第三节慢性粒细胞白血病
第三节 慢性粒细胞白血病
教学目的与要求 ■1、了解本病病因、发病机理。 ·2、掌握本病的临床表现和诊断要点及防 治措施。 ■3、熟悉本病的实验室检查
教学目的与要求 ◼ 1、了解本病病因、发病机理。 ◼ 2、 掌握本病的临床表现和诊断要点及防 治措施。 ◼ 3、 熟悉本病的实验室检查
■慢性粒细胞白血病（(CML)是发生于造血干 细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增 生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢 性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明 显肿大以及白细胞异常增多，出现Ph染色 体为特征
◼ 慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干 细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增 生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢 性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明 显肿大以及白细胞异常增多，出现Ph染色 体为特征
临床表现 ■一、起病缓慢早期可无任何症状，常因 脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一 般患者很难明确起病时间。 ·二、早期可出现的自觉症状以乏力、低热、 多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主 要表现
临床表现 ◼ 一、起病缓慢 早期可无任何症状，常因 脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一 般患者很难明确起病时间。 ◼ 二、早期可出现的自觉症状以乏力、低热、 多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主 要表现
·三、脾肿大为慢性粒细胞白血病的显著 特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质 坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎， 可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩 擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、 腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。 ■四、胸骨压痛：胸骨中下段 ■五、其他：肝、淋巴结亦可肿大
◼ 三、脾肿大 为慢性粒细胞白血病的显著 特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质 坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎， 可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩 擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、 腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。 ◼ 四、胸骨压痛：胸骨中下段 ◼ 五、其他：肝、淋巴结亦可肿大
实验室检查 一、血象 ①白细胞总数显著增高，常在50×109/L以上。半 数患者在(100一400)×109/L,少数可达 1000×109/L,极少数<50×109/L。 粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中 幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常<10%。 嗜酸、嗜硷粒细胞比例增高。 ②血小板常增多。 ③红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低
实验室检查 一、血象 ①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。半 数患者在（100－400）×109／L，少数可达 1000×109／L, 极少数＜50×109／L。 粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中 幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。 嗜酸、嗜硷粒细胞比例增高。 ②血小板常增多。 ③红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低
二、骨髓象骨髓细胞增生明显活跃或极度 活跃，粒红比例高达10一50：1，分类计数 与血象相近似，中性粒细胞硷性磷酸酶常 减低或阴性。晚期作骨髓活检可有纤维组 织增多
二、骨髓象 骨髓细胞增生明显活跃或极度 活跃，粒红比例高达10－50∶1，分类计数 与血象相近似，中性粒细胞硷性磷酸酶常 减低或阴性。晚期作骨髓活检可有纤维组 织增多
三、染色体检查约90%以上CML患者血细胞有一种 异常染色体，称为费城染色体，多存在于粒细胞， 还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨 核细胞及淋巴细胞等)。 ■Ph'染色体阴性患者的预后比阳性者差。 ■Ph'染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2% 急粒白血病、5%儿童急淋白血病及20%成人急淋白 血病中也可出现，应注意鉴别
三、染色体检查 约90％以上CML患者血细胞有一种 异常染色体，称为费城染色体，多存在于粒细胞， 还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨 核细胞及淋巴细胞等）。 ◼ Ph＇染色体阴性患者的预后比阳性者差。 ◼ Ph＇染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2% 急粒白血病、5%儿童急淋白血病及20%成人急淋白 血病中也可出现，应注意鉴别
四、生化检查 ■（一)血清维生素B12和B12结合力显著增 高（可为正常人的15倍），是由于成熟粒 细胞含有B12结合蛋白（转钴胺蛋白）， CML患者的粒细胞破碎和分解，B12结合蛋 白被释放，故血清B12增加。当CML缓解时， 白细胞数虽然已恢复正常，但血清B12值尚 4倍于正常人，认为存在粒细胞无效生成
四、生化检查 ◼ （一）血清维生素B12和B12结合力显著增 高（可为正常人的15倍），是由于成熟粒 细胞含有B12结合蛋白（转钴胺蛋白）， CML患者的粒细胞破碎和分解，B12结合蛋 白被释放，故血清B12增加。当CML缓解时， 白细胞数虽然已恢复正常，但血清B12值尚 4倍于正常人，认为存在粒细胞无效生成
·(二)高尿酸血症由于白细胞大量增殖 核酸代谢加快，引起高尿酸血症，尤其在 治疗时，白细胞大量的崩解，常导致高尿 酸性肾病、肾结石、也可发生痛风。 ■（三）乳酸脱氢酶升高，病情缓解时下降
◼ （二）高尿酸血症 由于白细胞大量增殖， 核酸代谢加快，引起高尿酸血症，尤其在 治疗时，白细胞大量的崩解，常导致高尿 酸性肾病、肾结石、也可发生痛风。 ◼ （三）乳酸脱氢酶升高，病情缓解时下降