医学院临床医学一系儿科学（佝偻病）课程教案 课程名称 儿科学 数师及职称 赵正言教授 授课内容 推生素D缺乏性间偻病 学时数 2学时 授课方式 理论误 上课学期 2005-2006第二学期 授课对象 02级临床医学 1.掌挥推生素D缺乏性何侵病利因。推生素D米源、代谢、调节、 戴学目的 生理功能及发病机理。 (教学大纲要求) 2. 掌握推生素D块乏性侧倭病略床表现、诊断及鉴别诊斯。 3.了解推生素D缺乏性倒俊病病理及治疗原则。 1.雏生素D缺乏性物楼病假述及定义。 5分钟 2维生素D来源、代谢、调节及生理功能。 15分钟 3维生素D缺乏性句偻病病因。 20分钟 敏学内客及时间分配 4推生素D缺乏性伺楼病发病机理、病理。 15分钟 (双语戴学用注明) 5.维生素D缺乏性物倦病临床表现。 30分钟 6.维生素D缺乏性物传病诊断和鉴别诊新 20分钟 7.维生素D缺乏性句偻病治疗， 15分钟 1,雏生素D缺乏性陶倭病的病因。维生素D来源、代谢， 重点 调节及生理功能。 教学重点与希点 2.推生素D缺乏性向倭病活动期的临床表现。 3.推生素D缺乏性向楼病鉴别： 希点 向侵病的鉴别诊断。 教学方法 多煤体教学十双语教学 pressure alopecia.cephalus quadratus.rachitic rosary.chicken breast 专业词汇要求 funnel breast,harrison groove,bowleg.knock-knees,rachitic bangle 教具准备 CA!误件，模型 1.试述维生素D缺乏性向俊病的病因。 复习思考题 2.试述雀生素D的来源、代谢、调节与生理功能. 2.试述生素D缺乏性倒病话动期的床表现。 3,试述维生素D缺乏性陶倭树鉴别修断。 要求白学内容 各型倭树的实验丝检查。 教材及参考书 1.Paediatrics(原若lavid Pang Tim Newson,主译中昆玲) 2儿科学（七年制统编教材）3实用几科学（吴瑞弹等主编） 教学网站州址 www.zjuckx.cn 备注
医学院 临床医学一 系儿科学（佝偻病）课程教案 课程名称 儿科学 教师及职称 赵正言教授 授课内容 维生素 D 缺乏性佝偻病 学时数 2 学时 授课方式 理论课 上课学期 2005-2006 第二学期 授课对象 02 级临床医学 教学目的 （教学大纲要求） 1. 掌握维生素 D 缺乏性佝偻病病因，维生素 D 来源、代谢、调节、 生理功能及发病机理。 2. 掌握维生素 D 缺乏性佝偻病临床表现、诊断及鉴别诊断。 3. 了解维生素 D 缺乏性佝偻病病理及治疗原则。 教学内容及时间分配 （双语教学用*注明） 1.维生素 D 缺乏性佝偻病概述及定义。 *2.维生素 D 来源、代谢、调节及生理功能。 3.维生素 D 缺乏性佝偻病病因。 *4.维生素 D 缺乏性佝偻病发病机理、病理。 5.维生素 D 缺乏性佝偻病临床表现。 6.维生素 D 缺乏性佝偻病诊断和鉴别诊断 7.维生素 D 缺乏性佝偻病治疗。 5 分钟 15 分钟 20 分钟 15 分钟 30 分钟 20 分钟 15 分钟 教学重点与难点 重点 1. 维生素 D 缺乏性佝偻病的病因，维生素 D 来源、代谢、 调节及生理功能。 2. 维生素 D 缺乏性佝偻病活动期的临床表现。 3．维生素 D 缺乏性佝偻病鉴别。 难点 佝偻病的鉴别诊断。 教学方法 多媒体教学＋双语教学 专业词汇要求 pressure alopecia, cephalus quadratus， rachitic rosary，chicken breast funnel breast，harrison groove，bowleg，knock-knees，rachitic bangle . 