朊粒 Prion
朊 粒 Prion
问题 什么是朊粒(Prion)? 朊粒能引起什么疾病？ 如何预防朊粒感染？
问题 什么是朊粒（Prion）？ 朊粒能引起什么疾病？ 如何预防朊粒感染？
朊粒 (prion) 0 定义 ▣个体微小（<300nm),不含核酸，其主 要成分是一种蛋白酶抗性蛋白，对各种 理化作用的抵抗力强，具有传染性，属 一种非寻常病毒，称为朊蛋白(PP)
朊粒（prion） 定义 个体微小（<300nm），不含核酸，其主 要成分是一种蛋白酶抗性蛋白，对各种 理化作用的抵抗力强，具有传染性，属 一种非寻常病毒,称为朊蛋白（PrP）
oPrP有两种 （)PrPC:正常人和动物的神经细胞能编码 一种糖蛋白，分子量为3335×103，称为PrP33 35,命名PP℃，它对蛋白酶敏感。 (2)PrPSC:分子量为2730x103,称为PrP27 ~30,能抵抗蛋白酶的消化作用。，PPC和 PrPSC的一级结构完全相同，但其空间结构不 同
PrP有两种 （1） PrPC：正常人和动物的神经细胞能编码 一种糖蛋白，分子量为33～35103，称为PrP33 ～35，命名PrPC，它对蛋白酶敏感。 （2）PrPSC：分子量为27～30103，称为PrP27 ～30，能抵抗蛋白酶的消化作用。，PrPC和 PrPSC的一级结构完全相同，但其空间结构不 同
生物学性跃 PrPc和PrPse主要区别 Prpo Prpsc 分子构型 4个a-螺旋， 2个a-螺旋 无β折叠 4个折叠 对蛋白酶K抗性 敏感 抗性 存在 正常及感染动物 感染动物 致病性 无害 具致病性与传染 性
PrPc PrPsc 分子构型 4个α-螺旋， 无β折叠 2个α-螺旋 4个β折叠 对蛋白酶K抗性 敏感 抗性 存在 正常及感染动物 感染动物 致病性 无害 具致病性与传染 性 PrPc和PrPsc主要区别 生物学性状
B-折座 根据PrPC的氨基酸一 级结构，推测肽链的三 维结构上含有4个0-螺 旋区域，几乎没有B-折 叠，即PrPC含有42% 的a-螺旋，仅含3%的β 折叠；而PrPRES肽链 上4个-螺旋区域中有2 个转换成4个B折叠， 即PrPRES含有43%的 B-折叠和30%的a-螺旋 PrPC转变为PrPSc的机 制尚不清楚 P3基素 Pre(袋痛)
根据PrPC的氨基酸一 级结构，推测肽链的三 维结构上含有4个-螺 旋区域，几乎没有-折 叠，即PrPC含有42% 的-螺旋，仅含3%的- 折叠；而PrPRES肽链 上4个-螺旋区域中有2 个转换成4个-折叠， 即PrPRES含有43%的 -折叠和30%的-螺旋 PrPC转变为PrPSc的机 制尚不清楚
抵抗力 朊粒对理化因素的抵抗力强 口对甲醛、乙醇、蛋白酶和放射性核素等具有抵 抗力 消毒常用5%次氯酸钠或2molL的氢氧化钠 浸泡手术器械2小时，高压灭菌需用202kPa 、134℃处理1小时，以彻底灭活阮粒
抵抗力 朊粒对理化因素的抵抗力强 对甲醛、乙醇、蛋白酶和放射性核素等具有抵 抗力 消毒常用5%次氯酸钠或2mol/L的氢氧化钠 浸泡手术器械2小时，高压灭菌需用202kPa 、134℃处理1小时，以彻底灭活朊粒
致病性 朊粒致中枢神经系统退化性病变，大脑和 小脑的神经细胞融合、消失，形成多数小 空泡并伴有星状胶质细胞增生，出现海绵 状改变为特征，病变部位无炎症反应，而 是由朊粒蛋白(PP)大量堆积在神经组织 里，形成淀粉样斑块
致病性 朊粒致中枢神经系统退化性病变，大脑和 小脑的神经细胞融合、消失，形成多数小 空泡并伴有星状胶质细胞增生，出现海绵 状改变为特征，病变部位无炎症反应，而 是由朊粒蛋白（PrP）大量堆积在神经组织 里，形成淀粉样斑块
所致疾病 0 动物的传染性海绵状脑病(TSE) ·羊瘙痒病 疯牛病 人的传染性海绵状脑病 o Kuruj病 口克雅病
所致疾病 动物的传染性海绵状脑病(TSE ） 羊瘙痒病 疯牛病 人的传染性海绵状脑病 Kuru病 克雅病
羊瘙痒病 (scrapie) 是prion引起的最常见疾病之一，是绵羊和 山羊地方性、致死性、慢性消耗性疾病。 该病由于动物瘙痒、磨擦，致大量脱毛而 取名。潜伏期60天至2年以上，引起动物运 动失调和致残、致死
羊瘙痒病（scrapie） 是prion引起的最常见疾病之一，是绵羊和 山羊地方性、致死性、慢性消耗性疾病。 该病由于动物瘙痒、磨擦，致大量脱毛而 取名。潜伏期60天至2年以上，引起动物运 动失调和致残、致死