成的瘢痕及纤维性海绵体炎造成的纤维斑块 而致阴茎弯曲。 治疗的方法，前后弯曲都需要手术纠正，切除影响伸直的纤维组织，将皮肤整形缝合 使阴茎变直。侧向弯曲除了局部瘢痕引起的可以切除瘢痕做整形手术外，发育不对称的因需 缩短一侧海绵体，手术难度较大，效果不好的还可引起将来的功能障碍，故要慎重考虑，不 严重可不必手术。多数专家认为，阴茎勃起时向前弯曲的角度大于 40°，或向后、向两侧 弯曲的角度大于 30°时，因可能会影响性生活，才考虑手术治疗。 五、蹼状阴茎 这是指阴茎的下面皮肤全部与阴囊皮肤相连，将它们拉开时就像鸭爪间的蹼一样，可 以使阴茎受牵拉而不能勃起，排尿不能前射。如没有合并两性畸形或牛下裂的，可行手术切 除阴茎蹼并作整形缝合，效果较好。 六、隐匿性阴茎 隐匿性阴茎是指阴茎发育原本正常，但是被埋藏于皮下或皮下脂肪之中，因而从外表看 来阴茎非常短小，有时甚至局部只像一个突起的小丘，其上为一柔软的皮管，前端开口细如 针孔。虽然排尿还算正常，但排尿时则皮管增大。小阴茎和隐匿性阴茎虽然表面上看来都是 阴茎短小，实质上两者是有区别的，应该仔细地加以区别
隐匿性阴茎发生的真正原因通过常有两种。 一种是由于小儿过于肥胖，阴茎被埋藏于脂肪层内，外露的部分较小。这种隐匿性阴茎 在小儿出生时尚属正常，但是在生长过程中因进食量过多，运动量过小，致脂肪积累，阴茎 被渐渐隐入皮下。对于这种情况，只要适当控制饮食，加强锻炼以及减肥后就会好转。随着 青春期发育时阴茎的明显增长，隐匿部分明显减少，外形就恢复正常。 另一种是由于阴茎在发育时腹部皮肤没有紧贴阴茎向前延伸，而是直接连接至阴茎头的 冠状沟部，阴茎干被埋于皮下而只露出一个阴茎头。这就好像时装中的蝙蝠袖一样，只看到 手而看不到臂。这种情况就需要动手术，把阴茎游离出来，将皮肤紧包于其上，使之形成一 个圆柱状的阴茎。这样，原来发育正常的阴茎就会还其本来的真面目了。这种手术应该在 7~8岁时施行，因为此后几年阴茎发育较快，可以不再受皮肤约束的影响，因而治疗效果较 好。应当注意的是，这种隐匿性阴茎不要误认是包皮过长而早早地做了包皮切除手术，这就 会使将来的整形手术因缺少皮肤来源而造成困难。 七、阴茎阴囊转位 从解剖学的角度来看，阴茎在前阴囊在后，这是天经地义的情况。但是的确有人就长 得颠倒了，阴囊长在前面，阴茎却长在后面，这就是医学上所说的阴茎阴囊转位。它可以有 两种情况，一种是完全转位，即上面所说的阴茎在后阴囊在前：另一种是不完全转位，即 阴茎长在阴囊的中间。因为位置的关系，常可使排尿或性交发生困难，治疗的办法只有手术 纠正，但要根据畸形的情况来决定。因为往往同时有尿道下裂或阴茎弯曲，所以手术常分两 期进行，先使阴茎变直，并移向前方，然后修复尿道下裂及其他合并畸形。 第二节女性生殖器官先天性疾病 一、先天性阴道闭锁(congenital atresia of vagina) 指阴道完全或部分闭锁的一种先天性生殖器畸形，民间将此类病人称为“石女”，先天 性阴道闭锁者卵巢发育正常，子宫发育正常或者合并子宫颈发育欠佳。本病系胚胎在发育期 间受到内在或外界因素阻挠，亦可能由于基因突变引起副中肾管发育异常所致，其发生率在 1:5000左右。 (一)临床表现 先天性阴道闭锁在青春期前多未被发现，直到青春期不来月经，或者由于经血猪留出 现周期性下腹痛，婚后发现性交困难或不孕等，才到医院求治被发现。此类病人第二性征呈 女性化，绝大多数在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹，个别具有 短于3cm的盲端阴道。B超、CT、MRI等检查显示子宫及阴道积液。 (二)治疗 进行重建阴道整形手术治疗，手术方法有：皮片游离移植法：皮瓣移植法：自体结肠 代阴道术等。 二、阴道横隔(transverse vaginal septum) 指阴道板腔化过程中受到内在或外在因素干扰，其阴道某一部位组织未能被吸收，残 留一层厚1~1.5cm的粘膜样组织，以阴道上、中段交界处为多见。 (一)临床表现 完全性阴道横隔患者可因经血潴留、胀大的包块或胀痛而就医，潴留的经血返流子宫、 输卵管而成为子宫腔积血和输卵管积血；不完全性阴道横隔中央有小孔，一般不影响经血引 流，但多因性生活困难而就诊。 (二)治疗 如有经血潴留，宜及时进行手术切开横隔，排出经血。 三、阴道斜膈综合征（oblique vaginal septum syndrome)