教具准备 CAI 课件、模型 复习思考题 1. 试述维生素 D 缺乏性佝偻病的病因。 2．试述维生素 D 的来源、代谢、调节与生理功能。 2. 试述维生素 D 缺乏性佝偻病活动期的临床表现。 3. 试述维生素 D 缺乏性佝偻病鉴别诊断。 要求自学内容 各型佝偻病的实验室检查。 教材及参考书 1.Paediatrics（原著 David Pang Tim Newson,主译 申昆玲） 2.儿科学(七年制统编教材)3.实用儿科学（吴瑞萍等主编） 教学网站网址 www.zjuekx.cn 备注
授课详细教案（具体戴学过程） 注解 一、定义： 维生素D缺乏性彻侵病是由于儿童体内VtD不足致使钙，磷代谢失常的 一种慢性营养性疾病。以正在生长的骨骺璃软骨板不能正常钙化、迹成骨骺病 变为其特征。 二、锥生素D的来源、代速、调节及生理功能 (一)来源： 1,内源性：皮肤中的-脱氢胆战醇在日光紫外线的作用下转化为胆骨化醇 (D,是VD的主要米源。 2.外源性：由食物中提供，动物的肝脏、肾脏、蛋黄等含有较多量维生素DD2)· (二)代谢： 1.肝脏VmD3经25-羟化酶作用，转变为25-0D3. 2.肾脏2540HD3通过近曲小管细胞内1-经化衡生成1,2502D3,才具有 最强抗句楼璃活性。 (三)调节： 1,1,25-(0H)2D3负反续调节1-a经化过程， 2.PTH促进-a经化过程。增加1.254O2D3合成. 3.低钙或高钙血控刻激PT日分梁增加或减少间接促进或抑制1,25-(0H2D3 的合成。 4.低血磷直接增加1.250H2D3的浓度。 5.生长激素、跨岛素和雌潘素等促进1,25-(0)2D3。 (四)生理功能 L.对消化道：促进小肠粘模细胞合成钙结合蛋白(CB即)，增如弱道对钙情 的吸收。 2.对骨路：具有成情及溶骨双重作用，即促进旧骨税钙，又促进新骨钙沉积， 3.对骨脏：足进肾小管对钙、磷重吸收。 4,其他！参与多种细围的增殖、分化和免疫功能的调控过程。 三、病因： (一)日m不足：户外活少，高层建筑，空气污染及北方冬季日照时何短均 可导致内源性维生素D缺乏。 (二)摄入不足：人牛乳中VD含量少（牛奶40UL母乳60UL正常需委量 400一600Ud,不及时源加富含推生素D的铺食（蛋黄、肝、肾）及鱼肝油导 致外源性维生素D缺乏。 (三)其他 1,生长过速：要儿期是人体生长发育高峰期，特别是早产、多胎及低体重儿 生长发有更快需要量大。 2.疾病因素：消化道及骨脏疾病影响隆生素D的吸收及经化过程。 3.药物因素：如抗惊厥药物加速D的分解：糖皮质激素影响VD的转运. 四、发病机制： 维生素D缺乏
授课详细教案（具体教学过程） 注解 一、定义： 维生素 D 缺乏性佝偻病是由于儿童体内 Vit D 不足致使钙、磷代谢失常的 一种慢性营养性疾病。以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骺病 变为其特征。 二、维生素 D 的来源、代谢、调节及生理功能 （一）来源： 1．内源性： 皮肤中的 7-脱氢胆固醇在日光紫外线的作用下转化为胆骨化醇 (D3)，是 VitD 的主要来源。 2．外源性：由食物中提供，动物的肝脏、肾脏、蛋黄等含有较多量维生素D(D2) 。 （二）代谢： 1．肝脏 Vit D3 经 25-羟化酶作用,转变为 25-(OH) D3。 2．