第十五章 免疫缺陷病和结缔组 织病患儿的护理 ●●●●●0●●●●●●●●● 第一节 小儿免疫特征 第二节 原发性免疫缺陷病 第三节 结缔组织病 。 风湿热 二. 儿童类风湿病 三.过敏性紫癜 四.皮肤粘膜林巴结综合征
1 第十五章 免疫缺陷病和结缔组 织病患儿的护理 第一节 小儿免疫特征 第二节 原发性免疫缺陷病 第三节 结缔组织病 一. 风湿热 二. 儿童类风湿病 三. 过敏性紫癜 四. 皮肤粘膜淋巴结综合征
第一节 小儿免疫特征 非特异性免疫：皮肤、黏膜屏障、林巴结过滤等 细胞免疫：T林巴细胞介导 特异性免疫 体液免疫： B淋罕细胞转飞 浆细胞 蛋白质% 刺激 产生 1.6 抗原 1.2 IgG IgA IgM IgG 0.8 IgM 0.4 IgA 时间 812 510 2 月 年
2 非特异性免疫：皮肤、黏膜屏障、淋巴结过滤等 特异性免疫 细胞免疫：T淋巴细胞介导 体液免疫：B淋巴细胞 抗原 刺激 浆细胞 转化 产生 IgG IgA IgM 4 8 12 5 10 0.4 1.6 1.2 0.8 蛋白质% 时间 IgG IgA IgM 月 年 第一节 小儿免疫特征
第二节」 原发性免疫缺陷病 一.护理评估（收集资料） 遗传性 1.健康史 婴儿期反复感染史 先天性低丙种球蛋白血症：6-12月反复细 菌感染，生长发育落后，合并类风湿 性关节炎。 2.临床表现{先天性胸腺发育不全症：生后1-2小时低 钙抽搐，对各种微生物感染危，特殊 面容，合并先心病（法四）。 联合免疫缺陷病：1-2月反复感染，病情严重 3辅助检查：细胞、体液免疫功能测定 3
3 一.护理评估（收集资料） 1.健康史 遗传性 婴儿期反复感染史 2.临床表现 先天性低丙种球蛋白血症:6-12月反复细 菌感染,生长发育落后,合并类风湿 性关节炎。 先天性胸腺发育不全症:生后1-2小时低 钙抽搐,对各种微生物感染危,特殊 面容,合并先心病(法四) 。 联合免疫缺陷病:1-2月反复感染,病情严重 3.辅助检查：细胞、体液免疫功能测定 第二节 原发性免疫缺陷病
二.护理诊断： 1.有感染危险与免疫功能缺陷有关。 2.焦虑与反复感染有关。 三.护理措施 采取多种措施预防感染 1.隔离患儿 2.替代疗法：终生免疫球蛋白替代疗法 3.观察病情 4.合理喂养 5.健康教育 4
4 二. 护理诊断： 1.有感染危险 与免疫功能缺陷有关。 2.焦虑 与反复感染有关。 三. 护理措施 采取多种措施预防感染 1.隔离患儿 2.替代疗法:终生免疫球蛋白替代疗法 3.观察病情 4.合理喂养 5.健康教育
第三节结缔组织病 风湿热 (rheumatic fever) (一)护理评估（收集资料） 1.健康史：A组乙型溶血性链球菌呼吸道感染史 2.临床表现：发病前1~4周上呼吸道感染史 发热：一般持续3~4周。 心脏炎：心率快、心律失常、心音弱、心脏大。 主 关节炎：游走性、多发性、不留畸形。 要 舞蹈病：四肢和面部快速运动，入睡后消失。 表 皮下结节：关节伸面，无痛硬节。 现 环形红班：躯干及四肢屈侧，红色环状
5 (一) 护理评估（收集资料） 1.健康史：A组乙型溶血性链球菌呼吸道感染史 2.临床表现：发病前1~4周上呼吸道感染史 心脏炎：心率快、心律失常、心音弱、心脏大。 关节炎：游走性、多发性、不留畸形。 舞蹈病：四肢和面部快速运动，入睡后消失。 皮下结节：关节伸面，无痛硬节。 环形红班：躯干及四肢屈侧，红色环状。 发热： 一般持续3~4周。 主 要 表 现 一. 风湿热（rheumatic fever） 第三节 结缔组织病