隐匿性阴茎发生的真正原因通过常有两种。 一种是由于小儿过于肥胖，阴茎被埋藏于脂肪层内，外露的部分较小。这种隐匿性阴茎 在小儿出生时尚属正常，但是在生长过程中因进食量过多，运动量过小，致脂肪积累，阴茎 被渐渐隐入皮下。对于这种情况，只要适当控制饮食，加强锻炼以及减肥后就会好转。随着 青春期发育时阴茎的明显增长，隐匿部分明显减少，外形就恢复正常。 另一种是由于阴茎在发育时腹部皮肤没有紧贴阴茎向前延伸，而是直接连接至阴茎头的 冠状沟部，阴茎干被埋于皮下而只露出一个阴茎头。这就好像时装中的蝙蝠袖一样，只看到 手而看不到臂。这种情况就需要动手术，把阴茎游离出来，将皮肤紧包于其上，使之形成一 个圆柱状的阴茎。这样，原来发育正常的阴茎就会还其本来的真面目了。这种手术应该在 7~8 岁时施行，因为此后几年阴茎发育较快，可以不再受皮肤约束的影响，因而治疗效果较 好。应当注意的是，这种隐匿性阴茎不要误认是包皮过长而早早地做了包皮切除手术，这就 会使将来的整形手术因缺少皮肤来源而造成困难。 七、阴茎阴囊转位 从解剖学的角度来看，阴茎在前阴囊在后，这是天经地义的情况。但是的确有人就长 得颠倒了，阴囊长在前面，阴茎却长在后面，这就是医学上所说的阴茎阴囊转位。它可以有 两种情况，一种是完全转位，即上面所说的阴茎在后阴囊在前；另一种是不完全 转位，即 阴茎长在阴囊的中间。因为位置的关系，常可使排尿或性交发生困难，治疗的办法只有手术 纠正，但要根据畸形的情况来决定。因为往往同时有尿道下裂或阴茎弯曲，所以手术常分两 期进行，先使阴茎变直，并移向前方，然后修复尿道下裂及其他合并畸形。 第二节 女性生殖器官先天性疾病 一、先天性阴道闭锁（congenital atresia of vagina） 指阴道完全或部分闭锁的一种先天性生殖器畸形，民间将此类病人称为“石女”，先天 性阴道闭锁者卵巢发育正常，子宫发育正常或者合并子宫颈发育欠佳。本病系胚胎在发育期 间受到内在或外界因素阻挠，亦可能由于基因突变引起副中肾管发育异常所致，其发生率在 1：5000 左右。 （一）临床表现 先天性阴道闭锁在青春期前多未被发现，直到青春期不来月经，或者由于经血潴留出 现周期性下腹痛，婚后发现性交困难或不孕等，才到医院求治被发现。此类病人第二性征呈 女性化，绝大多数在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹，个别具有 短于 3cm 的盲端阴道。B 超、CT、MRI 等检查显示子宫及阴道积液。 （二）治疗 进行重建阴道整形手术治疗，手术方法有：皮片游离移植法；皮瓣移植法；自体结肠 代阴道术等。 二、阴道横隔（transverse vaginal septum） 指阴道板腔化过程中受到内在或外在因素干扰，其阴道某一部位组织未能被吸收，残 留一层厚 1~1.5cm 的粘膜样组织，以阴道上、中段交界处为多见。 （一）临床表现 完全性阴道横隔患者可因经血潴留、胀大的包块或胀痛而就医，潴留的经血返流子宫、 输卵管而成为子宫腔积血和输卵管积血；不完全性阴道横隔中央有小孔，一般不影响经血引 流，但多因性生活困难而就诊。 （二）治疗 如有经血潴留，宜及时进行手术切开横隔，排出经血。 三、阴道斜膈综合征（oblique vaginal septum syndrome）
阴道斜膈综合征的解剖基础是双子宫、双子宫颈、从两子宫颈间出现一片较厚的膜样 组织，往下生长，不形成双阴道那样的阴道纵隔，而是斜向一侧形成盲端，将一侧的子宫颈 掩盖在内。分为三个类型：无孔斜隔、有孔斜隔、无孔斜隔合并子宫颈瘘管。 (一)临床表现 一般在初潮后不久即出现进行性痛经，有的患者可以有正常月经，但表现为淋漓不净， 久之可发展为阴道流脓，阴道斜隔病人可合并不孕，盆腔子宫内膜异位症，子宫肌瘤及输卵 管积血等症状。 (二)治疗 可行斜隔切除，去除积血。对于未婚病人，有人报道用宫腔镜电切手术加冲洗，效果 更好。 四、阴道纵隔(longitudinal vaginal septum) 阴道纵隔常合并双子宫、纵隔子宫与双角子宫，可分为完全性和部分性。 (一)临床表现 很少有异常表现，青春期后也无经血潴留，故婚前难以发现。婚后如性生活无异常， 纵隔不阻碍分娩的话，可能终生不被发现。 (二)治疗 如无症状，婚后不影响性生活及分娩的病人可不予处理。若阴道纵隔影响妊娠或分娩 者，宜在非孕时将纵隔切除，并将创面缝合以防粘连。 五、处女膜闭锁(imperforate hymen) 又称无孔处女膜，发生率在0.014%，青春期后无月经来潮而出现逐渐加重的周期性下 腹痛为该病的典型特征。 (一)临床表现 青春期后，由于经血因处女膜闭锁不能外流，可积聚于阴道中形成阴道腔血肿，继之 宫腔甚至输卵管积血，表现为逐渐加重的周期性下腹痛，但无月经来潮。 (二)治疗 手术治疗，行处女膜切开术。 六、子宫发育异常 是最常见的一种生殖器官畸形，主要分为：单角子宫、残角子宫、双子宫、双角子宫、 盲角子宫、纵隔子宫等。 (一)临床表现 临床表现存在较大差异，有的可无任何临床症状，临床主要可表现为月经失调、不孕、 发生习惯性流产、宫外孕等病理妊娠等。