肾脏 25-(OH)D3 通过近曲小管细胞内 1-羟化酶生成 1,25-(OH)2D3,才具有 最强抗佝偻病活性。 （三）调节： 1．1,25-(OH)2D3 负反馈调节 1-α羟化过程。 2．PTH 促进 1-α羟化过程，增加 1,25-(OH)2D3 合成。 3．低钙或高钙血症刺激 PTH 分泌增加或减少间接促进或抑制 1,25-(OH)2D3 的合成。 4．低血磷直接增加 1,25-(OH)2D3 的浓度。 5．生长激素、胰岛素和雌激素等促进 1,25-(OH)2D3。 （四）生理功能： 1．对消化道：促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白（CaBP），增加肠道对钙磷 的吸收。 2．对骨骼：具有成骨及溶骨双重作用，即促进旧骨脱钙，又促进新骨钙沉积。 3．对肾脏：促进肾小管对钙、磷重吸收。 4．其他：参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程 。 三、病因： （一）日照不足： 户外活少，高层建筑，空气污染及北方冬季日照时间短均 可导致内源性维生素 D 缺乏。 （二）摄入不足：人牛乳中 VitD 含量少(牛奶 40IU/L,母乳 60IU/L,正常需要量 400～600IU/d),不及时添加富含维生素 D 的辅食（蛋黄、肝、肾）及鱼肝油导 致外源性维生素 D 缺乏。 （三）其他 1．生长过速: 婴儿期是人体生长发育高峰期，特别是早产、多胎及低体重儿 生长发育更快,需要量大。 2．疾病因素: 消化道及肾脏疾病影响维生素 D 的吸收及羟化过程。 3．药物因素: 如抗惊厥药物加速 VitD 的分解；糖皮质激素影响 VitD 的转运。 四、发病机制： 维生素 D 缺乏
肠吸收钙、磷 血钙 甲状旁腺 ↓ 肾小管重收磷↓ PTH 1 PT田分泌不足 血破 酸骨及骨吸收灯血钙1 钙磷乘科 血钙正常或偏低 手足播搔摧 骨样组织堆积→向侵病 五、病理：骨质载化、骨样组织堆积及骨发有障得等改变。 侧新后光 医重行化 表门 黄左司 资表段骨 香制老香博面 鲁酸两债发正意 集时将名非新区 目根雅增化 王言骨化水灰：转时骨配 大、临床表现 (一)初期： 1.多见于36个月以内要几. 2。神经兴奇性增高，如易激笔、夜惊、多汗等出现枕秃。 3.骨修改变不明显。 4.血生化和X线无异常 (二)藏期：具有典型骨留和直生化改变 1.骨略改变 (1)头部 1)衡骨软化：6个月内。 2)方领：89个月以上的要儿. 3》前凶闭合延迟：严重者可延迟到2-3岁。 4)乳牙萌出延迟：可廷迟到10个月-】岁多出牙，出牙顺序颠倒牙釉质发育不 良 (2》陶部：胸寓改变不同程度影响呼吸功能易发肺部感染。 多见于1岁左右儿童，表现，助串珠，鸡胸，漏斗胸、起氏沟。 (3》四酸：倒倭病手、足镯、膝内(“0”形)、藤外傲“X”形)、长骨青 枝骨折
肠吸收钙、磷 血 钙 甲状旁腺 肾小管重收磷 PTH PTH 分泌不足 血磷 破骨 及骨吸收 血 钙 钙磷乘积 血钙正常或偏低 手足搐搦症 骨样组织堆积 佝偻病 五、病理：骨质软化、骨样组织堆积及骨发育障碍等改变。 六、临床表现 （一）初期： 1．多见于 3～6 个月以内婴儿。 2．神经兴奋性增高，如易激惹、夜惊、多汗等,出现枕秃。 3．骨骼改变不明显。 4．血生化和 X 线无异常。 （二）激期：具有典型骨骼和血生化改变 1．骨骼改变 （1）头部 1）颅骨软化:6 个月内。 2）方颅:8-9 个月以上的婴儿。 3）前囟闭合延迟:严重者可延迟到 2-3 岁。 4）乳牙萌出延迟：可延迟到 10 个月-1 岁多出牙,出牙顺序颠倒,牙釉质发育不 良。 （2）胸部：胸廓改变不同程度影响呼吸功能,易发肺部感染。 多见于 1 岁左右儿童，表现：肋串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟。 （3）四肢：佝偻病手、足镯、膝内翻(“O”形)、膝外翻(“X”形)、长骨青 枝骨折