3,辅助检查 血沉增快、C反应蛋白阳性、白细胞增多、心电 图P-R间期延长，抗链球菌溶血素“O”、抗链球菌 激酶、抗透明质酸酶增高。 4社会、心理因素 (二)护理诊断 1心输出量减少与心脏受损有关。 2.疼痛 与关节受累有关。 3焦虑与疾病的威胁有关。 4潜在并发症药物副作用。 6
6 3.辅助检查 血沉增快、C反应蛋白阳性、白细胞增多、心电 图P-R间期延长，抗链球菌溶血素“O” 、抗链球菌 激酶、抗透明质酸酶增高。 (二) 护理诊断 1.心输出量减少 与心脏受损有关。 2.疼痛 与关节受累有关。 3.焦虑 与疾病的威胁有关。 4.潜在并发症 药物副作用。 4.社会、心理因素
(三)护理措施 病情观察 绝对卧床休息 1.心脏炎的护理 药物治疗 饮食护理 生活护理 2.关节炎的护理：舒适的体位 3.观察药物治疗的副作用：阿司匹林、强地松、强心剂 4.心理护理
7 1.心脏炎的护理 病情观察 绝对卧床休息 药物治疗 饮食护理 生活护理 (三) 护理措施 2.关节炎的护理:舒适的体位 3.观察药物治疗的副作用:阿司匹林、强地松、强心剂 4.心理护理
二.儿童类风湿病 (juvenile rheumatoid disease,JRD) (一)护理评估（收集资料） 1健康史：感染、自身免疫、遗传及寒冷、潮湿、 疲劳、精神因素等有关。 2.临床表现： 全身型20%：幼儿多见，呈驰张热发热，肝、脾、 林巴结肿大，伴皮疹。 多关节型30%：学龄儿童多见，进行性多发性关节 炎、关节玻坏，畸形强直。 少关节型50%：侵犯大关节为主，非对称性，无活 动障碍。伴虹膜睫状体炎 8
8 二. 儿童类风湿病 （juvenile rheumatoid disease，JRD） (一) 护理评估（收集资料） 1.健康史：感染、自身免疫、遗传及寒冷、潮湿、 疲劳、精神因素等有关。 2.临床表现： 全身型20%：幼儿多见，呈弛张热发热，肝、脾、 淋巴结肿大， 伴皮疹。 多关节型30%：学龄儿童多见，进行性多发性关节 炎、关节破坏，畸形强直。 少关节型50%：侵犯大关节为主，非对称性，无活 动障碍。伴虹膜睫状体炎
3.辅助检查 白细胞增高，以中性增高为主， 血沉加快 〔反应蛋白增高 免疫球蛋白增高 类风湿因子和抗核抗体可为阳性 X射线关节片可见骨质不同程度损害 4.社会、心理因素 9
9 3.辅助检查 白细胞增高，以中性增高为主， 血沉加快 C反应蛋白增高 免疫球蛋白增高 类风湿因子和抗核抗体可为阳性 X射线关节片可见骨质不同程度损害 4.社会、心理因素
(二)护理诊断 1.体温过高与非化脓性炎症损害有关。 2.躯体移动障碍与关节疼痛、畸形有关。 3焦虑与疾病对健康的威胁有关。 4潜在并发症药物副作用。 (三)护理措施 1.发热的护理 2关节炎的护理：舒适体位、康复治疗 3.心理护理 4.观察药物副作用。 10
10 (三) 护理措施 1.发热的护理 2.关节炎的护理:舒适体位、康复治疗 3.心理护理 4.观察药物副作用。 (二) 护理诊断 1.体温过高 与非化脓性炎症损害有关。 2.躯体移动障碍 与关节疼痛、畸形有关。 3.焦虑 与疾病对健康的威胁有关。 4.潜在并发症 药物副作用