B超、子宫输卵管造影、宫腔镜或腹腔镜均可协助 诊断。 (二)治疗 如因子宫发育不良导致闭经、痛经、不孕或习惯性流产，可试用药物或内分泌治疗，人 不能缓解者，则要考虑手术治疗。 第三节两性畸形 一、概述 两性畸形(hermaphrodism)是指病人的性染色体与相应的第二性征和外生殖器不一致。 两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体，性腺及外生殖器 的不一致，可分型为真两性畸形(true hermaphrodism,amphigonadism),假两性畸形(pseudo hermaphrodism)。假两性畸形又分为女性假两性畸形(female pseudohermaphrodism)和男性 假两性畸形(male pseudohermaphrodism)两种。当一个孩子出生后，家庭和社会常常根据
阴道斜膈综合征的解剖基础是双子宫、双子宫颈、从两子宫颈间出现一片较厚的膜样 组织，往下生长，不形成双阴道那样的阴道纵隔，而是斜向一侧形成盲端，将一侧的子宫颈 掩盖在内。分为三个类型：无孔斜隔、有孔斜隔、无孔斜隔合并子宫颈瘘管。 （一）临床表现 一般在初潮后不久即出现进行性痛经，有的患者可以有正常月经，但表现为淋漓不净， 久之可发展为阴道流脓，阴道斜隔病人可合并不孕，盆腔子宫内膜异位症，子宫肌瘤及输卵 管积血等症状。 （二）治疗 可行斜隔切除，去除积血。对于未婚病人，有人报道用宫腔镜电切手术加冲洗，效果 更好。 四、阴道纵隔（longitudinal vaginal septum） 阴道纵隔常合并双子宫、纵隔子宫与双角子宫，可分为完全性和部分性。 （一）临床表现 很少有异常表现，青春期后也无经血潴留，故婚前难以发现。婚后如性生活无异常， 纵隔不阻碍分娩的话，可能终生不被发现。 （二）治疗 如无症状，婚后不影响性生活及分娩的病人可不予处理。若阴道纵隔影响妊娠或分娩 者，宜在非孕时将纵隔切除，并将创面缝合以防粘连。 五、处女膜闭锁（imperforate hymen） 又称无孔处女膜，发生率在 0.014%，青春期后无月经来潮而出现逐渐加重的周期性下 腹痛为该病的典型特征。 （一）临床表现 青春期后，由于经血因处女膜闭锁不能外流，可积聚于阴道中形成阴道腔血肿，继之 宫腔甚至输卵管积血，表现为逐渐加重的周期性下腹痛，但无月经来潮。 （二）治疗 手术治疗，行处女膜切开术。 六、子宫发育异常 是最常见的一种生殖器官畸形，主要分为：单角子宫、残角子宫、双子宫、双角子宫、 盲角子宫、纵隔子宫等。 （一）临床表现 临床表现存在较大差异，有的可无任何临床症状，临床主要可表现为月经失调、不孕、 发生习惯性流产、宫外孕等病理妊娠等。B 超、子宫输卵管造影、宫腔镜或腹腔镜均可协助 诊断。 （二）治疗 如因子宫发育不良导致闭经、痛经、不孕或习惯性流产，可试用药物或内分泌治疗，人 不能缓解者，则要考虑手术治疗。 第三节 两性畸形 一、概述 两性畸形（hermaphrodism）是指病人的性染色体与相应的第二性征和外生殖器不一致。 两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体，性腺及外生殖器 的不一致，可分型为真两性畸形（true hermaphrodism，amphigonadism），假两性畸形（pseudo hermaphrodism）。假两性畸形又分为女性假两性畸形（female pseudohermaphrodism）和男性 假两性畸形（male pseudohermaphrodism）两种。当一个孩子出生后，家庭和社会常常根据
孩子的生殖器特征来判断性别，在孩子的成长过程接受各种具有性别特性的抚养，教育，并 确立他（她）的相对应的社会性别角色，以达到生理，心理和社会性别的统一。但如果在他 (她)日后的生殖器发育，青春期出现的第二性征，性与生殖功能与最初判定的性别相悖， 势必对病人本人，乃至婚姻，家庭造成严重的打击。 二、临床表现 (一)真两性畸形 真两性畸形是指病人体内同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织，而内外生殖器分化可以有 很大变异。外生殖器表现为不同程度的畸形，多数有阴茎，尿道下裂或女性阴道，睾丸位于 一侧大阴唇或腹股沟内。有时分化不清，单靠外生殖器形态很难辨认男女性别。性腺可以是 单独的卵巢或睾丸，也可以是卵巢与睾丸在同一性腺内的卵巢。40%的病人性腺一侧为卵巢， 另一侧为睾丸：约40%一侧为卵巢或睾丸，另一侧为卵睾：约20%的两侧均为卵巢。 真两性畸形染色体核型多数为46，XX:还有46，XX/46,XY:46,XY较少见：其他 还可以是45，X/46,XY:46,XX/47,XXY:46,XX/47,XXY/49,XXYYY等。 