(4》脊柱：发生在会坐和站立后，表现：脊柱侧弯、后凸畸形、严重可件骨 盆畸形。 2,肌肉松范无力，肌张力低下，可出现蛙腹，运动功能发育落后。 3.其他神经系统发育障碍及免疫功能低下。 4,直生化及骨酪X线表现血清钙磷降低，乘积多低于0，碱性璃酸酶(ALP) 及骨碱性磷酸酶(BA1P)增高，X线长骨骨面端钙化修消失，呈杯口毛制状改变， 可有骨干弯曲畸形， (三)朱复期 1。临床建状和体征递渐减轻。 2.血清磷、钙及AP渐恢复， 3。骨而X线2一3个月好转临时钙化带重新出现。逐渐致密并增宽，骨质密 浓。 (四)后速控期多见于2岁以后的儿童，无峰床难状。血生化正常，重度可 速图骨路畸形。 七、诊断根据病史、临床表现、血生化及骨路X线。 (一)早期25-(OH)D3降低，低于8/m可诊断正常为10-50ugml. (二)血磷降低正常1.3-1.9mm0l/L:血钙降的正常22-2.7mmcL:钙辆 乘积降低《正常>40)。 (三)ALP增高（正常1530金氏单位）. 八、鉴别诊断 (一)先天性甲状酿功能低下挂：生后3个月即可出观生长发有迟缓：明显的 智整低下及特殊面容：血清T3、T4下降，TSH升高。 (二)教骨营养不良：特殊的体态短肢型矮小，桥路X线检查长骨相短弯由， 干新璃变宽。呈喇队状。 (三)与其他原因所数的向楼病整别 1,家装性低磷血症：多为X连衡显性速传骨小管重吸收磷及成骨细鞋功能不 良血钙多正常，血南明显降低，尿请增如，生后不久出现明显向侵病体征， 维生素D治疗效果欠佳，需同时口服精。 2.维生素D依煎性句俊精：常染色体隐性道传，分型：【型为肾脏1：-羟化 酶缺陷，Ⅱ型为把卷官1,25(OH2D3受体缺路。两型均低血钙、低血硫、P 增高。备床上有重醒物佞病表现。终生服用大剂量VD防。 3.远情骨小管性酸中毒：远瑞肾小管蓬氢障得，高氯性代谢性酸中毒、碱性 尿、多尿，多有生长发育障调和向棱病体狂，需终身碱剂治疗。 4:肝性向偻病：胆管闭镜、肝炎及全静脉营养导致肝细胞损害，致维生素D 吸收减少及25-(O阳D产生减少，肝病基础上有向侵病表现，血25(OD3、 血钙低、ALP增高， 5膏性陶腰病：肾脏病变，使▣球蛋白（与维生素D结合的蛋白）从尿中排 出及骨脏】一经化降活性低下以及酸中毒等影响钙、磷代谢，肾病基确上出现 尚偻病表现，低直钙、，酸中毒。高血磷、高血氯。 九、治疗 (一)旋生素D制刻
（4）脊柱：发生在会坐和站立后，表现：脊柱侧弯、后凸畸形、严重可伴骨 盆畸形。 2．肌肉 松弛无力，肌张力低下，可出现蛙腹, 运动功能发育落后。 3．其他 神经系统发育障碍及免疫功能低下。 4．血生化及骨骼 X 线表现 血清钙磷降低，乘积多低于 30，碱性磷酸酶(ALP) 及骨碱性磷酸酶(BALP)增高。X 线长骨骨骺端钙化带消失，呈杯口毛刷状改变， 可有骨干弯曲畸形。 （三）恢复期 1．临床症状和体征逐渐减轻。 2．血清磷、钙及 ALP 渐恢复。 3．骨骺 X 线 2～3 个月好转,临时钙化带重新出现，逐渐致密并增宽，骨质密 浓。 （四）后遗症期 多见于 2 岁以后的儿童，无临床症状，血生化正常，重度可 遗留骨骼畸形。 七、诊断 根据病史、临床表现、血生化及骨骼 X 线。 （一）早期 25-(OH)D3 降低，低于 8 ug/ml 可诊断(正常为 10 ~50ug/ml)。 （二）血磷降低(正常 1.3~1.9 mmol/L)；血钙降低(正常 2.2~2.7 mmol/L）；钙磷 乘积降低（正常>40)。 （三）ALP 增高(正常 15~30 金氏单位）。 八、鉴别诊断 （一）先天性甲状腺功能低下症：生后 3 个月即可出现生长发育迟缓；明显的 智能低下及特殊面容；血清 T3、T4 下降，TSH 升高。 （二）软骨营养不良：特殊的体态:短肢型矮小,骨骼 X 线检查:长骨粗短弯曲， 干骺端变宽，呈喇叭状。 （三）与其他原因所致的佝偻病鉴别 1．家族性低磷血症：多为 X 连锁显性遗传,肾小管重吸收磷及成骨细胞功能不 良,血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加，生后不久出现明显佝偻病体征, 维生素 D 治疗效果欠佳，需同时口服磷。 2．维生素 D 依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传。分型： 型为肾脏 1α-羟化 酶缺陷, 型为靶器官 1,25-(OH)2D3 受体缺陷，两型均低血钙、低血磷、ALP 增高，临床上有重症佝偻病表现。需终生服用大剂量 VitD3 。 3．远端肾小管性酸中毒：远端肾小管泌氢障碍，高氯性代谢性酸中毒、碱性 尿、多尿，多有生长发育障碍和佝偻病体征，需终身碱剂治疗。 4．肝性佝偻病：胆管闭锁、肝炎及全静脉营养导致肝细胞损害，致维生素 D 吸收减少及 25-(OH)D3 产生减少，肝病基础上有佝偻病表现，血 25-(OH)D3、 血钙低、ALP 增高。 5.肾性佝偻病： 肾脏病变，使α球蛋白（与维生素 D 结合的蛋白）从尿中排 出及肾脏 1－羟化酶活性低下以及酸中毒等影响钙、磷代谢，肾病基础上出现 佝偻病表现，低血钙、酸中毒，高血磷、高血氯。 九、治疗 （一）维生素 D 制剂
1.口服：VD32000~4000U/D或1,25(0H2D罗钙全0.52.0ug/D,24周 改为顶防量400一800U/D). 2.肌注：VmD33060万U,2一3个月后口服预防量. (二)钙剂治疗期间同时补钙。 (三)其他严重骨格骑形可进行手术轿正。 十、预防 (一)相关因素 季节。气候、限养方式、出生、情况、生活习惯、环境 卫生等。 (二)防泊情满育儿和保健宜传，系统保健管理。 (三)的儿期孕妇在孕后期多作户外活动及补充，VD和钙剂. (四)婴幼儿期合理餐养，补充D,早产、多胎及人工喂养儿可生后1一 2周开始. 教案洲写散师 赵正言教授 提写日期 2005.6.21 教研室主任意见 己阅，同意使用
1．口服：VitD3 2000～4000IU/D 或 1,25-(OH)2D3(罗钙全)0.5-2.0ug/D,2～4 周 改为预防量(400～800IU/D）。 2．肌注：VitD3 30-60 万 IU，2～3 个月后口服预防量。 （二）钙剂 治疗期间同时补钙。 （三）其他 严重骨骼畸形可进行手术矫正。 十、预防 （一）相关因素 季节、气候、喂养方式、出生、情况、生活习惯、 环境 卫生等。 （二）防治措施 育儿和保健宣传，系统保健管理。 （三）胎儿期 孕妇在孕后期多作户外活动及补充，VitD 和钙剂。 （四）婴幼儿期 合理喂养，补充 VitD ，早产、多胎及人工喂养儿可生后 1～ 2 周开始。 教案撰写教师 赵正言 教授 撰写日期 2005.6.21 教研室主任意见 已阅，同意使用