不同核型病人性腺发生有所区别，常见的有： 1.核型为46，XX:这类病人一侧有卵巢，另一侧有睾丸或卵巢。其形成可能是由于Y染 色体的SRY基因易位到X染色体或某一常染色体；少数可能由于是XY嵌合型未被检出。 2.核型为46，XY:这类病人一侧为卵巢，另一侧为睾丸。此型真两性骑形的发生可能与Y 染色体特异的3.4 kb DNA重复序列(DYZ1)的部分或全部缺失有关：也可能由于为XX嵌合 型未被检出。 3.核型为45，X46,XY:这类病人一侧为发育不良的卵巢，另一侧为发育良好的睾丸。其 形成是由于在卵裂时Y染色体发生丢失所致。 4.核型为46，XX/46,XY:这类病人一侧为睾丸，另一侧为卵睾：也可能一侧为睾丸，另 一侧为卵巢。其形成是由于卵和极体分别被不同精子受精后，融合发育所致，不像其他的嵌 合型是由于卵裂时染色体不分离或遗失所致。 (二)假两性畸形 假两性畸形是指其性腺和染色体核型只有一种，但其外生殖器或第二性征具有两性特征 或畸形。假两性畸形又分为女性假两性畸形和男性假两性畸形。 1.女性假两性畸形。 女性假两性畸形病人的染色体核型为46，XX,性腺是卵巢，有子宫和阴道，但外生殖 器有不同程度男性化表现。 发生女性假两性畸形最常见的原因： ①先天性肾上腺皮质增生症：此病是一种常染色体隐性遗传病，主要由于先天性肾上腺皮质 激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，较多见的为21-轻化酶（约占病人总数的90%左 右)和11-羟化酶（约占病人总数的5%左右）的缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病 例糖皮质激素、盐皮质激素不足，反馈使垂体产生过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),结 果使肾上腺皮质产生过多的雄性激素。 ②在胚胎发育期或分娩后受到内、外源性或母源性雄性激素过多的影响。如在孕期，特别是 孕早期孕妇服用有雄性激素作用的药物或因母体卵巢或肾上腺患有男性化作用的肿瘤，使母 体雄性激素增高。 以上原因均可造成女性胎儿的外阴发生男性化。女婴在出生第1年外生殖器有不同程度 男性化，第2年起在身高、体重、骨骼方面迅速增长，很快出现男性特征，到青春期，则不 出现应有的女性生理变化。尽管雄性激素的合成过多足以使外生殖器官男性化，但并不导致 中肾管的分化，故病人没有男性的内生殖器。 2.男性假两性畸形
孩子的生殖器特征来判断性别，在孩子的成长过程接受各种具有性别特性的抚养，教育，并 确立他（她）的相对应的社会性别角色，以达到生理，心理和社会性别的统一。但如果在他 （她）日后的生殖器发育，青春期出现的第二性征，性与生殖功能与最初判定的性别相悖， 势必对病人本人，乃至婚姻，家庭造成严重的打击。 二、临床表现 （一）真两性畸形 真两性畸形是指病人体内同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织，而内外生殖器分化可以有 很大变异。外生殖器表现为不同程度的畸形，多数有阴茎，尿道下裂或女性阴道，睾丸位于 一侧大阴唇或腹股沟内。有时分化不清，单靠外生殖器形态很难辨认男女性别。性腺可以是 单独的卵巢或睾丸，也可以是卵巢与睾丸在同一性腺内的卵巢。40%的病人性腺一侧为卵巢， 另一侧为睾丸；约 40%一侧为卵巢或睾丸，另一侧为卵睾；约 20%的两侧均为卵巢。 真两性畸形染色体核型多数为 46，XX；还有 46，XX/46，XY；46，XY 较少见；其他 还可以是 45，X/46，XY；46，XX/47，XXY；46，XX/47，XXY/49，XXYYY 等。 不同核型病人性腺发生有所区别，常见的有： 1．核型为 46，XX；这类病人一侧有卵巢，另一侧有睾丸或卵巢。其形成可能是由于 Y 染 色体的 SRY 基因易位到 X 染色体或某一常染色体；少数可能由于是 XY 嵌合型未被检出。 2．核型为 46，XY；这类病人一侧为卵巢，另一侧为睾丸。此型真两性畸形的发生可能与 Y 染色体特异的 3.4kb DNA 重复序列（DYZ1)的部分或全部缺失有关；也可能由于为 XX 嵌合 型未被检出。 3．核型为 45，X/46,XY：这类病人一侧为发育不良的卵巢，另一侧为发育良好的睾丸。其 形成是由于在卵裂时 Y 染色体发生丢失所致。 4．核型为 46，XX/46，XY：这类病人一侧为睾丸，另一侧为卵睾；也可能一侧为睾丸，另 一侧为卵巢。其形成是由于卵和极体分别被不同精子受精后，融合发育所致，不像其他的嵌 合型是由于卵裂时染色体不分离或遗失所致。 （二）假两性畸形 假两性畸形是指其性腺和染色体核型只有一种，但其外生殖器或第二性征具有两性特征 或畸形。假两性畸形又分为女性假两性畸形和男性假两性畸形。 1．女性假两性畸形。 女性假两性畸形病人的染色体核型为 46，XX，性腺是卵巢，有子宫和阴道，但外生殖 器有不同程度男性化表现。 发生女性假两性畸形最常见的原因： ①先天性肾上腺皮质增生症：此病是一种常染色体隐性遗传病，主要由于先天性肾上腺皮质 激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，较多见的为 21-羟化酶（约占病人总数的 90%左 右）和 11-羟化酶（约占病人总数的 5%左右）的缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病 例糖皮质激素、盐皮质激素不足，反馈使垂体产生过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），结 果使肾上腺皮质产生过多的雄性激素。 ②在胚胎发育期或分娩后受到内、外源性或母源性雄性激素过多的影响。如在孕期，特别是 孕早期孕妇服用有雄性激素作用的药物或因母体卵巢或肾上腺患有男性化作用的肿瘤，使母 体雄性激素增高。 以上原因均可造成女性胎儿的外阴发生男性化。女婴在出生第 1 年外生殖器有不同程度 男性化，第 2 年起在身高、体重、骨骼方面迅速增长，很快出现男性特征，到青春期，则不 出现应有的女性生理变化。尽管雄性激素的合成过多足以使外生殖器官男性化，但并不导致 中肾管的分化，故病人没有男性的内生殖器。 2．男性假两性畸形
男性假两性畸形的病人的染色体核型为46，XY,性腺为睾丸，但外生殖器发育不良。 发生男性假两性畸形常见的病因有： ①睾丸女性化综合征：此征又称为雄性激素不敏感男性假两性畸形，是男性假两性畸形中最 常见的类型，为X连锁隐性遗传。病人血液中的睾酮水平可以正常，睾丸的分化正常，能 够分泌足够的副中肾管抑制因子，因此没有输卵管、子宫和阴道上段。外生殖器完全是女性 型，社会性别是女性，仅在女性表形的小儿体检时偶尔触及腹股沟或大阴唇有块物，后来证 实是睾丸。 ②雄性激素合成障碍：如17α-羟化酶缺陷，为常染色体隐性遗传：17B-还原酶缺陷，为常 染色体隐性遗传；17,2α-碳链酶缺陷，为X连锁隐性遗传；5α-还原酶缺陷，为常染色体 隐性遗传。这一类病人是由于先天性的酶缺乏导致的睾酮的生物合成障碍或睾酮和双氢睾酮 的比例失调，外生殖器完全是女性型，社会性别是女性抚养，青春期出现女性乳房，极少男 性体征。 三、诊断 对于两性畸形的病人，应进行认真细致的体格检查和辅助检查。一般在腹股沟内或大阴 唇内触及肿块，绝大多数为睾丸。若“睾丸”软硬不均，则有可能不是睾丸而是卵巢。染色 体核型分析可以发现是否存在染色体的结构、数目或嵌合体所致的生殖器异常。超声被检查 或肛诊发现子宫，很可能是女性假两性畸形。血浆17羟孕酮升高提示先天性肾上腺皮质增 生症，其他类固醇激素测定可作鉴别诊断。核型为XY或XO/XY、XXXY等嵌合体时应探 查性腺，以明确诊断。 四、治疗原则 外生殖器畸形病人社会性别的确定主要依据外生殖器矫治的可能性和其心理倾向性，而 非决定于染色体的组成。及早手术治疗，防止由于性别混乱造成心理的创伤。女性假两性畸 形即使病人高度男性化也宜按女性抚养。从实际可能性来考虑，将外生殖器重建成女性型较 建造一个有功能的阴茎可行性更大，尤其是已有阴道存在者。对病人及其家长心理咨询也很 重要，一旦抚养性别确定，并经手术矫治，家长心目中绝不应再对孩子的性比有两性畸形的 概念。 第四节男性性器官损伤 男性生殖器官损伤中最常见的是阴茎损伤，几乎占男性生殖器损伤的一半。阴囊、睾丸、 附睾性腺的损伤相对较少。尿道损伤也较常见，本章不作赘述。 一、阴茎损伤(injury of penis) 阴茎由两条背侧的阴茎海绵体和一条腹侧的尿道海绵体组成。每条海绵体表面覆盖有一 层坚韧的白膜。白膜之外的阴茎筋膜(Buck's fascia)将三条海绵体包裹在一起。再外侧为 会阴浅筋膜(Colles's fascia)。两层筋膜间为疏松纤维组织。阴茎背部靠阴茎悬韧带将阴 茎固定在耻骨联合下缘。两条阴茎海绵体的近端称为阴茎脚，分别附着于同侧趾骨坐骨支上。 尿道海绵体位于两条阴茎海绵体的下方（腹侧），其末端膨大形成阴茎头。 阴茎损伤往往伴有尿道损伤，单纯的阴茎损伤比较少见。根据由无阴茎皮肤的破损，可以将 阴茎损伤分为闭合性损伤和开放性损伤。闭合性损伤比较少见，主要有阴茎挫伤、阴茎折断、 阴茎绞窄、阴茎脱位等：开放性损伤相对多见，例如阴茎截断、阴茎被牲畜咬伤、阴茎皮肤 撕脱伤等。现将阴茎损伤分述如下 (一)阴茎挫伤(contusion of penis) 1.病因。 阴茎挫伤多发生在阴茎受到直接暴力打击、骑跨伤或踢伤时。有时病人将阴茎放入孔径 较小的硬物内手淫时也可发生阴茎挫伤
男性假两性畸形的病人的染色体核型为 46，XY，性腺为睾丸，但外生殖器发育不良。 发生男性假两性畸形常见的病因有： ①睾丸女性化综合征：此征又称为雄性激素不敏感男性假两性畸形，是男性假两性畸形中最 常见的类型，为 X 连锁隐性遗传。病人血液中的睾酮水平可以正常，睾丸的分化正常，能 够分泌足够的副中肾管抑制因子，因此没有输卵管、子宫和阴道上段。外生殖器完全是女性 型，社会性别是女性，仅在女性表形的小儿体检时偶尔触及腹股沟或大阴唇有块物，后来证 实是睾丸。 ②雄性激素合成障碍：如 17α -羟化酶缺陷，为常染色体隐性遗传；17β -还原酶缺陷，为常 染色体隐性遗传；17,2α -碳链酶缺陷，为 X 连锁隐性遗传；5α -还原酶缺陷，为常染色体 隐性遗传。这一类病人是由于先天性的酶缺乏导致的睾酮的生物合成障碍或睾酮和双氢睾酮 的比例失调，外生殖器完全是女性型，社会性别是女性抚养，青春期出现女性乳房，极少男 性体征。 三、诊断 对于两性畸形的病人，应进行认真细致的体格检查和辅助检查。一般在腹股沟内或大阴 唇内触及肿块，绝大多数为睾丸。若“睾丸”软硬不均，则有可能不是睾丸而是卵巢。染色 体核型分析可以发现是否存在染色体的结构、数目或嵌合体所致的生殖器异常。超声波检查 或肛诊发现子宫，很可能是女性假两性畸形。血浆 17-羟孕酮升高提示先天性肾上腺皮质增 生症，其他类固醇激素测定可作鉴别诊断。核型为 XY 或 XO/XY、XX/XY 等嵌合体时应探 查性腺，以明确诊断。 四、治疗原则 外生殖器畸形病人社会性别的确定主要依据外生殖器矫治的可能性和其心理倾向性，而 非决定于染色体的组成。及早手术治疗，防止由于性别混乱造成心理的创伤。女性假两性畸 形即使病人高度男性化也宜按女性抚养。从实际可能性来考虑，将外生殖器重建成女性型较 建造一个有功能的阴茎可行性更大，尤其是已有阴道存在者。对病人及其家长心理咨询也很 重要，一旦抚养性别确定，并经手术矫治，家长心目中绝不应再对孩子的性比有两性畸形的 概念。 第四节 男性性器官损伤 男性生殖器官损伤中最常见的是阴茎损伤，几乎占男性生殖器损伤的一半。阴囊、睾丸、 附睾性腺的损伤相对较少。尿道损伤也较常见，本章不作赘述。 一、阴茎损伤（injury of penis） 阴茎由两条背侧的阴茎海绵体和一条腹侧的尿道海绵体组成。每条海绵体表面覆盖有一 层坚韧的白膜。白膜之外的阴茎筋膜（Buck’s fascia）将三条海绵体包裹在一起。再外侧为 会阴浅筋膜（Colles＇s fascia）。两层筋膜间为疏松纤维组织。阴茎背部靠阴茎悬韧带将阴 茎固定在耻骨联合下缘。两条阴茎海绵体的近端称为阴茎脚，分别附着于同侧趾骨坐骨支上。 尿道海绵体位于两条阴茎海绵体的下方（腹侧），其末端膨大形成阴茎头。 阴茎损伤往往伴有尿道损伤，单纯的阴茎损伤比较少见。根据由无阴茎皮肤的破损，可以将 阴茎损伤分为闭合性损伤和开放性损伤。闭合性损伤比较少见，主要有阴茎挫伤、阴茎折断、 阴茎绞窄、阴茎脱位等；开放性损伤相对多见，例如阴茎截断、阴茎被牲畜咬伤、阴茎皮肤 撕脱伤等。现将阴茎损伤分述如下 （一）阴茎挫伤（contusion of penis） 1．病因。 阴茎挫伤多发生在阴茎受到直接暴力打击、骑跨伤或踢伤时。有时病人将阴茎放入孔径 较小的硬物内手淫时也可发生阴茎挫伤
2.临床表现。 阴茎挫伤主要表现为阴茎皮肤肿胀，常有血肿或皮下出血形成。由于阴茎血液供应丰富， 愈合能力较强。 3.治疗。 无尿道损伤的轻度阴茎挫伤仅需休息即可，同时减少性刺激。受伤初期可用冷敷止血： 出血停止后用热敷，以促进淤血的吸收。如皮下继续出血，导致血肿不断增大，则应立即切 开止血，清除血肿，缝合切口后用弹性绷带包扎阴茎。如果己经形成脓肿或气肿，则须切开 引流处理，并积极抗感染治疗。 (二)阴茎折断(fractire of penis) 1.病因。 阴茎折断大多是由于阴茎在勃起状态下受到暴力折曲、击打所致。例如粗暴性交，手淫 时用力过度，勃起时阴茎突受外力的打压冲撞等。 2.临床表现。 折断是由于白膜和阴茎海绵体的破裂所致，常发生于远端的1/3或中部，约30%合并有 尿道损伤。受伤瞬间可听到折断声，随即勃起阴茎像气球突然漏气一样迅速变软，同时伴有 剧痛，受伤局部迅速肿胀，逐渐形成青紫色血肿。如果Bu©k筋膜破裂，血肿可以沿阴囊、 会阴及大腿内侧延伸。阴茎折断在一般情况下不影响排尿。若出现排尿困难、尿道流血等现 象时则应考虑是否合并尿道损伤。 3.治疗。 由于保守治疗有时会出现阴茎变形、勃起功能障碍等后遗症，所以目前多主张在受伤早 期性阴茎折断修补术，同时可以避免血肿扩大、感染等并发症。手术时要修补破裂的白膜， 清除血肿，并且彻底止血。如果合并尿道损伤应一并予以处理，并且留置导尿管。未伤及尿 道且估计损伤较轻者，可施行保守疗法，即采用冷敷止血，拾高损伤部位，注射溶栓酶，后 期热敷促进血肿吸收，必要时仍需手术清除血肿。另外，在恢复期间必须加用口服或肌肉注 射雌激素以抑制阴茎勃起。 (三)阴茎绞窄(incarceration of penis) 1.病因。 阴茎绞窄多见于自慰、恶作剧或精神不正常的病人。病人用线、避孕套、橡皮筋缚扎、 塑料环甚至金属环等各种硬性环状物环套阴茎致使血液、淋巴液回流受阻。 2.临床表现。 绞窄远端阴茎肿胀，同时伴有剧痛，如不及时处理可造成阴茎坏死。因环形结扎的环死，多 出现整齐的环形坏死缘，线环深陷。 3.治疗。 治疗时务须找到并剪断结扎线。导致绞窄的硬性环圈更难取出，特别是钢环，锯裂取环 法不仅费时，而且会加重损伤，这时可先在阴茎头上用针穿刺数孔，注入透明质酸酶，将淤 血挤出，并用肝素盐水冲洗，待减胀后，涂以润滑剂，摘除绞窄物。手术时要正确估计组织 坏死的范围，及时将坏死组织充分去除，以免继发感染。另外，对于精神异常自残者，应格 外引起注意，尽量避免再次损伤。 (四)阴茎脱位(dislocation of penis) 1.病因。 阴茎脱位指阴茎脱离其原来位置，移至腹壁、阴囊、腹股沟皮下，多系阴茎在柔软状态 下受到前方暴力（如木桩、栏栅等）直接作用于阴茎根部造成。 2.临床表现。 局部可形成血肿，常合并有尿道断裂
2．临床表现。 阴茎挫伤主要表现为阴茎皮肤肿胀，常有血肿或皮下出血形成。由于阴茎血液供应丰富， 愈合能力较强。 3．治疗。 无尿道损伤的轻度阴茎挫伤仅需休息即可，同时减少性刺激。受伤初期可用冷敷止血; 出血停止后用热敷，以促进淤血的吸收。如皮下继续出血，导致血肿不断增大，则应立即切 开止血，清除血肿，缝合切口后用弹性绷带包扎阴茎。如果已经形成脓肿或气肿，则须切开 引流处理，并积极抗感染治疗。 （二）阴茎折断（fractire of penis） 1．病因。 阴茎折断大多是由于阴茎在勃起状态下受到暴力折曲、击打所致。例如粗暴性交，手淫 时用力过度，勃起时阴茎突受外力的打压冲撞等。 2．临床表现。 折断是由于白膜和阴茎海绵体的破裂所致，常发生于远端的 1/3 或中部，约 30%合并有 尿道损伤。受伤瞬间可听到折断声，随即勃起阴茎像气球突然漏气一样迅速变软，同时伴有 剧痛，受伤局部迅速肿胀，逐渐形成青紫色血肿。如果 Buck 筋膜破裂，血肿可以沿阴囊、 会阴及大腿内侧延伸。阴茎折断在一般情况下不影响排尿。若出现排尿困难、尿道流血等现 象时则应考虑是否合并尿道损伤。 3．治疗。 由于保守治疗有时会出现阴茎变形、勃起功能障碍等后遗症，所以目前多主张在受伤早 期性阴茎折断修补术，同时可以避免血肿扩大、感染等并发症。手术时要修补破裂的白膜， 清除血肿，并且彻底止血。如果合并尿道损伤应一并予以处理，并且留置导尿管。未伤及尿 道且估计损伤较轻者，可施行保守疗法，即采用冷敷止血，抬高损伤部位，注射溶栓酶，后 期热敷促进血肿吸收，必要时仍需手术清除血肿。另外，在恢复期间必须加用口服或肌肉注 射雌激素以抑制阴茎勃起。 （三）阴茎绞窄（incarceration of penis） 1．病因。 阴茎绞窄多见于自慰、恶作剧或精神不正常的病人。病人用线、避孕套、橡皮筋缚扎、 塑料环甚至金属环等各种硬性环状物环套阴茎致使血液、淋巴液回流受阻。 2．临床表现。 绞窄远端阴茎肿胀，同时伴有剧痛，如不及时处理可造成阴茎坏死。因环形结扎的环死，多 出现整齐的环形坏死缘，线环深陷。 3．治疗。 治疗时务须找到并剪断结扎线。导致绞窄的硬性环圈更难取出，特别是钢环，锯裂取环 法不仅费时，而且会加重损伤，这时可先在阴茎头上用针穿刺数孔，注入透明质酸酶，将淤 血挤出，并用肝素盐水冲洗，待减胀后，涂以润滑剂，摘除绞窄物。手术时要正确估计组织 坏死的范围，及时将坏死组织充分去除，以免继发感染。另外，对于精神异常自残者，应格 外引起注意，尽量避免再次损伤。 （四）阴茎脱位（dislocation of penis） 1．病因。 阴茎脱位指阴茎脱离其原来位置，移至腹壁、阴囊、腹股沟皮下，多系阴茎在柔软状态 下受到前方暴力（如木桩、栏粣等）直接作用于阴茎根部造成。 2．临床表现。 局部可形成血肿，常合并有尿道断裂
3.治疗 治疗应及早行切开复位，清除血肿，进行尿道吻合，并且皮下放置引流条。 (五)阴茎切割伤(concis of penis) 1.病因。 阴茎切割伤可以是自伤，也可以是他伤、爆炸碎片或其他机械性损伤的结果 2.临床表现。 常伴有大出血甚至休克。按照损伤的程度可以分为包皮切割伤、阴茎部分断 离和阴茎完全断离。 3.治疗 包皮切割伤较浅，未累及阴茎海绵体者，按照一般软组织切割伤处理。如果 累及阴茎海绵体而致严重出血或休克者，在血压恢复以前将裂开的海绵体白膜及 阴茎筋膜一起缝合以压迫止血，切忌盲目结扎阴茎背动脉。阴茎动、静脉如有破 裂或断裂应予修补或吻合。因切割而致阴茎离断者，应将离断的阴茎用生理盐水 洗净，低温冰盐水保存，力争通过显微外科技术进行阴茎再植手术，以维持其生 理功能。特别要注意的是阴茎离断的时间不超过6小时才能再植，并且阴茎再植术 后应静滴低分子右旋糖酐，服用肠溶阿司匹林、妥拉苏林(tolazoline)等防止 小血管栓塞，口服雌性激素防止阴茎勃起，同时给以抗感染、止痛治疗。 (六)阴茎咬伤(bite of penis) 1.病因。 阴茎咬伤多见于被狗、猫等牲畜意外攻击所致。 2.临床表现。 阴茎远端往往缺失，就诊如果不及时，常常伴有感染。 3.治疗 怀疑伤口感染时先作细菌培养，然后彻底清创，暂不缝合。同时要注射破伤 风疫苗和狂犬疫苗，并且积极抗感染治疗，待细菌培养结果出来后选择敏感抗生 素。如果就诊及时，一般极少感染，此时彻底清创后可直接缝合伤口，阴茎离断 者可直接实施阴茎再植术。同时也要注射破伤风疫苗和狂犬疫苗，并且积极抗感 染治疗。 阴茎缺损的病人通常丧失性交和直立排尿的功能，心理、生理均面临巨大的 压力，因此还须择期实施阴茎再造术。目前阴茎再造术有多种术式，但缺乏非常 满意的效果，仍有待进一步改进。 (七)阴茎皮肤撕脱伤(avulsioi of penis) 1.病因。 由于会阴部皮肤移动性大，皮下组织松弛，以及男性外生殖器突出等特点， 外生殖器撕裂伤多见。阴茎皮肤撕脱伤多发于工矿、农村等地，机器上转动的皮 带将伤者的裤子、阴茎卷入机器，还可见于打架斗殴、树枝挂伤等。 2.临床表现、 撕脱皮片多是以会阴部为顶点，阴茎根部或耻骨联合为基边的三角形，深达 会阴浅筋膜和白膜之间，一般不累及较深的阴茎海绵体、尿道和睾丸、 3.治疗 治疗方法可视阴茎皮肤撕裂的范围及附近皮肤损伤的情况而定，但伤后在镇静止痛、注 射抗生素及破伤风疫苗的同时，必须立即修补，因为延期修补将会导致广泛疤痕形成、萎缩 和生殖器畸形。 由于阴茎血供丰富，所以阴茎皮肤缺损少者，可任其自愈或用游离皮肤作无张力缝合
3．治疗 治疗应及早行切开复位，清除血肿，进行尿道吻合，并且皮下放置引流条。 （五）阴茎切割伤（concis of penis） 1．病因。 阴茎切割伤可以是自伤，也可以是他伤、爆炸碎片或其他机械性损伤的结果 2．临床表现。 常伴有大出血甚至休克。按照损伤的程度可以分为包皮切割伤、阴茎部分断 离和阴茎完全断离。 3．治疗 包皮切割伤较浅，未累及阴茎海绵体者，按照一般软组织切割伤处理。如果 累及阴茎海绵体而致严重出血或休克者，在血压恢复以前将裂开的海绵体白膜及 阴茎筋膜一起缝合以压迫止血，切忌盲目结扎阴茎背动脉。阴茎动、静脉如有破 裂或断裂应予修补或吻合。因切割而致阴茎离断者，应将离断的阴茎用生理盐水 洗净，低温冰盐水保存，力争通过显微外科技术进行阴茎再植手术，以维持其生 理功能。特别要注意的是阴茎离断的时间不超过 6 小时才能再植，并且阴茎再植术 后应静滴低分子右旋糖酐，服用肠溶阿司匹林、妥拉苏林（tolazoline）等防止 小血管栓塞，口服雌性激素防止阴茎勃起，同时给以抗感染、止痛治疗。 （六）阴茎咬伤（bite of penis） 1．病因。 阴茎咬伤多见于被狗、猫等牲畜意外攻击所致。 2．临床表现。 阴茎远端往往缺失，就诊如果不及时，常常伴有感染。 3．治疗 怀疑伤口感染时先作细菌培养，然后彻底清创，暂不缝合。同时要注射破伤 风疫苗和狂犬疫苗，并且积极抗感染治疗，待细菌培养结果出来后选择敏感抗生 素。如果就诊及时，一般极少感染，此时彻底清创后可直接缝合伤口，阴茎离断 者可直接实施阴茎再植术。同时也要注射破伤风疫苗和狂犬疫苗，并且积极抗感 染治疗。 阴茎缺损的病人通常丧失性交和直立排尿的功能，心理、生理均面临巨大的 压力，因此还须择期实施阴茎再造术。目前阴茎再造术有多种术式，但缺乏非常 满意的效果，仍有待进一步改进。 （七）阴茎皮肤撕脱伤（avulsioi of penis） 1．病因。 由于会阴部皮肤移动性大，皮下组织松弛，以及男性外生殖器突出等特点， 外生殖器撕裂伤多见。阴茎皮肤撕脱伤多发于工矿、农村等地，机器上转动的皮 带将伤者的裤子、阴茎卷入机器，还可见于打架斗殴、树枝挂伤等。 2．临床表现、 撕脱皮片多是以会阴部为顶点，阴茎根部或耻骨联合为基边的三角形，深达 会阴浅筋膜和白膜之间，一般不累及较深的阴茎海绵体、尿道和睾丸、 3．治疗 治疗方法可视阴茎皮肤撕裂的范围及附近皮肤损伤的情况而定，但伤后在镇静止痛、注 射抗生素及破伤风疫苗的同时，必须立即修补，因为延期修补将会导致广泛疤痕形成、萎缩 和生殖器畸形。 由于阴茎血供丰富，所以阴茎皮肤缺损少者，可任其自愈或用游离皮肤作无张力缝合